Горно стомашно-чревно кървене в резултат на разкъсване на стомашната стена като необичайна форма на представяне при пациент с полицитемия вера

Университетска болница в Пуерто Реал. Кадис.

Университетска болница в Пуерто Реал. Кадис.

M.C. де ла Вега-Олиас

Университетска болница в Пуерто Реал. Кадис.

Обобщение

Полицитемия вера (PV) е миелопролиферативна единица, която причинява тежки храносмилателни разстройства. Разпространението на стомашно-чревните лезии е увеличено (между 7-23%) в сравнение с общата популация [1]. Най-представителната афектация обикновено е стомашната язва, тъй като горният стомашно-чревен кръвоизлив (UGH), вторичен за ерозиите/разкъсванията, е необичайна форма на представяне. Независимо от вида на лезиите, тяхното етиопатогенно участие все още е противоречиво.

Ключови думи: горно стомашно-чревно кървене, полицитемия вера, JAK 2+.

Резюме

Полицитемия вера (PV) е миелопролиферативна единица, която причинява тежки храносмилателни разстройства. Разпространението на стомашно-чревни лезии се е увеличило (между 7-23%) в сравнение с общата популация [1]. Най-представителната форма обикновено е стомашната язва, тъй като горното стомашно-чревно кървене (UGH), вторично за ерозиите и разкъсванията, необичайна форма на представяне. Независимо от вида на лезиите, етиопатогенното участие на тях все още е противоречиво.

Ключови думи: горно стомашно-чревно кървене, полицитемия вера, JAK 2+.

КОРЕСПОНДЕНЦИЯ

Герман Хосе Сантамария Родригес

Университетска болница в Пуерто Реал

11510 Пуерто Реал (Кадис)

ЦИТИРАЙТЕ ТАЗИ РАБОТА

Сантамария Родригес GJ, Campos Martínez FJ, de la Vega Olías MC. Кръвоизлив в горната част на стомашно-чревния тракт поради разкъсване на стомашната стена като рядко представяне при пациент с полицитемия вера. RAPD онлайн. 2018; 41 (2): 107-110.

Въведение

68-годишна жена, сърдечна и хипертонична. При хематологично проследяване от PV JAK2 +. Той отиде в спешното отделение за генерализирана, внезапна и интензивна коремна болка след биопсия на костния мозък в предния горен илиачен гребен. При преглед той представи болка при палпация в хипогастриума без дразнене на перитонеума. Изискано е основно лабораторно изследване (полиглобулия) и коремно-тазова КТ, което разкрива значителна пневмоперитонеума поради вероятна свободна перфорация, вероятно свързана с ятрогенна процедура, като се има предвид, че е била извършена няколко часа преди клиниката.(Фигури 1-11).

Консултирана е хирургия относно възможността за спешна експлораторна лапароскопия, но по време на престоя си под наблюдение той представи епизод на откровен UGH, за който беше извършена ендоскопия на горната част на храносмилателната система (EDA). Това показва няколко дълбоки линейни разкъсвания в стомашната лигавица, поне три във формата на бутониера, на еритемно-виолетов фон на частично девитализирана лигавица, което е показателно за различни еволюционни етапи на кръвоизлив на исхемична основа. След внимателно ретроверсионно изследване дупката беше идентифицирана в една от разкъсванията с по-малка кривина. С присъстващия екип на дежурната операция беше взета решение за спешна проучвателна лапаротомия, при която не се установява наличие на свободна течност, след вливане на физиологичен разтвор и метиленово синьо от NGS, локализиране на перфорационния отвор в по-малка стомашна кривина, с диаметър приблизително 4 cm., не предполагащ появата на тумор. Решено е стомашният дефект да бъде затворен с 45 mm EndoGia, инвагинация на шевовата линия и епиплопластика. Следоперативният период протича безпроблемно, с отделяне седмица след операцията.

След преглед пациентът показа добра орална поносимост с чревен транзит без патологични продукти. Хирургичната патологична анатомия отразява стомашната лигавица с интензивно съдово разширение и кръвоизлив, с признаци на регенерация на епитела. В контролната EDA са наблюдавани линейни белези с скорошна гранулационна тъкан, съответстващи на областта на хирургично затваряне на стомашни сълзи. С положителен тест за уреаза за Helicobacter pylori.

Фигура 1

Разкъсвания на стомашната лигавица с по-малка кривина при ретровизия, с данни за лилава лигавица, девитализирана с участието на практически лигавицата на мускулатурата.

дружество

Фигура 2

По-близко изображение на сълзи, доказано с данни за скорошно кървене и дори прилепнали съсиреци.

Фигура 3

Отвор на перфорацията, визуализиращ най-повърхностните слоеве на лигавицата до практически мускулната фасция.

Фигура 4

Снимка на отвора/пробиването по-отблизо.

Фигура 5

Изображение на вече излекуваните сълзи при ретровизия, практически неусетно като фини линии на бял шев с нормализиране на околната лигавица.

Фигура 6
Фигура 7

ОДУ Пневмоперитонеум след свободна перфорация на стомашната камера.

Фигура 8

Пневмоперитонеум при КТ при парасагитална реконструкция.

Фигура 9

Хистопатология на стомашната стена с огнища на хеморагична микротромбоза.

Фигура 10

Изображение при по-голямо увеличение на дебелината на лигавицата с фокалните пролуки във венулите на хеморагичен застой и микротромби в H-E x100.

Фигура 11

Подробности за лапаротомията със затваряне на ендогия на стомашната перфорация.

Дискусия

Пациентите с PV или есенциална тромбоцитемия имат по-висок риск от артериално кървене и тромбоемболични явления, достигайки до 25-30%, главно мезентериална и портална венозна тромбоза, както и случаи на белодробен НТ поради локални тромбоемболични събития на белодробната васкулатура. Микроваскуларните аномалии включват еритромелалгия, феномен на Рейно, акроцианоза, язви на кожата и стомаха и некротизираща пурпура. Тези прояви могат да предшестват миелопролиферативно разстройство месеци преди диагнозата [2].

Основните механизми на тромбохеморагичните явления в миелопролиферативните новообразувания не са ясно определени.

В PV се открояват:

а) Локална исхемия вследствие на тромбоза на лигавичните съдове поради активиране на тромбоцитите - ендотелна активация и прилепване на левкоцит-тромбоцити и последващото активиране на коагулационната каскада при субекти с мутация JAK2 + [3], [4];

б) Хистаминемия вследствие на базофилия;

в) по-голяма експресия на APOA4/APOC3 гени, свързани с GIF дефицит;

г) Инфекция от Helicobacter pylori, главно CagA+.

По същия начин има повишен хеморагичен риск от тези лезии във връзка с левкоцитоза на възраст (> 60) и женски пол.

Корелацията между различните механизми и описаните рискови фактори, свързани с появата на тези лезии, както и последиците, дължащи се на тромбохеморагичните ефекти в микроваскулатурата, свързани с PV като отговорна за тях, трябва да бъдат изяснени. Проспективните проучвания са малко, а наличните данни са от хетерогенни ретроспективни проучвания. Прогнозната стойност на известните в момента рискови фактори е ограничена, така че разработването на скала на риска остава предизвикателство. Възможността за оптимизиране на употребата на антитромбоцитни средства като вторична превенция на сърдечно-съдови явления също се спекулира при тези популации, които също са обременени с по-висок риск от кървене, което е супер добавено усложнение, така че употребата му е противоречива.

Въпреки това, много от проучванията, които корелират хипервискозитета или тромбозата на микроваскулатурата с миелопролиферативните състояния, са проведени преди идентифицирането на Helicobacter pylori. Неговата връзка с PV все още не е проучена. В проучване с 38 пациенти беше показано, че HP инфекцията при PV пациенти е значително независима RF за гастродуоденални лезии, с основните патогенетични механизми, отговорни за лигавичния съдов поток и тропизма на щамовете CagA +. Високата податливост на инфекция от Helicobacter pylori и честотата на асимптоматичните гастродуоденални лезии при PV (до 77%) предполага внимателно проследяване на тези пациенти [5].

Библиография

Devendra KC, Lorenzo Falchi, Srdan Verstovsek. Недооцененият риск от тромбоза и кървене при пациенти с миелофиброза: преглед. Ан Хематол. 2017 (96): 1595-1604.

Haculla E, Rose C, et al. Какви съдови събития предполагат миелопролиферативно разстройство? J Mal Vasc. 2000; 25 (5): 382-387.

Arellano Rodrigo E, Álvarez Larrán A, et al. Повишено активиране на тромбоцитите и левкоцитите като допринасящи механизми за тромбоза при есенциална тромбоцитемия и корелация с мутационния статус на JAK2. Хематология. 2006; 91 (2): 169-175.

Iensen MK, от Nully BP, et al. Повишените циркулиращи агрегати на плател-лекоцити при миелопролиферативни нарушения са свързани с предишната тромбоза, активирането на тромбоцитите и броя на тромбоцитите. Eur J Haematol. 66 (3): 143-151.

Giuseppe Torgano, Clara Mandelli, et al. Гастродуоденални лезии inpolycythaemia vera: честота и роля на Helicobacter pylori. Британски вестник по хематология. 2002; 117: 198–202.