квинке

Нарича се оток на Куинке, ангионевротичен оток или наследствен ангиоедем при Наследствено генетично заболяване, което причинява болезнено възпаление и поява на оток в дълбоката дерма, в подкожната тъкан, в лигавиците и дори в някои вътрешности.

Понякога това генетично заболяване определя животозастрашаваща картина, ако засяга дихателните пътища. Научете повече за нея в тази статия.

Видове наследствен ангиоедем

Наследственият ангиоедем може да бъде два вида:

  • Тип 1 (най-често срещан): характеризира се с дефицит на С1 инхибитор, който е протеин, който регулира класическия път на активиране на комплемента на имунната система. Това е мост между вродения и придобития имунитет, който ни помага да се защитаваме от инфекции.
  • Тип 2: характеризира се с неизправност на С1 инхибитора.

Първите симптоми на наследствен ангиоедем обикновено се появяват по време на детството или юношеството. В по-напреднала възраст и когато пациентите имат свързано разстройство, може да се случи, че дефицитът на С1 инхибитор се придобива от следните причини:

  • Системата на комплемента се консумира поради a неопластично разстройство (В-клетъчен лимфом).
  • Антителата се произвеждат срещу С1 инхибитора. Това се случва в автоимунни заболявания като лупус еритематозус.

Какво може да предизвика оток на Квинке?

Спусъкът за наследствен ангиоедем може да бъде лека травма, вирусно заболяване, ядене на определени храни, стрес и дори излагане на студ.

Симптоми, свързани с отока на Куинке

The характерни симптоми на оток на Квинке Те са много подобни на тези, които се появяват при други форми на брадикинин-медииран ангиоедем:

  • Болезнено подуване асиметрични на лицето, устните и езика.
  • Подуване на гърба на ръцете, краката и гениталиите.
  • Чревна обструкция.
  • Болест.
  • Повръщане.

Наследствен ангиоедем не се проявява с копривна треска или сърбеж.

Как се диагностицира?

Счита се, че брадикининът, който е мощен вазодилататор, е отговорен за повечето симптоми на наследствения ангиоедем.

Диагнозата се поставя чрез лабораторни изследвания чрез откриване на концентрация на серумен комплемент. За целта се измерват концентрациите на C4, инхибитор на C1 и C1q, който е компонент на C1:

  • Наследствен ангиоедем (видове 1 и 2) потвърдено с ниски нива на C4.
  • Наследствен ангиоедем тип 1: ниски концентрации на C1 инхибитор и нормални концентрации на C1q.
  • Наследствен ангиоедем тип 2: нормална или повишена концентрация на С1 инхибитор и нормална концентрация на C1q.
  • Придобит дефицит на С1 инхибитор: ниски концентрации на C1q.

Следователно, ако ангиоедемът не е придружен от уртикария и се рецидивира без ясна причина, трябва да се подозира наследствен ангиоедем или придобит дефицит на С1 инхибитор.

Лечение на оток на Квинке

Лечението на медииран от брадикинин ангиоедем, като оток на Квинке, обикновено е устойчиви на "стандартни" терапии, използвани за лечение на други видове ангиоедем. Използването на епинефрин, глюкокортикоидни лекарства или антихистамини не е ефективно в тези случаи.

  • За остри пристъпи, които излагат живота на пациента на риск За компрометиране на дихателните пътища: човешкият плазмен концентрат C1 инхибитор се прилага интравенозно.
  • Дългосрочна профилактика: лечението се основава на С1 инхибитор (екалантид или икатибант). Ако нито едно от тези лекарства не е на разположение, в Европейския съюз се използва транексамова киселина.
  • Използват се и атенюирани андрогени (даназол) за профилактика или като профилактична мярка. Те стимулират чернодробния синтез на С1 инхибитор.
  • В случай на операция, интубация или процедура, която включва травма на цервико-лицевата област, евентуална остра атака в краткосрочен план трябва да бъде предотвратена. Концентратът на С1 естераза инхибитор обикновено се използва тридесет минути преди инвазивната процедура.
  • За облекчаване на симптомите: могат да се използват аналгетици, антихеметици и хидратация.

Завършеност

Въпреки че става въпрос за патология с ниско разпространение, оток на Quincke или наследствен ангиоедем може да компрометира живота на пациента, ако не бъде диагностициран навреме.

Клиничните признаци и симптоми, които се появяват при това заболяване, могат да доведат до съмнение, че това може да е друга патология по грешен начин. Следователно, В случай на леко подозрение за ангиоедем, трябва да се потърси специалист.