Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.
Прогресивната надядрена парализа (PSP) е рядко мозъчно заболяване, което засяга приблизително 6 на 100 000 души по света. Той причинява мускулна слабост и засяга походката, баланса и цялостното движение, както и настроението, когнитивните способности и поведението. Това е невродегенеративно разстройство, класифицирано като "тауопатия", тъй като е свързано с патологичната агрегация на тау протеин в мозъка. PSP остава обект на интензивни изследвания, които се стимулират от надеждата да се намери основна причина за това и други подобни невродегенеративни нарушения в близко бъдеще.
PSP механизъм
Прогресивна надядрена парализа се развива, когато невроните в определени области на мозъка започват постепенно да се влошават. По-специално, някои части на мозъка, отговорни за когнитивните способности (фронталния лоб) и други, които се занимават с походка и баланс (средния мозък), изглежда са засегнати. Механизмът, който причинява PSP, не е напълно известен. Повечето случаи изглежда се появяват спонтанно, без предишна фамилна анамнеза за невродегенеративни нарушения.
Изглежда, че важна част от мозъка, наречена substantia nigra, е засегната от PSP. Той се намира в средния мозък и отговаря за възнаграждението като цяло и в частност за движението. Подобна ситуация се среща и при други неврологични разстройства, особено при болестта на Паркинсон. Това е причината, поради която тези две нарушения показват едни и същи симптоми и могат да бъдат объркани едно с друго. Проучванията показват загуба на допаминергични неврони (т.е. неврони, за които допаминът действа като невротрансмитер) в substantia nigra при пациенти, страдащи от болестта на Паркинсон. Досега обаче по отношение на PSP са открити различни сходни убедителни връзки.
Генни мутации в PSP
PSP (и други невродегенеративни разстройства) е свързан с мутации в гена MAPT, който кодира вид протеин, наречен tau. В PSP изглежда, че има патологични количества тау протеин, агрегиращи се в мозъка. Този тип протеин се среща нормално, но обикновено се разгражда, преди да достигне потенциално вредни нива в мозъка. По-специално частите на мозъка, които участват в контролирането на движението (средния мозък) и мисленето (фронталния лоб), са засегнати от PSP. Различните области могат да бъдат засегнати в различна степен и като такива пациентите могат да проявяват различни симптоми на заболяването.
Натрупването на протеин Tau е свързано и с други невродегенеративни нарушения, включително болестта на Паркинсон. Не са открити обаче убедителни доказателства за пряка връзка между тау протеина и прогресиращата надядрена парализа.
Интересното е, че патологичната протеинова тау се среща и при жертви на PSP, които не проявяват MAPT мутации. Това накара изследователите да вярват, че факторите на околната среда играят роля в развитието на разстройството.
Рискови фактори
Единственият установен досега рисков фактор за PSP е напредването на възрастта. PSP обикновено започва да бъде симптоматичен на възраст около 60 години и е неизвестен на възраст под 40 години. Въпреки това, има някои доказателства, които показват, че някои химикали в околната среда или диетата могат да допринесат за PSP. Освен това излагането на големи стресови фактори в живота може да бъде свързано с развитието на PSP
До момента не са намерени убедителни доказателства, които да класифицират PSP като генетично заболяване. Обикновено това е спорадично (не наследствено) състояние, срещащо се при хора без фамилна анамнеза за PSP. PSP рядко се среща като фамилно (наследствено, генетично разрешено) заболяване.