Обикновено BE и Juntural BE: признаци и симптоми

ЗА ИЗТЕГЛЯНЕ
ДОСИЕ НА
НАТИСНЕТЕ
↓

juntural

КАТЕГОРИИ

  • Камбанки
  • DEBRA International
  • На английски
  • Интервюта
  • Събития
  • Изследвания
  • Работа на Асоциацията
  • Без категория
  • Относно нашите проекти
  • Отзиви

EB Simple (EBS)

Причинени от дефекти в протеините, присъстващи в епидермиса, най-външния слой на кожата. Тези протеини се наричат ​​кератини и най-често засегнатите са кератин 5 и 14 (гени KRT5 и KRT14).

Класическата презентация на EBS включва:

  • Мехури главно по дланите на ръцете и краката.
  • Огнища на мехури, които се влошават с топлина или леки травми.
  • Мехурите зарастват в рамките на няколко дни, без да оставят трайни белези.
  • Много леко или несъществуващо лигавично засягане.

EB Juntural (EBJ)

Епидермисът и дермата (най-вътрешният слой на кожата) са разделени от зона, наречена Lamina Basalis. В тази област са описани до 7 засегнати протеина, като ламининът е най-често срещаният (ген LAM-332).

Класическото представяне на EBJ включва:

  • Мехури/ерозии.
  • Дистрофични нокти: наличие на груб и удебелен пръст или нокти на краката.
  • Атрофични белези: вдлъбнатини по кожата в резултат на изтъняване на епидермиса или дермата.
  • Гранулирана тъкан (тъкан, която се образува в ранните етапи на зарастване), очевидна около устата и в ноздрите.
  • Аномалии на скалпа: наличие на мехури по скалпа и/или белези от алопеция (зони на белези с липса на растеж на косата).
  • Усложнение на дихателните пътища: може да присъства при най-тежко засегнатите лица.
  • Анемия: намален брой на червените кръвни клетки и хемоглобина. По-често се среща при човека с тежко предлежание.
  • Забавен растеж и лошо хранене.
  • Проблеми с тъканите в устата.
  • Хипоплазия на емайла: наличие на неразвит емайл върху зъбите.
  • Излишният кариес поради дефект на емайла.
  • Усложнение на стомашно-чревния тракт (мехури в устата, хранопровода и/или по ръбовете на ануса).
  • Очни усложнения.