, MBBCh, PhD, Университет Макмастър, Хамилтън, Онтарио, Канада

manual

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Глобалното разпространение варира между 3 и 5%; това е по-често при жените, отколкото при мъжете, а също и при младите хора, отколкото при възрастните хора. Синдромът на Рейно вероятно е вторичен по отношение на преувеличен алфа-2-адренергичен отговор, който предизвиква вазоспазъм, механизмът на който все още не е точно определен.

Първичен синдром на Рейно то е много по-често (> 80% от случаите), отколкото вторично; се появява без признаци или симптоми на други заболявания. При останалите 20% от пациентите със синдром на Рейно основно заболяване (напр. Системна склероза) е очевидно при представяне или диагностицирано по-късно.

Вторичен синдром на Рейно придружава различни нарушения и заболявания, особено на съединителната тъкан (виж таблицата Причини за вторичен синдром на Рейно).

Причини за вторичен синдром на Рейно

Нарушения на съединителната тъкан

Смесено или недиференцирано заболяване на съединителната тъкан

Препарати от ергот

Никотинът често е рисков фактор за вторичния синдром на Рейно, но често се пренебрегва. Синдромът на Рейно може да бъде свързан с мигренозно главоболие, вариантна ангина и белодробна хипертония, което предполага, че тези нарушения имат вазоспастичен механизъм.

Знаци и симптоми

Усещането за студ, пареща болка, парестезия или периодични промени в цвета на един или повече пръсти се задействат след излагане на студ, емоционален стрес или вибрации. Всички тези констатации могат да бъдат обърнати, ако стимулът бъде премахнат. Прегряването на ръцете ускорява нормализирането на цвета и чувствителността.

Промените в цвета се появяват в област на пръста с ясни граници. Те могат да бъдат трифазни (бледност, последвана от цианоза и след това, нагряване, генерирано от еритема, вторична на реактивната хиперемия), двуфазни (цианоза и еритема) или монофазни (само бледност или цианоза). Промените обикновено са симетрични. Синдромът на Рейно не се проявява проксимално на метакарпофалангеалните стави и най-често засяга 3 средни пръста и само понякога палеца. Вазоспазмът може да продължи няколко минути до часове, но при първичен синдром на Рейно той рядко е достатъчно тежък, за да причини загуба на тъкан.

Синдромът на Рейно, вторичен за заболяване на съединителната тъкан, може да прогресира до болезнена дигитална гангрена, докато синдромът на Рейно, вторичен за системна склероза, обикновено причинява много болезнени и заразени язви по върховете на пръстите.

Няколко върха на пръстите са цианотични.

Бледостта се развива неравномерно на пръстите.

Улцерация и гангрена, засягащи втория пръст на крака при този пациент със синдром на Рейно, вторичен за системната склероза.

Диагноза

Изследване и оценка за основните състояния

Самият синдром на Рейно се диагностицира чрез клинична оценка. Акроцианозата също причинява промени в цвета на пръстите в отговор на студ, но се различава от синдрома на Рейно по това, че е постоянен, не се обръща лесно и не причинява трофични промени, язви или болка.

Първичните форми се различават от вторичните по клиника; диагнозата се потвърждава със съдови лабораторни изследвания и кръвни тестове.

Клинични признаци

Добрата история и задълбочен физически преглед, насочен към идентифициране на причинителя на заболяването, са полезни, но обикновено не потвърждават диагнозата.

Констатации, предполагащи a първичен синдром на Рейно са както следва:

Възраст при диагностициране 30 години

Много болезнени припадъци, които могат да бъдат асиметрични и едностранни

Анамнеза и признаци за физически преглед, предполагащи свързано заболяване

Лабораторни тестове

Съдовите лабораторни тестове се състоят от измерване на вълновите форми и цифровите импулсни налягания.

Основните кръвни тестове са за диагностициране на съдови заболявания на колаген (напр. Утаяване на еритроцити [ERS] или измерване на С-реактивен протеин, антинуклеарни и анти-ДНК антитела, ревматоиден фактор, антицентромерни антитела, антицитрулирани пептидни антитела антикорозивни [PCC], анти-склеродерма антитяло [SCL] 70).

Лечение

Избягвайте задействанията

Блокери на калциевите канали или празозин

The лечение на първичната форма изисква избягване на настинка, спиране на тютюнопушенето и, ако стресът е спусък, техники за релаксация (напр. биологична обратна връзка) или консултиране. Наркотиците се използват по-често от поведенческите лечения поради тяхната практичност. Вазодилататорни блокери на калциевите канали (напр. Нифедипин с удължено освобождаване 60 и 90 mg перорално веднъж дневно, амлодипин 5 и 20 mg перорално веднъж дневно, фелодипин 2,5 и 10 mg перорално 2 пъти дневно или израдипин 2,5 и 5 mg перорално 2 пъти на ден) са най-ефективни, последвани от празозин 1 до 5 mg 1 или 2 пъти на ден. Локално приложение на нитроглицеринов крем, пентоксифилин 400 mg перорално 2 или 3 пъти на ден, или и двете могат да бъдат от полза, но няма доказателства в подкрепа на тяхната последователна употреба. Бета-блокерите, клонидинът и препаратите от ергот са противопоказани, тъй като причиняват вазоконстрикция и могат да предизвикат или влошат симптомите.

The лечение на вторична форма фокусира се върху основното заболяване. Могат да се използват и блокери на калциевите канали или празозин. Също така, при исхемични язви може да са необходими антибиотици, болкоуспокояващи и от време на време хирургично отстраняване. Ниските дози аспирин могат да предотвратят тромбоза, но на теория те също могат да влошат вазоспазма чрез инхибиране на простагландини. Интравенозните простагландини (алпростадил, епопростенол, илопрост) изглеждат ефективни и могат да се считат за подходящ вариант за пациенти с дигитална исхемия. Тези лекарства обаче не се предлагат широко на пазара и тяхната роля все още не е определена.

Цервикалната или локалната симпатектомия е противоречива и е запазена за пациенти с прогресираща инвалидност, които не реагират на други мерки, включително лечение на основните състояния. Симпатектомията често елиминира симптомите, но облекчението може да продължи само 1 или 2 години.

Основни понятия

Синдромът на Рейно е обратим вазоспазъм на части от ръката в отговор на студ или емоционален стрес.

Синдромът на Рейно може да бъде първичен или вторичен спрямо друго заболяване, обикновено такова, което засяга съединителната тъкан.

Първичният синдром на Рейно, за разлика от вторичната форма, рядко причинява гангрена или загуба на тъкан.

Клинично диагностицирайте, но помислете за диагностични тестове за предполагаема причина.

Избягвайте настинките, пушенето и други причини.

Прилагайте блокер на калциевите канали вазодилататор или празозин.