Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Progresos de Obstetricia y Ginecología е официалната публикация на Испанското дружество по гинекология и акушерство. Публикуват се три вида произведения, групови рецензии, оригинални статии и клинични случаи, в допълнение към редакционни материали. Според съдържанието на статиите той включва четири раздела: Репродукция и ендокринология, Перинатология, Онкология и Обща гинекология. Изборът на статиите се извършва от Изпълнителния комитет, след доклад на двама експерти от всяка от гореспоменатите групи. Произведенията, публикувани в списанието Progresos de Obstetricia y Ginecología, са разгледани в EMBASE/Excerpta Médica, испански медицински индекс, Bibliomed Embase Alert, World Translation Index.
Индексирано в:
Следвай ни в:
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Синдромът на Кушинг по време на бременност е състояние, малко описано в медицинската литература предвид ниската честота на поява по време на бременност. Неговата правилна диагноза и последващото лечение са от голямо значение поради по-голямата майчино-фетална заболеваемост и смъртност, която води до това.
Тази статия показва различните стъпки за достигане на диагнозата и последващото лечение, последвано в случай на синдром на Кушинг, диагностициран през третия триместър на бременността.
Това е 26-годишна бременна жена, вторична, с единична бременност. Фамилната анамнеза включва захарен диабет тип 2 при бабите по бащина линия и по майчина линия и, сред личната история, депресивен синдром, лекуван с пароксетин и затлъстяване с индекс на телесна маса 33 kg/m 2 .
Бременността се контролира в центъра за първична грижа до 18-та гестационна седмица, по това време пациентът е насочен към нашата служба с диагноза гестационен диабет (патологичен орален тест за глюкозен толеранс).
Един от акцентите е гестационният диабет, който е трудно да се контролира с диета и инсулин, кръвното налягане винаги е в горната граница и постоянно изоставане от минус 2 седмици по отношение на датата на последната менструация при акушерските ехографи през втория триместър.
По време на едно от седмичните посещения физикалният преглед разкрива наличието на значителни винозни стрии по гърдите, корема (фиг. 1) и по вътрешната част на бедрата, оток на лицето (фиг. 2), хирзутизъм, крехкост на капилярите и биволска гърбица. От проведените допълнителни тестове, 24 h протеинурия: 275 mg/ден, ACTH: 16 pg/ml (норма: 9-52), премахване на циркадния ритъм на кортизол и свободен кортизол в урината от: 4775 μg/24 h (нормално: 20-90).
Фигура 1. Винозни червени ивици по корема.
Фигура 2. Фасция на пълнолуние.
С диагностицирането на синдрома на Кушинг беше решено пациентът да започне лечение с метопирон и да се извърши по-строг контрол на бременността.
Извършените образни техники (краниална компютърна томография и ултразвук на надбъбречните жлези) съобщават за микроаденом на хипофизата.
Лабораторните стойности се нормализираха една седмица след започване на лечението, но последващ акушерски ултразвук разкри трайно изоставане от по-малко от 2 седмици и тежки олигоамниони (нормален артериален доплер), така че бе взето решение за фетално съзряване на белия дроб с бетаметазон. да завърши бременността.
Извършват се ежедневни проверки на благосъстоянието на плода. Гестацията завършва на 32 седмици и 6 дни с спешно цезарово сечение, когато при рутинен контрол се наблюдава трайна фетална брадикардия от 60 удара в минута.
Ражда се женски плод с тест на Apgar 5/7/8, тегло 1.385 g и рН на артериалната пъпна връв 7.29 и венозно рН 7.32.
Новороденото се нуждае от реанимация в родилната зала със стимулация, кислородна терапия, вентилация и 10 минути след раждането оротрахеална интубация поради неефективно дихателно усилие. Физикалният преглед разкрива липса на импулси и изразена бледност на долните крайници с хипертония в горните крайници. Сърдечната аускултация е нормална, а дихателната има двустранни пукнатини. Доза от белодробно повърхностно активно вещество се установява чрез рентгенография на гръдния кош, съвместима с хиалинова мембрана.
Новороденото се прехвърля в интензивното отделение за строг клиничен контрол и кардиореспираторен мониторинг. Новороденото продължава с механична вентилация.
Извършва се ехокардиография, при която се наблюдава голям артериален дуктус с ляво-десен шънт и коремна ехография, при която се наблюдават изображения, съвместими с аортоилиачната тромбоза.
Решено е да се извърши хирургическа интервенция, при която се извършва аортоабдоминална тромбектомия със сонда и лигиране на ductus arteriosus.
По време на хирургичния процес, новороденото представя сърдечен арест, който изисква напреднала сърдечно-белодробна реанимация. След операцията той представи нов епизод с последващо възстановяване след напреднала сърдечно-белодробна реанимация.
Постхирургичен ултразвук на мозъка показва изображения, предполагащи инфаркт на дясната средна церебрална артерия. В допълнение, КТ на гръден кош показва изображения, съответстващи на кистозна аденоматоидна малформация на левия бял дроб.
Въвежда се антикоагулантно лечение, като по този начин се разграничават областите, предполагащи кожна и мускулна некроза на долните крайници, но предвид хипотонията и нулевата мобилизация на тези, се подозира исхемична миелопатия поради тромботично засягане на медуларния преден рог.
На седмия ден от живота новороденото представя внезапно влошаване на дишането с тежка хипоксемия без нарушена вентилация, има съмнение за белодробна тромбоемболия (ехокардиографията съобщава за тежка белодробна хипертония с трикуспидна регургитация). Всяка извършена маневра е огнеупорна към тежка хипоксемия, която води до смъртта на новороденото.
При аутопсия е описана генерализирана тромботична картина.
Синдромът на Кушинг е рядък процес по време на бременност, като се има предвид високата степен на безплодие, което произвежда, така че има много малко публикувани случаи на това заболяване по време на бременност и последващи действия, направени при тях.
По време на бременността има промяна в метаболизма на стероидите, което води до физиологичен и адаптивен хиперкортицизъм. Общата концентрация на кортизол се увеличава поради по-големия синтез на неговия транспортен протеин поради ефекта на естрогенната стимулация.
Циркадният ритъм на кортизол се поддържа. Нивата на ACTH се повишават прогресивно през цялата бременност, въпреки повишените нива на кортизол, поради ектопична секреция (от плацентарен произход), която не се контролира от кортизол 1 .
Синдромът на Кушинг се дължи на хроничен хиперкортицизъм. В допълнение към ятрогенните причини и за разлика от общата популация, най-честата етиология при бременни жени е доброкачественият адренокортикален аденом (50% случаи). По-рядко двустранна хиперплазия на надбъбречните жлези от хипоталамо-хипофизен произход или болест на Кушинг (30-35%) и злокачествен надбъбречен корен аденом (2 .
По време на бременността клиничните признаци не са много предизвикателни, тъй като много от тях се появяват по време на бременност без синдром на Кушинг 3 .
В нашия случай пациентът представи гестационен диабет, гранично кръвно налягане и генерализиран оток и стрии, в допълнение към онези признаци и симптоми, които водят случая към предполагаемата диагноза: виненочервен цвят на стриите, хирзутизъм, чупливост на капилярите, биволска гърбица и др. генерализирана костна болка и проксимална миопатия.
След диагностицирането на съмнение за синдром на Кушинг, въз основа на клиничната картина, са необходими биохимични изследвания за потвърждаване на диагнозата и правилна класификация. .
Въпреки че вече е коментирано, че циркадният ритъм остава непроменен при бременност без заболяване, при синдрома на Кушинг има промяна в него, така че стойността на кортизола на 8 часа е ниска, а на 23 часа е много висока. Има и прекомерно повишаване на свободния кортизол в урината.
Тестът за потискане на дексаметазон не е ясно дали е диагностичен, тъй като докато някои автори го защитават, други смятат, че физиологичният хиперкортицизъм на бременността също предизвиква същия отговор като при синдрома на Кушинг.
И накрая, за да разберем първичния, вторичния или третичния произход на синдрома на Кушинг, ще разгледаме нивата на АСТН. По време на бременност при нормални условия се наблюдава леко повишаване на ACTH, плацентарна продукция, така че ако количеството на ACTH е ниско, патологичният произход се открива в надбъбречната жлеза (най-често), докато ако стойностите са нормални или са повишен, ще посочим хипофизен произход (по-рядкото и какво се случва в нашия случай).
Заболеваемостта на майката и плода е висока и зависи от активността на хиперкортицизма, неговата ранна диагностика и лечение.
Усложненията, наблюдавани в различните публикувани случаи, са 5:
Усложнения при майката: 67% артериална хипертония, 30% гестационен диабет, 10% прееклампсия и 10% застойна сърдечна недостатъчност вследствие на тежка артериална хипертония, 4% смъртност.
Фетални усложнения: 33-60% недоносеност, 26% забавяне на вътрематочния растеж, 26% спонтанен аборт, 17% смърт на плода, апостериори .
Важно е да се извърши предишно фетално съзряване на белите дробове с бетаметазон, тъй като, въпреки че има високи концентрации на кортизол в майчината кръв, той се инактивира от 11-β-хидроксистероид дехидрогеназа при преминаване през плацентарната бариера.
Хирургичното лечение се състои от едностранна или двустранна адреналектомия, ако причината е първична, или транссфеноидална резекция, ако има аденом на хипофизата. Що се отнася до медицинското лечение, метирапонът е лекарството по избор, в максимална доза от 2 g/ден, тъй като не е тератогенен и инхибира 11-β-хидроксилазата, като по този начин намалява стойностите на кортизола, както е направено. пациент 6 .
Кетоконазолът също е инхибитор на 11-β-хидроксилаза, но не се използва по време на бременност поради неговия фетотоксичен ефект.
По този начин медицинското лечение по време на бременност обикновено е безопасно и рядко води до потискане на надбъбречната функция при новороденото.
Необходим е висок индекс на подозрение за диагностициране на синдрома на Кушинг по време на бременност, тъй като типичните симптоми на това заболяване се проявяват и при бременност при нормални условия.
Бързата диагностика и лечение намаляват майчино-феталните усложнения и последици.
Кореспонденция:
Д-р С. Лопес.
Катедра по гинекология и акушерство.
Университетска болница по море.
Пасео Маритимо, 25-29. 08003 Барселона. Испания.
Дата на получаване: 24.11.05.
Приети за публикуване: 21.4.05.