хронична

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.V обр.98В бр.4В МадридВ априлВ 2006

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Първична хронична чревна псевдообструкция поради висцерална миопатия

M. T. Muñoz-Yagüe, J. C. Marín, F. Colina 1, C. Ibarrola 1, G. López-Alonso 1, M. A. Martín 2 и J. A. Solís Herruzo

Медицина на храносмилателната система и 1 патологични услуги. 2 Изследователски център. Университетска болница 12 октомври. Мадрид

Хроничната чревна псевдообструкция е рядък синдром, характеризиращ се с повтарящи се епизоди, предполагащи чревна обструкция, по време на които не се откриват механични причини, които оправдават симптомите. Етиологичните фактори могат да бъдат множество. Сред тях са различни неврологични заболявания, стомашно-чревни миопатии на гладките мускули, ендокринно-метаболитни и автоимунни заболявания и употребата на някои лекарства. Представяме случай на хронична чревна псевдообструкция, причинена от първична и спорадична чревна миопатия, която не съответства на нито един от описаните досега видове. Хистологичното изследване на чревната стена показа, че мускулните снопове са неструктурирани и че има интерстициален оток. Миоцитите показват изразени дегенеративни промени и няма промени в невроните на субмукозните и миентеричните плексуси. Активността на ензимните комплекси на митохондриалната дихателна верига и на тимидин фосфорилазата е нормална. Не са открити промени в митохондриалната ДНК.

Ключови думи: Хронична чревна псевдообструкция. Висцерална миопатия.

Въведение

Клиничен случай

Петнадесет дни след интервенцията пациентът е приет в клиника, подобна на предишната. Той не представи отново уринарна инконтиненция, въпреки че беше направено уродинамично изследване, което беше нормално. Тестът за издишване на водород е изключен от свръхрастеж на бактерии. Езофагеалната и аноректалната манометрия са нормални. Направени са нови рентгенографии на коремната кухина след прилагането на рентгеноконтрастни маркери, които упорито се задържат в останалото дебело черво и очевидно не в тънките черва.


Той беше приет отново два месеца по-късно поради болка след ядене на храна, която се подобри с приема на цизаприд. През следващите 6 месеца той представи няколко симптома, при които преобладава болката, за което се изисква имплантиране на непрекъсната инфузионна помпа, свързана с гръбначен катетър за хронично приложение на опиоидни аналгетици. На 15 месеца от горепосоченото той остава в приемлива клинична ситуация от страна на храносмилането. Въпреки това, една година след първоначалната диагноза, тя започва да показва загуба на сила в крайниците на проксималното разпределение и след цялостно проучване на скелетната мускулатура, както и ядрено-магнитен резонанс на мозъка, и двете нормални, е диагностицирана с проксимална тетрапареза на прогресивен деактивиращ курс, без да се идентифицира вида на съществуващото мускулно участие. Приблизително една година по-късно той започва с продължителна уринарна инконтиненция, като уродинамичното изследване е патологично. Последващото определяне на тимидин и дезоксиуридин в плазмата е отрицателно, което показва нормална активност на тимидин фосфорилазата.

Пациентът, който представяме, е имал анамнеза за хроничен запек, който се е засилил през последните месеци, свързан с коремна болка и раздуване и загуба на тегло. Демонстрирано е забележимо забавяне на чревния транзит и разширяване на чревните бримки. Изследването изключва, че е имало обструктивен процес. Тоест отговаря на двата диагностични критерия за POIC (1,4).

В тези случаи обикновената коремна рентгенография обикновено показва признаци на паралитичен илеус или разширение на чревните бримки, подобни на тези, открити при механична обструкция (7). Рентгенологичните изследвания с контраст и ендоскопски могат да изключат наличието на обструкция. Ендоскопските биопсии обикновено не предоставят диагностични данни, тъй като за да бъде хистологичното изследване полезно, е необходимо биопсиите да включват цялата дебелина на чревната стена (13,14) и трябва да се вземат на различни нива на храносмилателния тракт (7, 13 - петнадесет).

Причините за синдром на POIC са многобройни, но могат да бъдат класифицирани в две големи групи: а) невропатии; и б) миопатии. Първата група включва много разнообразни възпалителни и дегенеративни заболявания (4). Пациентът, когото обсъждахме, не може да бъде включен в групата на възпалителните заболявания, тъй като тези промени не са съществували в хистологичното проучване.

Останалите посочени синдроми, Leigh (31,32), Kearns-Sayre (33) и MELAS (34), не съответстват на този, представен от този пациент.

Втората голяма група причини за POIC се формира от висцерални миопатии (Таблица III). Хистологичните лезии на чревната стена позволяват включването на пациента, обсъждан в тази етиологична група, тъй като миентериалните плексуси и ганглиозните клетки са запазени, но мускулните слоеве са дълбоко променени. В някои случаи това са чревни лезии на гладката мускулатура, които се появяват вторично спрямо други заболявания (склеродермия, автоимунни заболявания, амилоидоза, миотонична дистрофия, прогресивна мускулна дистрофия и др.) (18,35,36). В други случаи това са миопатии, причинени от промени в морфогенезата на червата (наличие на допълнителни мускулни слоеве; сливане на мускулни слоеве) (37), а при други, вероятно първични изменения на миоцитите (атрофия и загуба на мускулни клетки и неговото заместване чрез фиброза; фокално натрупване на ядра; отсъствие на алфа-актин на гладката мускулатура) (37,38). При пациента, който представяме, е установено намаляване на експресията на алфа-актин в кръговия мускулен слой на червата. За някои автори (39) той представлява полезен показател за POIC при липса на други промени.


Всяка от тези миопатии, някои фамилни, други спорадични, имат добре дефинирани клинични или хистологични характеристики. Клиничната картина на пациента не позволява тя да бъде включена в някое от заболяванията, които могат вторично да доведат до висцерална миопатия. Нито откритите хистологични лезии разрешават класифицирането му в никоя от групите на висцерална миопатия, дефинирани от Smith et al. (37). Въпреки че имаше вакуолизация и дегенерация на миоцитите, нямаше фиброза, нямаше възпалителна инфилтрация и ненормална организация на мускулните слоеве. Възможно е загубата на мускулни клетки да е последица от минали автоимунни процеси, които сега са утихнали. Това обаче изглежда малко вероятно, тъй като по-малко наранените чревни области също не представляват възпалителен компонент и лечението с кортикостероиди (40), на което пациентът е бил подложен емпирично, не е осигурило подобрение.

Свързването на синдрома на POIC с други разстройства, показателни за автономна невропатия или извънчревна дисфункция на гладката мускулатура, като урологични симптоми поради дисфункция на уретерите или пикочния мехур, не е необичайно (41). Пациентът, който представихме, имаше самоограничена уринарна инконтиненция в предоперативния период, но неврологичното и урологичното проучване беше нормално. Две години по-късно поддържаната уринарна инконтиненция започва с патологично уродинамично изследване, което подкрепя гореспоменатата асоциация.

Лечението на POIC е насочено към подобряване на симптомите и поддържане на адекватно хранене (1,7,11,42). В най-тежките случаи, неподатливи на медицинско лечение, може да са необходими различни ендоскопски или хирургични лечения, включително колектомия (11) и чревна трансплантация (6,7).

При пациента, който представяме, храносмилателните симптоми се контролират приемливо с мерките, приети след колектомията, но мускулната слабост на крайниците я кара да бъде по-инвалидна от храносмилателните симптоми. Въз основа на наличните данни, ние вярваме, че това е синдром на хронична чревна псевдообструкция поради първична и спорадична висцерална миопатия. Извършените проучвания не позволяват тя да бъде включена в който и да е вид миопатия, описана досега.

Благодаря

Благодарим на д-р R. Martí от CIBBIM на университетската болница "Valle de Hebrón" в Барселона за определянето на плазмената концентрация на тимидин и дезоксиуридин и на д-р MA Martínez González от Службата по патологична анатомия на университетската болница "12 de Octubre" в Мадрид за ултраструктурното изследване на хирургичния детайл.

Библиография

1. Panganamamula KV, Parkman HP. Хронична чревна псевдообструкция. Curr Treat Options Gastroenterol 2005; 8: 3-11. [Връзки]

2. Patel R, Christensen J. Хронична чревна псевдообструкция: диагностика и лечение. Гастроентеролог 1995; 3: 345-56. [Връзки]

3. Hirano I, Pandolfino J. Хронична чревна псевдообструкция: патогенеза, диагностика и терапия. Z Gastroenterol 2002; 40: 85-95. [Връзки]

4. De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V. Напредък в нашето разбиране за патологията на хроничната чревна псевдообструкция. Gut 2004; 53: 1549-52. [Връзки]

5. Miyata M, Watanabe K, Suzuki T, Satoh N, Sasajima T, Yamamoto G, et al. Хронична чревна псевдообструкция илеус при пациент с ревматоиден артрит: резултат от строежа на стома и неговите хистопатологични характеристики. J Gastroenterol 2002; 37: 653-7. [Връзки]

6. Cucchiara S. Хронична чревна псевдообструкция: клиничната перспектива. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32 (Допълнение I): S21-S22. [Връзки]

7. Di Lorenzo C. Псевдообструкция: текущи подходи. Гастроентерология 1999; 116: 980-7. [Връзки]

8. Mueller LA, Camilleri M, Emslie-Smith AM. Митохрондриална неврогастроинтестинална енцефаломиопатия: манометрични и диагностични характеристики. Гастроентерология 1999; 116: 959-63. [Връзки]

9. DiMauro S, Bonilla E, Zeviani M, Nakagawa M, DeVivo DC. Митохондриални миопатии. Ann Neurol 1985; 17: 521-38. [Връзки]

10. Sokol RJ, Treem WR. Митохондриални хепатопатии. В: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, редактори. Чернодробна болест при деца. Филаделфия: Липинкот Уилианс Уилкинс; 2001. Стр. 787-809. [Връзки]

11. Malagelada JR, Distrutti E. Управление на стомашно-чревни разстройства на подвижността. Практическо ръководство за избор на лекарства и подходящи спомагателни мерки. Наркотици 1996; 52: 494-506. [Връзки]

12. Pérez-Carreras M, Del Hoyo P, Martín MA, Rubio JC, Martín A, Castellano G, et al. Дефектна чернодробна митохондриална дихателна верига при пациенти с неалкохолен стеатохепатит. Хепатология 2003; 38: 999-1007. [Връзки]

13. Greig JD, Miles WF, Nixon SJ. Лапароскопска техника за биопсия на тънките черва. Br J Surg 1995; 82: 363. [Връзки]

14. Tornblom H, Lindberg G, Nyberg B, Veress B. Пълната дебела биопсия на йеюнума разкрива възпаление и ентерична невропатия при синдром на раздразнените черва. Гастроентерология 2002; 123: 2144-7. [Връзки]

15. Смит В.В. Хронична чревна псевдообструкция: перспектива на патолога. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32 (Допълнение I): S23-S24. [Връзки]

16. De Giorgio R, Guerrini S, Barbara G, Cremon C, Stanghellini V, Corinaldesi R. Нови прозрения в човешките чревни невропатии. Neurogastroenterol Motil 2004; 16: 143-7. [Връзки]

17. De Giorgio R, Camilleri M. Човешки ентерични невропатии: морфология и молекулярна патология. Neurogastroenterol Motil 2004; 16: 515-31. [Връзки]

18. Кришнамурти С, д-р Шафър. Патология на нервно-мускулните нарушения на тънките черва и дебелото черво. Гастроентерология 1987; 93: 610-39. [Връзки]

19. Perez-Atayde AR, Fox V, Teitelbaum JE, Anthony DA, Fadic R, Kalsner L, et al. Митохондриална неврогастроинтестинална енцефаломиопатия: диагностика чрез ректална биопсия. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1141-7. [Връзки]

20. Miyabayashi S, Narisawa K, Iinuma K, Tada K, Sakai K, Kobayashi K, et al. Дефицит на цитохром с оксидаза при двама братя и сестри с енцефаломиопатия на Leigh. Brain Dev 1984; 6: 362-72. [Връзки]

21. Shaker R, Kupla JI, Kidder TM, Arndorfer RC, Hofmann C. Манометрични характеристики на цервикалната дисфагия при пациент със синдром на Kearns-Sayre. Гастроентерология 1992; 103: 1328-31. [Връзки]

22. Verma A, Piccoli DA, Bonilla E, Berry GT, DiMauro S, Moraes CT. Нова митохондриална мутация, свързана с изявени първоначални стомашно-чревни симптоми и прогресираща енцефалоневропатия. Pediatr Res 1997; 42: 448-54. [Връзки]

23. Teitelbaum JE, Berde CB, Nurko S, Buonomo C, Pérez-Atayde AR, Fox VL. Диагностика и лечение на синдром на MNGIE при деца: доклад за случая и преглед на литературата. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35: 377-83. [Връзки]

24. Chitkara DK, Nurko S, Shoffner JM, Buie T, Flores A. Аномалиите в стомашно-чревната подвижност са свързани със заболявания на окислителното фосфорилиране при деца. Am J Gastroenterol 2003; 98: 871-7. [Връзки]

25. Гилис Л.А., Сокол RJ. Стомашно-чревни прояви на митохондриална болест. Gastroenterol Clin 2003; 32: 789-817. [Връзки]

26. Chinnery PF, Jones S, Sviland L, Andrews RM, Parsons TJ, Turnbull DM, et al. Митохондриална ентеропатия: първичната патология може да не е в стомашно-чревния тракт. Gut 2001; 48: 121-4. [Връзки]

27. Nishino I, Spinazolla A, Hirano M. Тимидин фосфорилазни генни мутации при MNGIE, човешко митохондриално разстройство. Наука 1999; 283: 689-92. [Връзки]

28. Nishino I, Spinazzola A, Papadimitriou A, Hammans S, Steiner I, Hahn CD, et al. Митохондриална неврогастроинтестинална енцефаломиопатия: автозомно-рецесивно разстройство поради мутации на тимидин фосфорилаза. Ann Neurol 2000; 47: 792-800. [Връзки]

29. Marti R, Spinazzola A, Tadesse S, Nishino I, Nishigaki Y, Hirano M. Окончателна диагноза на митохондриалната неврогастроинтестинална енцефаломиопатия чрез биохимични анализи. Clin Chem 2004; 50: 120-4. [Връзки]

30. Hirano M, Martí R, Spinazzola A, Nishino I, Nishigaki Y. Дефицитът на тимидин фосфорилаза причинява MNGIE: автозомно митохондриално разстройство. Нуклеозиди Нуклеотиди Нуклеинови киселини. 2004; 23: 1217-25. [Връзки]

31. Triepels RH, van Den Heuvel LP, Trijbels JM, Smeitink JA. Дефицит на дихателна верига I комплекс. Am J Med Genet 2001; 106: 37-45. [Връзки]

32. Miyabayashi S, Narisawa K, Iinuma K, Tada K, Sakai K, Kobayashi K, et al. Дефицит на цитохром с оксидаза при двама братя и сестри с енцефаломиопатия на Leigh. Brain Dev 1984; 6: 362-72. [Връзки]

33. Джон Д-р. Семинари по медицина в болница Бет Израел, Бостън. Митохондриална ДНК и болест. New Engl J Med 1995; 638-44. [Връзки]

34. Hirano M, Ricci E, Koenigsberger MR, Defendini R, Pavlakis SG, De Vivo DC, et al. MELAS: оригинален случай и клинични критерии за диагностика. Neuromuscul Disord 1992; 2: 125-35. [Връзки]

35. Schuffler MD, Rohrmann CA, Chaffee RG, Brand DL, Delaney JH, Joung JH. Хронична чревна псевдообструкция: доклад за 27 случая и преглед на литературата. Медицина 1981; 60: 173-96. [Връзки]

36. Rohrmann CA, Ricci MT, Krishnamurthy S, Schuffler MD. Радиологична и хистологична диференциация на нервно-мускулни нарушения на стомашно-чревния тракт: висцерални миопатии, висцерални невропатии и прогресивна системна склероза. Am J Roentgenol 1984; 143: 933-41. [Връзки]

37. Смит В. В., Мила П. Дж. Хистологични фенотипи на ентерично заболяване на гладката мускулатура, причиняващо функционална чревна обструкция в детска възраст. Хистопатология 1997; 31: 112-22. [Връзки]

38. Смит В. В., Лейк Б. Д., Кам МА, Николс Дж. Чревна псевдообструкция с дефицит на гладката мускулатура алфа актин. Хистопатология 1992; 21: 535-42. [Връзки]

39. Knowles CH, Silk DB, Darzi A, Veress B, Feakins R, Raimundo AH, et al. Смутен гладкомускулен алфа-актин като биомаркер на чревна псевдообструкция: контролирана многонационална серия от случаи. Gut 2004; 53: 1583-9. [Връзки]

40. Smith VV, Gregson N, Foggensteiner L, Neale G, Milla PJ. Придобита чревна аганглионоза и циркулиращи автоантитела без неоплазия или друго невронно участие. Гастроентерология 1997; 112: 1366-71. [Връзки]

41. Верн Г.Н., Снински, Калифорния. Хронична чревна псевдообструкция. Dig Dis 1995; 13: 163-81. [Връзки]

42. Emmanuel AV, Shand AG, Kamm MA. Еритромицин за лечение на хронична чревна псевдообструкция: описание на шест случая с положителен отговор. Aliment Pharmacol Ther 2004; 19: 687-94. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons