Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).

Индексирано в:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

ormond

Ретроперитонеалната фиброза е рядко заболяване, обикновено идиопатично, въпреки че може да бъде свързано с определени лекарства, заболявания на съединителната тъкан или неопластични процеси. Той има коварна презентация, която затруднява диагностиката. Характеризира се с прекомерно отлагане на извънклетъчен матрикс в ретроперитонеума, което поради компресия на структури може да доведе до усложнения като бъбречна недостатъчност поради компресия на уретера или дори компресия на съдови структури. Компютърната томография ни позволява да изключим други етиологии, тъй като биопсията потвърждава диагнозата. Лечението му се основава на системни кортикостероиди, имуносупресори и тамоксифен. Понякога се изисква хирургична интервенция за лечение на усложнения. Представяме два клинични случая с много различни прогнози и последици.

47-годишен пациент от мъжки пол, бивш пушач на 60 цигари на ден в продължение на 30 години до три години, с лична анамнеза за лека хипертония и дислипидемия, и двамата подложени на диетично лечение, подложени на апендектомия. Той бе приет в службата по вътрешни болести през август 2009 г. поради загуба на около 10 килограма от февруари, астения, анорексия, неясен дискомфорт в корема, както и появата на еритематозни кожни лезии с пруритални обостряния с продължителност часове, съвместими с хронични уртикария. Няма промени в извършения физически преглед.

Лабораторните тестове показаха нормална хемограма с повишение на скоростта на гломерулна седиментация (ESR) от 56 mm/първи час. Биохимията показва холестерол от 235 mg/dl с LDL холестерол от 186 mg/dl. Пациентът е имал нормални стойности на глюкоза, урея, креатинин, йони, трансаминази, калций, метаболизъм на желязото, общите протеини и албумин, протеинограма, имуноглобулини, комплемент, антинуклеарни автоантитела, антинеутрофилни цитоплазмени антитела, анти-ДНК, антиантитела, екстрахируеми от ядрото, туморни маркери (карциноембрионален антиген, алфа-фетопротеин и Ca19-9) и изследване на коагулацията.

Рентгенографията на гръдния кош беше нормална. Рентгенологичното изследване на коремната кухина, проведено с ултразвук (Фигура 1) и с компютърна томография (КТ), показва увеличение на меките тъкани, които обграждат аортата отпред и е въведено между аортата и кухината, с напречен диаметър 5,9 cm и 3,3 cm предно-заден диаметър, простиращ се на дължина 10 cm от под дясната бъбречна вена до под аортната бифуркация. И аортата, и кухата вена имат диаметър и плътност в рамките на нормалното (Фигура 2, Фигура 3 и Фигура 4).

Пациентът отказа да извърши хирургична биопсия, така че беше направена CT-направлявана фина иглена пункция (FNA) на ретроперитонеалната маса. В патологичното проучване е описан хроничен възпалителен инфилтрат с лимфоплазмацитичен характер, придружен от интензивна фиброза, богата на колаген. Възпалителният инфилтрат замести мастната тъкан. Колагенът обикновено се подрежда паралелно, със загуба на фибриларен характер. Цитоархитектурна атипия не се наблюдава.

Диагнозата хронично фиброзиращо възпаление, съвместима с ретроперитонеална фиброза, беше хистологично потвърдена.

Лечението започва с перорален кортикостероид в дози от 60 mg, които постепенно намаляват до поддържаща доза от 10 mg дневно и 20 mg перорален тамоксифен дневно, които са преустановени след шест месеца.

Пациентът е представил благоприятна клинична еволюция, с намаляване на лезията в радиологични контроли с диаметър до 8 mm, с нормализиране на скоростта на гломерулна седиментация и стойностите на С-реактивен протеин (CRP) (Фигура 5).

За разлика от това, ние представяме втори случай на болест на Ormond; По този повод пациентът е насочен към вътрешната медицина, след като е претърпял операция в Урологичната служба, с нефректомия като последица от запушване на уретера. При изследването на хирургическото парче в патологичната анатомия е потвърдена ретроперитонеална фиброза. Лечението с кортикостероиди е започнало без рецидиви в еволюцията си.

Ретроперитонеалната фиброза, известна още като болест на Ormond, има ниска честота, оценена на 0,1 на 100 000 души годишно, и разпространение от 1,3 на 100 000 жители 1 .

По-често се среща при мъжете (3: 1) на възраст между 40 и 60 години 2,3 .

Коварна презентация понякога затруднява диагнозата 4. Първоначалните симптоми могат да включват неясно локализирана болка в хълбока, кръста или корема, системни симптоми като анорексия, загуба на тегло, треска, астения, киселини, гадене, повръщане или оток на долните крайници. Може да настъпи заклещване на уретерите, което да доведе до обструктивна бъбречна недостатъчност.

Аналитично е показано покачване на реагентите с остра фаза като CRP или ESR 3-5 .

Ретроперитонеалната фиброза може да бъде идиопатична или вторична за някои лекарства, като производни на ергот, метисергид, бромокриптин, бета-блокери, метилдопа, хидралазин или аналгетици. Изисква се диференциална диагноза с някои новообразувания, ходжкински и неходжкинов лимфом, саркоми, инфекции като туберкулоза, хистоплазмоза или актиномикоза и тестикуларен, дебело черво или панкреатичен карцином.

Някои случаи са описани поради вторична амилоидоза (АА), травма, бариева клизма, мезентериален паникулит и различни форми на хистиоцитоза 2,4,6,7 .

Неговата патогенеза не е добре установена; има поне две теории, или поради преувеличена възпалителна реакция към аортна артериосклероза, индуцирана от LDL липопротеини, или като проява на системно автоимунно заболяване 4,5 .

Рентгенологичните изображения, получени чрез КТ, са тези, които ни позволяват да установим диагнозата, както и да оценим степента на фиброза и да изключим наличието на лимфаденопатия или тумори 8,9 .

Няма ясни насоки относно необходимостта от извършване на биопсия за потвърждаване на диагнозата и изключване на злокачествено заболяване 4,5. Биопсията се счита за задължителна, ако местоположението на масата е нетипично, клинични, лабораторни или рентгенологични находки предполагат наличието на основно злокачествено заболяване или инфекция, локалният опит е ограничен или пациентът не реагира на първоначалната терапия.

При лечението на тази патология няма контролирани проучвания, в които да се сравняват ефикасността и/или продължителността на тази патология. Въз основа на публикувани данни от серии или единични случаи се препоръчва лечение с кортикостероиди и други имуносупресори 10-13 .

Препоръчително е да започнете лечение с преднизон в доза от 1 mg/kg дневно, с максимум 80 mg/ден, в продължение на шест седмици и с прогресивно намаляване на дозата за два или три месеца до 10 mg/ден, което се съхранява 6-18 месеца в зависимост от отговора и степента на заболяването.

Използването на тамоксифен самостоятелно или в комбинация с кортикостероиди изглежда ефективно при лечението, въпреки че механизмът му на действие при ретроперитонеална фиброза не е добре установен. Това е нестероиден антиестрогенен хормонален антинеопластик (рецепторен антагонист с частична агонистична активност), използван при лечението на десмоидни тазови тумори и при тумори на гърдата 11,12 .

Представени са някои поредици от случаи, които подкрепят употребата му, от друга страна се понасят добре и с ниска честота на странични ефекти.

Лечението с азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклофосфамид и циклоспорин е тествано при пациенти с резистентни на кортикостероиди заболявания. .

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат потенциален конфликт на интереси, свързан със съдържанието на тази статия.