ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

Първична чревна лимфангиектазия или болест на Валдман

Първична чревна лимфангиектазия или болест на Валдман

Карлос Валарезо Гарсия, Урбано Солис Картас, Уго Неварес, Ангело Тапия.

Национален университет в Чимборасо. Риобамба, Чимборасо, Еквадор.

Първичната чревна лимфангиектазия е рядка патология, причинена от малформация на чревните лимфни канали. Обикновено се диагностицира преди 3-годишна възраст, но може да се появи при възрастното население. Най-често срещаните симптоми са наличието на анасарка и коремна болка, придружени от недохранване. Лечението е симптоматично и се основава на диетично заместване на дълговерижни триглицериди със средноверижни триглицериди с повишен прием на протеини. В тази работа е докладван случаят с 22-годишна пациентка, която представя клинични, образни и патологични прояви, които позволяват диагностицирането на първична чревна лимфангиектазия, изключително рядък случай и особено в тази възраст.

Ключови думи: лимфангиектазия; чревна лимфангиектазия; хилозен асцит.

Първична чревна лимфангиектазия при необичайна патология, причинена от малформация на чревните лимфни канали. Обикновено се диагностицира преди 3-годишна възраст, но може да се появи при възрастното население. Най-честите симптоми са наличието на анасарка и коремна болка, придружени от недохранване. Лечението е симптоматично и се основава на диетично заместване на дълговерижни триглицериди със средноверижни триглицериди с повишен прием на протеини. Тази статия отчита случая на пациентка на 22-годишна възраст, която представя клинични, образни и анатомопатологични прояви, които позволяват диагностицирането на първична чревна лимфангиектазия, изключително рядък случай, особено на тази възраст.

Ключови думи: лимфангиектазия; чревна лимфангиектазия; хилозен асцит.

ВЪВЕДЕНИЕ

Първичната чревна лимфангиектазия (LIP) е заболяване, характеризиращо се с разширяване на лимфните съдове в тънките черва, причиняващо загуба на протеин, левкопения, анасарка, хипоалбуминемия и в някои случаи асцит. 1.2

Той е описан за първи път през 1961 г. от Waldmann и Schwabb като ентеропатия, която причинява загуба на протеин на чревно ниво, водеща до хипоалбуминемия и анасарка. Описано е, че може да бъде свързано с други състояния като синдроми на Turner, Noonan, KlippelTrenaunay и Hennekam. две

Докладите за честотата и разпространението на това заболяване са оскъдни. Описва се като по-често при женския пол; етиологията му е неизвестна, но са описани семейни презентации, което предполага модел на генетично предаване. 3

Най-често съобщаваните клинични прояви включват наличие на оток на долните крайници, диария, повръщане, коремна болка и стеаторея. 1,2,4 При някои пациенти са описани проблеми с абсорбцията, плеврален и перитонеален излив с наличие на хиле. Диагнозата се поставя чрез наличие на дилатации в чревния лумен, наблюдавани с ендоскопски изследвания и потвърдени с помощта на хистопатологичния доклад. 2,4,5

Лечението на LIP зависи от тежестта, разширението и симптомите на всеки пациент. Съобщава се за диети с ниско съдържание на мазнини и високо протеини с добавяне на дълговерижни триглицериди към средноверижни триглицериди при повечето диагностицирани пациенти. 4.5

Ето защо, като се вземат предвид нечестотата на появата на болестта и липсата на доклади за това състояние в Еквадор, беше решено да се докладва за този случай с цел да бъдат известни основните клинични елементи, които позволяват да се достигне диагнозата на болест.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

22-годишна жена, с анамнеза за фоликуларна киста на 16-годишна възраст и цезарово сечение на 19-годишна възраст поради двойна бременност, по този повод се съобщава за наличие на 400 ml млечна течност в коремната кухина.

По този повод той дойде на консултация, отнасяща се до коремна болка при дифузна 6-годишна еволюция, периодична и спорадична, която не облекчава при промени в позицията или при прилагане на мускулни релаксанти. Той също така представя гадене, несвързано с коремна болка, диспнея при средни усилия от около 2 седмици на еволюция, гниене, умора, киселини и регургитация, които не се подобряват при редовно лечение.

При физикален преглед е установена генерализирана бледност на кожата на лигавицата, с притъпяване в дясната белодробна основа, където се чува премахване на везикуларния шум. По същия начин се открива дифузна коремна болка с маневра на Тарал и положителна течна вълна.

При първоначалните допълнителни изследвания се открояват наличието на анемия (хемоглобин при 75 g/L), хипопротеинемия (4 g/dl), с хипоалбуминемия (1,8 g/dl) и наличие на окултна кръв във фекалиите. Коремната ехография показва наличие на 600 ml асцитна течност и спленомегалия около 2 cm.

Проведени са ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и колоноскопия, като в ендоскопията се описва наличието на конгестивен стомашен антрал, леко оточен, с промени в цвета, потъмняла стомашна лигавица и стомашна атрофия с косвени признаци на метаплазия. Колоноскопията не предоставя значими данни.

Извършена е компютърна томография на гръдния кош, корема и таза, съобщаваща за наличие на малка хиатална херния с удебеляване на стените на тънките черва, неправилни изпъкналости на лигавицата в лумена на червата и наличие на асцитна течност в корема кухина. Тези елементи са съвместими с чревния лимфом; течност е открита и в дясната белодробна основа.

Извършено е цитологично изследване на извлечената течност, което е отрицателно за неопластични клетки и са открити само реактивни мезотелиални клетки с множество лимфоцитни клетки. Изследванията на туморните маркери са отрицателни, с изключение на CA 125 и определянето на церулоплазмин, които са повишени.

Впоследствие се извършва проучвателна лапароскопия, при която в кухината се открива белезникава течност с повече или по-малко 1000 ml, с макроскопски нормално изглеждаща матка и придатъци, удебелени йеюнални бримки и стеатотичен черен дроб с удебелени ръбове. Вземат се проби за анатомопатологично изследване на по-големия салник, черен дроб и мезентерия, където се отчита неспецифичен хроничен епиплотит с леко обострен хроничен възпалителен процес, свързан с мастна некроза. С тези резултати бяха извършени двойна балонна ендоскопия и периорална ентероскопия, като се наблюдават множество възлови и мамелонирани лезии, които заемат цялата йеюнум и включват цялата обиколка на червата, без признаци на активно кървене (Фигури 1 и 2).

първична

Когато се определя, че няма елементи на злокачествено заболяване по резултатите от патологичните проучвания и те отчитат наличието на повишени лезии на йеюнума, с ламина проприа, заета от слабо дефинирана пролиферация на лимфни съдове, разположени между жлезите със запазена повърхностна архитектура а с регенеративен епител се достига диагноза LIP.

След като диагнозата бъде поставена, тя се потвърждава чрез видеокапсулна ендоскопия, която отчита наличието на нивото на проксималната и средната йеюнум на повдигнати, полипоидно изглеждащи, дълги и обилни лезии, които покриват целия лумен, както и повишени лезии в илеума с наличие на скорошно кървене.

След потвърждаване на диагнозата се извършва евакуационна парацентеза, от която се получават 600 ml млечно изглеждаща течност. Започва с диета, основана на обмен на дълговерижни триглицериди за средноверижни, хиперпротеинови и с подкрепа с витамини и минерали. Фармакологично се предписва употребата на спиронолактон (таб) 100 mg дневно и фуроземид (таб) 20 mg през ден, което показва благоприятни резултати след 3-месечно проследяване. На 6 месеца той трябваше отново да се подложи на парацентеза, като евакуира около 500 ml хиле. По това време тя остава безсимптомна.

LIP е рядко заболяване, класифицирано в групата на редките заболявания, така че има малко съобщения за него. Описва се по-често в ранните възрасти на живота, въпреки че са описани някои съобщения за честота при възрастни, което съвпада с тази работа. 9

Описани са първични и вторични причини, сред които с по-голямо значение се отбелязват наличието на лимфоми, системен лупус еритематозус, чревна туберкулоза, ретроперитонеална фиброза, пост-лъчеви ефекти, паразитни инфекции, чернодробна цироза и констриктивен перикардит. 5 В този случай наличието на тези състояния е изключено чрез допълнителни тестове, съвпадащи с проучвания като това на Valdovinos-Oregon и сътр. 1, което гласи, че 73% от случаите на IPL са идиопатични или първични.

Във връзка с клиничните прояви като най-представителни се отчита наличието на анасарка, оток, стеаторея, повръщане и коремна болка. В този случай пациентката представя хроничните коремни болки и асцит като нейни основни симптоми. Асцитът, открит при пациента, е хилозен и може да бъде причинен, наред с други причини, от чревни новообразувания или вродени малформации със смъртност между 43% и 88%, 9,10 тези причини, които са напълно изключени.

В този случай наличието на коремна болка се свързва като вторичен симптом поради обилното количество течност в коремната кухина, причинено от запушване или нарушаване, което причинява необичайно разширяване на лимфната система, причиняващо екстравазация на течности в перитонеалната кухина, това е пряката отговорност за появата на клинични прояви като болка и раздуване на корема. 9

Според клиничната история пациентът е поддържал симптомите си приблизително 6 години и е бил в адекватно хранително състояние според индекса на телесната си маса. Докладите за LIP, вторични за чревния лимфом и чревна туберкулоза, показват различни степени на недохранване и лошо здраве, елементи, които липсват в този случай, допълнително подсилват диагнозата на първичен LIP. В допълнение бяха извършени и други тестове, като например оцветяването на Ziehl на асцитната течност и туберкулиновият тест, които бяха отрицателни и в двата случая. 11-13 Заболяванията на горния храносмилателен тракт и дебелото черво също бяха изключени от извършените биопсии, които разкриха хроничен възпалителен процес. 14-16

Когато се изключват вторичните причини, се извършва двойна балонна ендоскопия за вземане на проба от чревната тъкан на нивото на йеюнума, където се потвърждава диагнозата лимфагиом. Ентероскопията с двоен балон е чувствителен тест, който позволява да се вземат биопсии с голяма точност, но видео капсулата определя степента на лезиите. 16-19

Клиничните прояви на пациента не са типичните, докладвани в повечето клинични случаи; поддържане в този случай на хронична коремна болка и асцит без наличие на оток, което не съвпада с описаното от други автори за еволюционния ход на заболяването. 10-12

Диагнозата на LIP е установена чрез биопсии, извършени чрез двубалонен тест, описващи лезии, които съответстват на патологичните промени, съобщени при това заболяване. 16-19

Разширението, големината и тежестта на анатомичните увреждания се определят чрез наблюдение през видеокапсулата, тъй като техният доклад съобщава за обилни повишени и улцерирани лезии в йеюнума и в проксималната част на илеума. Тези елементи са докладвани от Sánchez Sánchez и други, 3 които смятат, че след като заболяването бъде представено, анатомичните увреждания се разпространяват сравнително лесно. 16-19

Описано е, че лечението на LIP е индивидуализирано, в зависимост от тежестта, разширението и симптомите, налични във всеки отделен случай. Основното внимание към диетичните промени се посочва като основен елемент, където се препоръчва използването на хиперпротеини, хипо-мастни диети и с обмен на дълговерижни триглицериди за средноверижни триглицериди. Основата на тази диета се основава на факта, че триглицеридите със средна верига се абсорбират директно в порталната венозна система и не преминават през лимфната система, като по този начин намаляват симптомите. 18.19

Във връзка с използваното фармакологично лечение се съобщава за използването на диуретици като спиронолактон и фуроземид, които помагат за подобряване на симптомите в краткосрочен план. Други доклади показват терапевтични режими, които включват предписване на кортикостероиди, октетрид ацетат и сегментарна хирургична резекция с променливи резултати по отношение на тяхната ефективност. 19-22

Както виждаме, IPL е рядко състояние, което, въпреки че се среща по-често при деца, може да засегне млади възрастни и въпреки клиничната хетерогенност може да се прояви с необичайни симптоми и признаци, които причиняват голямо ограничение на качеството на свързаните със здравето живот (HRQL); Следователно, познаването на клиничните, образни и анатомопатологични елементи, които характеризират това заболяване, е жизненоважно за установяване на ранната диагноза на субекта и постигане на нарастващи нива на HRQL при пациенти, които страдат от него.

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА

1. Valdovinos-Oregón D, Ramírez-Mayans J, Cervantes-Bustamante R, Toro-Monjaraz E, Cázares-Méndez M, Cadena-León J, et al. Първична чревна лимфангиектазия: 20-годишен опит в Националния педиатричен институт. Rev Gastroenterol Méx. 2014; 79 (1): 7-12.

2. Freeman HJ, Nimmo M. Чревна лимфангиектазия при възрастни. World J Gastrointest Oncol. 2011; 3: 19-23.

3. Sánchez-Sánchez M, García-Robles R, Leiva A, Morán E, Tejerizo-García A, Tejerizo-López L. Чревна лимфангиектазия, болест на Валдман и бременност. Clin Invest Gin Obst. 2002; 29 (10): 370-4.

4. Hortal Benito-Sendín A, Criado Muriel C, Torres Peral R, García Serrano E, Álvarez Álvarez N. Първична чревна лимфангиектазия като причина за хипоалбуминемия. Acta Pediatr Esp.2014; 72 (11): 393-9.

5. Xinias I, Mavroudi A, Sapountzi E. Първична чревна лимфангиектазия: Винаги ли е лошо? Два случая с различен резултат. Дело Rep Gastroenterol. 2013; 7: 153-63.

6. Balaban VD, Popp A, Grasu M, Vasilescu F, Jinga M. Тежка рефрактерна анемия при първична чревна лимфангиектазия. Доклад за случая. J Gastrointest черен дроб Dis. 2015; 24 (3): 369-73.

7. Daza Carreño W, Mejía Cardona LM, Jaramillo Barberi LE, Uribe G MC. Чревна лимфангиектазия: доклад за случай. Rev Colomb Gastroenterol. 2013 г. [цитирано 2016 г. 04 януари]; 28 (2): 134-45. Достъпно на: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-99572013000200007&lng=en

8. Suresh N, Ganesh R, Sankar J, Sathiyasekaran M. Първична чревна лимфангиектазия. Индийска педиатрия. 2009; 46: 903-6.

9. Хименес CE. Хилозен асцит. Представяне на казус и преглед на патофизиологията. Rev Colombiana Cir. 2004; 19 (2): 76-84.

10. Safarpour F, Mohammadi D, Hemmati H, Geranmayeh S, Safarpour D, et al. Кистозна лимфангиома на тънките черва при младо момиче. Ирански червен полумесец Med J. 2009; 11 (4): 457-60.

11. Ordaz Martínez JL, Benavides R. Стомашно-чревна туберкулоза. Rev Gastroenterol Méx. 2011; 69 (3): 162-5.

12. Mora Arbeláez DT, Contreras Ramírez M, Rendón Henao J. Чревна лимфангиектазия, свързана с хемихипертрофия: Доклад за случая. Rev Col Gastroenterol. 2013; 28 (2): 140-5.

13. Salpietro V, Ruggieri M, Alterio T. Има ли риск от влошаване на пубертета при първична чревна лимфангиектазия? J Endocrinol Invest. 2013; 36 (11): 1128.

14. Durjoy L, Rakesh A, Manoj KR, Amrita B. Хилозен асцит и лимфангиектазия при фокална сегментарна гломерулосклероза рядко съжителство: доклад за случая. J Med Case Rep. 2015; 9: 34.

15. Ямамото-Фурушо Ж.К. Болест на Crohn: Диагностика и лечение. Rev Gastroenterol Méx. 2013; 78: 68-70.

16. Парк MS, Lee BJ, Gu DH. Кървене от илеалполипоидна лимфангиектазия, диагностицирано и лекувано чрез двубалонна ентероскопия. Свят J Gastroenterol. 2013; 19 (45): 8440-4.

17. Maamer AB, Baazaoui J, Zaafouri H, Soualah W, Cherif A. Първична чревна лимфангиектазия или болест на Waldmann: Рядка причина за кървене от долната част на стомашно-чревния тракт. Арабски J Gastroenterol. 2012; 13 (2): 97-8.

18. Tift WL, Lloyd JK. Чревна лимфангиектазия. Дългосрочни резултати с MCT диета. Arch Dis Child.1975; 50 (4): 269-76.

19. Yu L, Tao Y, Xiao-yu Q, Li-na Z, Qi-kui Ch. Първична чревна лимфангиектазия, диагностицирана чрез двубалонна ентероскопия и лекувана със средноверижни триглицериди: доклад за случая. J Med Case Rep.2013; 7: 19.

20. Sari S, Baris Z, Dalgic B. Първична чревна лимфангиектазия при деца: Октреотидът е ефективен и безопасен вариант при лечението? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010; 51 (4): 454-7.

21. Pérez-Guisado J. Средноверижни триглицериди, средства за отслабване, предизвикващи кетоза и подобряващи общото здравословно състояние. Rev Esp Obes. 2010; 8 (3): 124-9.

22. GalofréFerrater JC. Управление на кортикостероиди в клиничната практика. Rev Med Univ Navarra. 2009; 53 (1): 9-18.

Получено: 27 април 2016 г.
Одобрен: 27 юни 2016 г.

Карлос Валаресо Гарсия: Национален университет в Чимборасо. Риобамба, Чимборасо, Еквадор. Имейл: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons