ЩИРОИДЕН ПАРАГАНГЛИОМ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД. ЗА СЛУЧАЙ

щироидна

ЩИРОИДЕН ПАРАГАНГЛИОМ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД. ЗА СЛУЧАЙ.

ЩИРОИДЕН ПАРАГАНГЛИОМ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД. ЗА СЛУЧАЙ

Венецуелски вестник по ендокринология и метаболизъм, кн. 16, бр. 1, 2018

Венецуелско общество по ендокринология и метаболизъм

Прием: 15 ноември 2017 г.

Одобрение: 15 януари 2018 г.

Резюме: Цел: Представяне на случая на пациент с параганглиома на щитовидната жлеза, много рядък невроендокринен тумор, който може да бъде объркан с епителни лезии, особено с медуларен карцином на щитовидната жлеза.

Клиничен случай: Пациентка на 68-годишна възраст, която е претърпяла дясна лобектомия на щитовидната жлеза на 59-годишна възраст за доброкачествен възел и която сега представя дясна цервикална маса на мястото на оперирания щитовиден лоб; С оглед на прогресивния растеж на лезията тя беше възобновена. Както хистологичните, така и имунохистохимичните модели са в съответствие с параганглиома.

Заключение: Управлението на това заболяване е малко практикувано поради ниската му честота; имунохистохимичното изследване е от съществено значение за диагнозата.

Ключови думи: Щитовиден тумор, параганглиома на щитовидната жлеза, цервикален параганглиом.

Резюме: Цел: Представяне на случая на пациент с параганглиома на щитовидната жлеза, много рядък невроендокринен тумор, който може да бъде объркан с епителни лезии, особено с медуларен карцином на щитовидната жлеза.

Клиничен случай: Съобщаваме за случай на 68-годишна жена, която е претърпяла дясна хемитироидектомия за доброкачествена лезия на възраст 59 години. Тя се върна с дясно увеличение на маточната шийка на същото място. Поради прогресивния растеж на лезията пациентът е репериран отново. И двете, хистологичният модел на изследванията на лезията и имунохистохимията са в съответствие с параганглиома.

Заключение: Управлението на това заболяване е малко известно поради ниската му честота. Имунохистохимичното проучване е от съществено значение за диагнозата.

Ключови думи: Щитовидни тумори, параганглиома на щитовидната жлеза, цервикален параганглиом.

Параганглиомите са новообразувания, които възникват от невроендокринните клетки, изграждащи ганглиите на автономната нервна система. Следователно неговото анатомично местоположение може да варира от основата на черепа до пода на таза. Честотата на параганглиомите в главата и шията варира между 1 и 3%, което представлява 0,012% от всички тумори в този регион 1,2,3,4 .

В каротидния, югуларния, вагусалния, югулотимпаничния, ларингеалния и орбиталния гломус са ганглиите, които пораждат параганглиоми, разположени в главата и шията 1,2,3,4. Описани са и други редки местоположения, като например в щитовидната жлеза, които се бъркат с възли на щитовидната жлеза при клинично и ултразвуково изследване, което води до грешно управление на тази патология 1,2,5 .

Първичният параганглиом на щитовидната жлеза е изключително рядък. До 2013 г. в библиографията са докладвани 35 случая 6,7,8,9,10. По-новите регистри публикуват честота от 0,01% от всички новообразувания на щитовидната жлеза, диагностицирани ежегодно в САЩ 4. Предполага се, че те произхождат от нервния ганглий на повтарящия се ларингеален нерв, който е тясно свързан с щитовидната капсула, така че когато расте, той може да се представи като интратиреоиден възел.

Представяме случай на единичен, спорадичен и нефункциониращ параганглиом с необичайно местоположение в областта, съседна на десния рецидивиращ ларингеален нерв при пациент, подложен преди това на дясна лобектомия. Намерението е да се подчертаят хистопатологичните и немохистохимичните характеристики на заболяването, като се настоява за подозрението му като диференциална диагноза в случаите, когато хистологичните характеристики не са много съвместими с често срещаните новообразувания на щитовидната жлеза.

68-годишна пациентка, дошла за консултация, насочена от ендокринолог, поради представяне на тумор в предната цервикална област в продължение на 1 година със скорост на растеж над 20% според клиничното проследяване и шестмесечно ултразвуково изследване История на контролиран хипотиреоидизъм при лечение с левотироксин 100 µg/ден, тиреоидит на Хашимото и възел на щитовидната жлеза с десен дял с хистология на фоликуларна хиперплазия, която изисква дясна лобектомия, операция, извършена в друга институция 9 години преди настоящото му заболяване. Той отрича излагането на радиация и семейната му история е била маловажна. Физикалният преглед разкрива солидна, добре дефинирана, безболезнена маса, разположена в предната част на шията, съответстваща на областта на десния щитовиден лоб и нарастваща към претрахеалната област. Не е палпирана аденомегалия, нито има доказателства за промяна на фонацията.

Ултразвуковата оценка заключава наличието на възел в дясното легло на щитовидната жлеза със следните характеристики: хетерогенен, хипоехогенен, с добре дефинирани граници и размери 23 х 16 mm (Фигура 1) без микрокалцификации, положителен периферен доплеров поток и липса на цервикален лимфаденопатия. (фигура 2).

Проведена е пункция с аспирация с фина игла (FNA), насочена към ехото, чието цитологично проучване съобщава за недостатъчен материал за оценка два пъти. С оглед на ускорения растеж на възела, доказан при шестмесечното проследяване с ултразвук и други споменати подозрителни характеристики, беше решено да се извърши екстракция на тумора с периоперативна биопсия. От интраоперативните находки се откроява наличието на макроскопичен възел, предполагащ тиреоидна тъкан с размери 25 х 15 mm в дясната паратрахеална област, тясно свързан с десния рецидивиращ ларингеален нерв. Резултатът от периоперативната биопсия беше отложен.

Хистопатологично се наблюдава новообразувание с органоиден модел, при което клетките се разпределят в гнезда, разделени от прегради от съединителна тъкан с обилни капиляри. Клетките имат слабо дефинирани цитоплазмени граници, цитоплазмата е широка, еозинофилна, гранулирана, а някои клетки имат леко базофилна цитоплазма. Ядрата са хиперхроматични, кръгли и плеоморфни, някои клетки имат мултинуклеация. Не са наблюдавани типични или атипични митози. Не е налице останала щитовидна тъкан. Имунохистохимичното проучване е отрицателно за TTF-1, цитокератин AE1/AE3 (CK AE1/AE3) и карциноембрионален антиген (CEA). Хромогранин А, синаптофизин в неопластични клетки и протеин S100 в устойчиви клетки са положителни (Фигура 3). Всички тези морфологични и имунохистохимични открития съответстват на параганглиома.

При следоперативното проследяване се провеждат съответните клинични оценки, като определянето на катехоламини в урината е отрицателно и наличието на подозрителни маси в контрастната томография на гръдния кош, корема и таза. Семейни скринингови тестове не са провеждани, но при разпит няма съмнителни данни за наследствено заболяване. Въз основа на това се приключва диагнозата на единичен, спорадичен и нефункциониращ параганглиом...

Първичният параганглиом на щитовидната жлеза е рядък невроендокринен тумор. Това е първият документиран случай от нашия опит и малкото налични случаи в универсалната литература потвърждават рядкостта на заболяването.

Повечето от съобщените случаи са при възрастни, с възрастова граница между 25 и 78 години и средна стойност, която варира от 47 до 50 години в зависимост от поредицата. Женският пол е най-засегнат при отношение 5,3: 1 по отношение на мъжкия 9. Клинично повечето пациенти се представят с единична, безсимптомна маса в цервикалната област. Описано е, че 14% от пациентите имат множество тумори, разположени в каротидното тяло и/или във вагусния ганглий, така че е важно да се изследва множество заболявания във всички случаи 3,11,12,13,14 .

Няма съобщения за случаи, диагностицирани чрез образни изследвания. Ултразвукът с ефект на Доплер съобщава за възлова, солидна, хипоехогенна, добре дефинирана лезия с променлив размер и хиперваскуларизирани характеристики, които я правят неразличима от често срещаните новообразувания на щитовидната жлеза. CT-PET, CT и сцинтиграфията на щитовидната жлеза не са рутинни проучвания и техните открития не позволяват да се разграничат от други новообразувания на щитовидната жлеза 15,16 .

Тъй като параганглиомът на щитовидната жлеза е много рядко клинично новообразувание, не се подозира и диагнозата се поставя от образеца за резекция на тумора. FNA обикновено не е полезна за диагностика, тъй като често се бърка с медуларен карцином на щитовидната жлеза 17 .

Интраоперативните находки съвпадат с възел, потопен в щитовидния паренхим или в съседство с него под щитовидната капсула. Поради доброкачествения характер на тези лезии, лобектомията е лечение на избор 18,19. Периоперативната биопсия е често използван ресурс, но статиите за преглед отчитат 22 случая на параганглиоми със замразена секционна биопсия, където само 1 от общия брой на случаите предлага интраоперативна диагноза на параганглиома, като останалите случаи с отложена диагноза 5, подобно към нашия случай.

Хистологично туморът е заобиколен от фина фиброзна капсула. Състои се от два вида клетки: основните и устойчивите клетки 3. Основните клетки на параганглиома на щитовидната жлеза, както и други параганглиоми на други места, експресират положително имунооцветяване за хромогранин А, синаптофизин, специфична невронна енолаза и са отрицателни за цитокератини, паратиреоиден хормон, калцитонин и CEA. Клетките за устойчивост експресират глиофибриларна киселина протеин и S100 протеин 3 .

Диференциалните диагнози включват фоликуларни неоплазми, метастатичен прозрачен клетъчен бъбречен карцином, метастатичен невроендокринен тумор, медуларен карцином на щитовидната жлеза, хиализиращ трабекуларен тумор и интратиреоидна паратиреоидна пролиферация 3,17. Хистологичните характеристики на фоликуларните новообразувания са различни от параганглиома, фоликуларните клетки са подредени във фоликули, трабекули, твърди вещества, микрофоликули и други хистологични модели. В допълнение, те са положителни за имунооцветяването на тиреоглобулин, TTF-1 и нискомолекулни цитокератини 3 .

Ясноклетъчният бъбречно-клетъчен карцином е един от туморите, които най-често метастазират в щитовидната жлеза. Клиничната информация и образните изследвания са полезни при определяне наличието на бъбречен тумор. Хистологично те са клетки с широка прозрачна цитоплазма и кръгли ядра с ядра, в твърд, алвеоларен и ацинарен модел, с тънък съдов модел. Тези тумори са отрицателни за маркери на щитовидната жлеза, невроендокринни маркери и експресират цитокератин, CD10 и виментин 3 .

Метастатичните невроендокринни карциноми имат подобна хистология, но видът на растежа е инвазивен, те са мултифокални, присъстват в розетка и са положителни за CEA 3 .

Трабекуларният хиалинизиращ тумор, наричан още трабекуларен хиализиращ аденом и тиреоиден параганглиомоподобен аденом, е новообразувание, произхождащо от фоликуларни клетки, което има трабекуларен модел с изобилие от капиляри, което прилича на невроендокринни новообразувания. Клетките обаче са чиста еозинофилна цитоплазма с нуклеоли и са разположени на острови, разделени от прегради от хиалинов материал. Тази неоплазма е положителна за маркерите на щитовидната жлеза и класически отрицателна за невроендокринните маркери. Описани са тиреоидни параганглиомни аденоми с положителен хромогранин А и специфична невронална енолаза, като в тези случаи диференциалната диагноза е по-трудна. .

Съществува подобен на параганглиома вариант на медуларен карцином на щитовидната жлеза, в който случай е важно да се извърши диференциална диагноза. Хистологично клетките са многоъгълни, с добре дефинирани цитоплазмени граници, фино гранулирана еозинофилна цитоплазма и кръгли до овални ядра; те се разпространяват в трабекули или гнезда, отделени от фини капилярни съдове. Медуларният карцином на щитовидната жлеза е силно положителен за цитокератини, калцитонин, хромогранин, синаптофизин и CEA и е отрицателен за тиреоглобулин и TTF-1. Параганглиомите са отрицателни за цитокератини, TTF-1, калцитонин и CEA 3. Те също така показват положителност за s100 в устойчиви клетки 4 .

Интратиреоидната паратиреоидна пролиферация е положителна за цитокератин AE1/AE3, паратиреоиден хормон и хромогранин А; и е отрицателен за тиреоглобулин и калцитонин 3 .

Критериите за злокачественост са същите като тези, приложими за параганглиоми на други места. В тези случаи те обикновено метастазират в регионални лимфни възли, както и в белия дроб, черния дроб, костите и кожата. Съществуват първични белодробни и кожни параганглиоми, които могат да се представят като множество тумори, без да се считат за метастатично заболяване, поради тяхната добра прогноза. Непредсказуемото биологично поведение обаче в някои случаи оправдава продължително клинично проследяване 3,4 .

При проследяването на тези случаи се описва, че 14% присъстват с множество тумори, за които трябва да се направи сканиране на тялото с мета-йодо-бензилгуанидин или КТ на цервикално-абдоминално-тазовата област. Необходимо е многократно определяне на фракционирани метанефрини и катехоламини в обема на подкиселена урина, събрана в рамките на 24 часа, за да се потвърди възможното хормонално производство 8 .

30% от цервикалните параганглиоми са наследствени, така че извършването на семейни скринингови тестове е добре обосновано във всички случаи 12. Генетичната промяна, най-свързана с развитието на цервикални параганглиоми, е мутацията на SDHA, SDHC гените, които кодират за синтеза на ензима сукцинат дехидрогеназа. Генетични проучвания трябва да се извършват и за болести на Von Hippel-Lindau и неврофиброматоза тип 1 9 .

Параганглиомът на щитовидната жлеза е рядък тумор, за който клиничното му подозрение е ниско. Методите, използвани рутинно за изследване на цервикални маси, не са много ефективни за тяхната диагностика и имунохистохимията е от съществено значение във всички случаи. Хирургията е лечението по избор.

1. Kliwer KE, Wen DR, Cancilla PA, Cochran AJ. Параганглиоми: оценка на прогностиката чрез хистологични, имунохистохимични и ултраструктурни техники. Hum Pathol 1989; 20: 29-39.

2. Aydoğan Bİ, Dizbay Sak S, Güllü S. Цервикален параганглиом, имитиращ възел на щитовидната жлеза: Рядък клиничен случай. Case Rep Endocrinol 2016; 2016: 1-3.

3. Lee S, Polycarp-Nicolas M. Трироиден параганглиом. Arch Pathol Lab Med [Интернет]. 2015 г. [Достъп до 24 август 2017 г.]; 139: 1062-1067.

4. Feghaly J, Astras G, Loizou M, Panayiotou G, Mooradian A. Първичен параганглиом на щитовидната жлеза: клиничен и имунохистологичен анализ с преглед на литературата. Euro Med J [Интернет]. 2016 г. [Достъп до 26 август 2017 г.]; 1: 101-106.

5. Ferri E, Manconi R, Armato E, Ianniello F. Първичен параганглиом на щитовидната жлеза: клинично патологично и имунохистохимично проучване с преглед на литературата. Acta Otorhinolaryngol Ital 2009; 92: 97-102.

6. Ван Миерт PJ. Лечението на хемодектоми чрез лъчетерапия. Proc R Soc Med 1964; 57: 946-951.

7. Яно Й, Нагахама М, Сугино К, ИтоКу, Камеяма К, ИтоКо. Параганглиом на щитовидната жлеза: доклад за мъжки случай с ултрасонографски изображения, цитологични, хистологични и имунохистохимични характеристики. Щитовидна жлеза 2007; 17: 575-578.

8. Tiong HY, White SA, Roop L, Furness PN, Nicholson ML. Параганглиом - необичаен самотен възел на щитовидната жлеза. Eur J Surg Oncol 2000; 26: 720-721

9. Yu BH, Sheng WQ, Wang J. Първичен параганглиом на щитовидната жлеза: Клиникопатологичен и Иммохистохимичен анализ на три случая с преглед на литературата. Глава на врата Pathol 2013; 7: 373-380.

10. Kronz JD, Argani P, Udelsman R, Silverberg L, Westra WH. Параганглиом на щитовидната жлеза: два случая, които изясняват и разширяват клиничния спектър. Head Neck 2000; 22: 621-625.

11. Cayot F, Bastien H, Justrabo E, Mottot C, Cuisenier J, Bruchon Y, Cabanne F. Множество параганглиоми на шията, локализирани в областта на щитовидната жлеза. Папиларен рак на щитовидната жлеза, свързан с паратиреоиден аденом. Sem Hop 1982; 58: 2004-2007.

12. Haegert DG, Wang NS, Farrer PA, Seemayer TA, Thelmo W. Нехромафинова параганглиоматоза, проявяваща се като студен възли на щитовидната жлеза. Am J Clin Pathol 1974; 61: 561-570.

13. Hughes JH, El-Mofty S, Sessions D, Liapis H. Първичен интратиреоиден параганглиом с метахронен каротиден тумор на тялото: доклад за случай и преглед на литературата. Pathol Res Pract 1997; 193: 791-796.

14. Napolitano L, Francomano F, Angelucci D, Napolitano AM. Параганглиом на щитовидната жлеза: доклад за случай и преглед на литературата. Ан Итал Чир 2000; 71: 511-514

15. Schmit GD, Gorman B, van Heerden JA, Gharib H. Inferior laringeal paraganglioma имитиращ първичен тумор на щитовидната жлеза. Endocr Pract 2006; 12: 432-435.

16. Foppiani L, Marugo A, Del Monte P, Sartini G, Bandelloni R, Marugo M, Bernasconi D. Тиреоиден параганглиом, проявяващ се като горещ токсичен възел. J Endocrinol Invest 2005; 28: 479-480

17. Imge B, .Dizbay S., Güllü S. Цервикален параганглиом, имитиращ възел на щитовидната жлеза: Рядък клиничен случай. Case Rep Endocrinol [Интернет]. 2016 г. [Достъп до 30 август 2017 г.]; 2016: 1-3.

18. De Vries EJ, Watson CG. Параганглиом на щитовидната жлеза. Глава на врата 1989; 11: 462-465.

19. LaGuette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Тиреоиден параганглиом: Клиникопатологично и имунохистохимично изследване на три случая. Am J Surg Pathol 1997; 2: 748-753.