Саркомът на Капоши (KS) е вид рак, който причинява свръхрастеж на малки кръвоносни съдове, който се проявява като тумори или лезии, които могат да се появят на кожата и вътре в тялото. Въпреки факта, че някои хора без ХИВ инфекция могат да я развият, KS е свързана със СПИН от началото на епидемията, което я прави една от най-заклеймяващите клинични прояви за хора с ХИВ/СПИН.
Проявата на KS, свързана със СПИН, е силно променлива: тя може да бъде минимална и силно локализирана или може да преживее много бърз растеж, който компрометира живота на човека. KS не може да бъде предотвратена днес.
Кой развива SK?
Въпреки че това е вид рак, който е известен от втората половина на 19-ти век, наблюдаваната KS при хора с ХИВ/СПИН е по-агресивна и се среща 20 хиляди пъти повече, отколкото сред общата популация и 300 пъти повече, отколкото при други имуносупресирани хора, като тези, които са получили трансплантация на органи. Този вид рак се среща най-вече сред мъжете, които правят секс с мъже. От всеки пет мъже, заразени с HIV и HHV-8, двама ще развият KS в рамките на 10 години. KS винаги е бил рядък сред употребяващите ХИВ наркотици и ХИВ-позитивните хора с хемофилия. Също така е рядък рак при жените, вероятно поради хормонални фактори; във всеки случай е по-често при жени с ХИВ, отколкото при жени без ХИВ.
Каква е причината?
Смята се, че СПИН-асоциираният KS се причинява от херпесен вирус, наречен човешки херпесен вирус тип 8 (HHV-8). Този вирус може да се предава по полов път, от майка на дете и при трансплантация на орган. Изследванията все повече показват, че относително високите нива на HHV-8 в слюнката също могат да допринесат за предаването на HHV-8.
Има и други фактори, които биха могли да действат при развитието на СК. Възможните кофактори включват свръхактивна имунна система с повишени нива на цитокини, които биха стимулирали растежа на ранните KS клетки, които в крайна сметка могат да станат ракови. След като тези клетки се появят в една част на тялото, те могат да се разпространят през кръвта, за да достигнат до други тъкани и да причинят допълнителни наранявания.
Самият ХИВ също може да бъде друг кофактор. Някои проучвания показват, че протеинът Tat, произведен от гена на HIV tat, стимулира растежа на SK клетки при лабораторни тестове.
Възможно е да бъдат разкрити други все още неизвестни фактори, тъй като продължаващите разследвания хвърлят повече светлина върху това злокачествено заболяване.
Какви са симптомите на KS?
SK няма преференциален модел на местоположение. Може да започне във всяка област на кожата, но може да се появи и в областта на устата, гениталиите и очната лигавица.
Кожните лезии обикновено се появяват на краката, лицето (особено носа) и гениталиите. Те могат да бъдат розови, червени, лилави и кафяви; и с различни размери, от няколко милиметра до сантиметри. Може да се разпространи и под формата на плочи, особено по краката, наподобяващи натъртвания, които възникват след удар, но за разлика от тях те не се изчистват при натискане.
В допълнение към кожата, това се случва в устата (особено твърдото небце и венците) при една трета от хората, което може да причини проблеми с храненето и преглъщането. Стомашно-чревната система (стомах и черва) също често е засегната от лезии, дори ако те не се появяват на кожата. В зависимост от тежестта могат да се наблюдават симптоми като загуба на тегло, коремна болка, гадене, повръщане и кървене.
Белите дробове също могат да бъдат засегнати редовно и без непременно да бъдат придружени от кожни лезии. Белодробната KS е най-сериозният вариант и може да бъде фатален. Симптомите включват натрупване на течности в белия дроб (плеврален излив), задух, треска, кашлица, кашляне на кръв (хемоптиза) или болка в гърдите. В някои случаи тези симптоми не се проявяват.
Появата на лезии в лимфните възли е често срещана и може да се появи и без кожни лезии, причинявайки оток (подуване) на краката, който в някои случаи може да бъде болезнен. Всъщност всеки солиден орган може да бъде засегнат, според резултатите от аутопсията, при които е открит KS в черния дроб, панкреаса, сърцето, тестисите и костния мозък.
Как се диагностицира?
HHV-8 може да бъде открит чрез кръвни проби. Да си носител на този вирус обаче не означава развитие на KS.
Най-подходящият начин за диагностициране на KS е чрез биопсия, тоест вземане на малка проба от кожата, която се изследва под микроскоп. Лабораторният доклад ще определи вида на тумора. Въпреки това, някои ХИВ специалисти може да успеят да диагностицират KS, без да е необходима биопсия.
Диагнозата на белодробна KS се извършва чрез рентгенова снимка на гръдния кош или бронхоскопия, което е тест, който се извършва чрез въвеждане на тънка тръба (бронхоскоп) през трахеята към белите дробове, през която лезиите в бронхите и това избягва извършването на по-инвазивна техника като биопсия, която не се препоръчва в тези случаи поради риск от кървене.
Стомашно-чревният KS може да бъде диагностициран чрез ендоскопия. Тоест, вкарване на тънка тръба по гърлото или ректума.
Друга техника за проверка на наличието на KS в тялото може да бъде скенерът.
Какво е лечението на KS?
Въпреки че с използването на високоактивна антиретровирусна терапия (HAART) разпространението на това злокачествено заболяване е намаляло значително в западните страни, все още има хора, които се нуждаят от специфично лечение на KS, независимо дали са с нова диагноза ХИВ, хора в тази HAART са се провалили или хора без достъп до антиретровирусно лечение.
Преди диагноза на КС има няколко фактора, които се намесват в решението дали да се лекува или не. Тези фактори включват: броя на нараняванията, броя на CD4 клетките, наличието на свързани симптоми като треска, нощно изпотяване и загуба на тегло и предишни опортюнистични инфекции.
Основните цели на лечението с КС са:
- Успокояването на симптомите, тоест опит за намаляване на туморите, облекчаване на оток, увреждане на вътрешните органи и психологически стрес, който причинява.
- Предотвратяване на прогресията.
- Лекът, в най-добрия случай.
Кожните лезии на KS обикновено не са фатални, така че много лекари и хора с ХИВ избират да не лекуват KS, когато тя е ограничена до няколко кожни лезии, които не създават проблеми. Ако нараняванията са обезобразяващи, има козметични продукти, които помагат за маскирането им. Нелечението на леки наранявания избягва токсичните ефекти на химиотерапията, която също може да бъде имуносупресивна.
Възможностите за лечение до голяма степен ще зависят от степента на заболяването и степента на неговото прогресиране, вирусното натоварване с ХИВ и състоянието на човека (броя на CD4, общото здравословно състояние). Освен това е важно да се вземе предвид дали функцията на определени органи е увредена, тъй като тя може да се увеличи от възможната токсичност на лечението. За да се избегне липса на ефикасност или повишена токсичност, също така ще бъде полезно да се проучат възможните взаимодействия с други лекарства, които се приемат в момента.
Наличен е широк спектър от лечения за KS, включително локална или обща химиотерапия и специфични лечения за KS, които могат да се използват заедно с антиретровирусна терапия.
Важно е да се отбележи следното: нито едно лечение не е 100% ефективно. В почти всички проучвания само малцинството от пациентите постигат абсолютно премахване на лезиите; при други пациенти лезиите не изчезват, въпреки че се наблюдава значително подобрение в размера, формата, цвета и обема на лезията (ите). Вероятно при други пациенти не се наблюдава промяна, но предотвратява появата на нови лезии.
Препоръките на GESIDA и Националния план за СПИН относно лечението на саркома на Капоши предполагат, че ако лезиите са асимптоматични, бавно прогресиращи и без естетически последици, не се прилага лечение. Следователно и в зависимост от вида на саркома, възможностите за лечение могат да бъдат локални или системни.
Локално лечение на наранявания
Някои лечения могат да се прилагат директно върху лезиите, което може да бъде полезно, когато лезиите са много изпъкнали, видими и обезобразяващи. Обяснените по-долу мерки обаче не са лечебни, а палиативни и се опитват да коригират естетическия компромис или проблемите, произтичащи от оток, язва или обем на лезията. Следователно е вероятно те да не предотвратят появата на нови лезии в области, които не се лекуват.
- Орална и локална ретиноева киселина е изпробвана за лечение на KS и има доказателства, че приблизително една трета от хората с KS лезии реагират на това лечение. Алитретиноиновият гел (Panretin ®) е ретиноид, който трябва да се прилага два или повече пъти на ден в продължение на месеци. Той има предимството да бъде лечение „у дома“, тоест прилага се у дома, но основното му усложнение е дразненето на кожата, което в някои случаи може да бъде значително. Употребата му се препоръчва като допълнение към системните терапии (вж. По-долу).
Има и капсула за перорално приложение, но те могат да причинят значителна токсичност.
Системно (или общо) лечение
Чрез лекарства, които се приемат орално или интравенозно, KS лезиите, присъстващи в тялото, могат да бъдат лекувани и също така да предотвратят появата на други. Тези лечения не само намаляват туморите, но също така подобряват състоянието на лимфната система, стомашно-чревните симптоми, намаляват болката и обезобразяващите лезии. Това може да причини сериозни странични ефекти, но не и обичайните като загуба на коса и невропатии. Те също не са свързани със сърдечни заболявания, усложнение, което ограничава употребата на нелипозомни атрациклини.
Липозомният доксорубицин (Caelyx ®) и липозомният даунорубицин (DaunoXome ®) са се превърнали в първа линия химиотерапия за хора със симптоматично разпространен KS.
Някои пациенти, които не се повлияват от лечение с липозомни антрациклини, могат да бъдат лекувани с паклитаксел. Паклитаксел (Taxol ®) е одобрен агент за KS и е показал голяма ефикасност, дори при хора, устойчиви на химиотерапия. Това е лекарство от втора линия, главно поради странични ефекти като неутропения (намаляване на неутрофилите или белите кръвни клетки, които се борят с бактериите), алопеция и повръщане.
Източници: Aidsmap (субект, сертифициран от The Information Standard, принадлежащ на Британската национална здравна служба [NHS]) и HIV-iBase (субект, сертифициран от HONcode).