Онлайн магистри

синдром

Университети

Новини за деня

Интервюта

Барселона, Испания

Виртуален, Виртуален

Виртуален, Виртуален

Сантандер, Испания

Виртуален, Виртуален

Меделин, Колумбия

Относно вестник по неврология

Как да публикуваме при нас?

Всичко за Viguera Editores

Относно iNeurocampus

Социална медия

Споделете тази статия в социалните мрежи:

По автор

По ключова дума

Преглед в PubMed

Предварителната регистрация е отворена

6ВЄ Издание

Въведение


Клиничен случай

Фигура 1. Биопсия на темпоралната артерия. а) Хематоксилин-еозин (НЕ) 10 ×: наблюдава се заличаване на лумена на съда поради пролиферация на интимата (стрелка) и обилна мононуклеарна реакция в кръстовището между интимата и средата (звездичка); б) HE 40 ×: гигантски клетки (стрелка); в) 10 × еластична: фрагментация на вътрешната еластична пластина на съдовете (стрелка).




Фигура 2. Позитронно-емисионна томография/компютърна томография. а) Базална: умерено до тежко активно възпалително засягане на съдовите стени на аортата; б) След 10 месеца лечение, по-малко активност и удължаване на възпалителното засягане на съдовите стени на аортата.




С оглед изискването на дългосрочно лечение, рискът от рецидиви, степента на възпаление, засягане на периферните нерви и рискът от дългосрочни неблагоприятни ефекти на стероидите, е добавено лечение с 1 g на месец интравенозен циклофосфамид; Въпреки това, с прогресивното намаляване на дозата на глюкокортикоидите (той е получил 20 mg/ден преднизолон), въпреки че е получил четири дози циклофосфамид, той е имал рецидив, с появата на нови симптоми: леко главоболие и накуцване на долните крайници., повишен CRP до 13 mg/dL, скорост на утаяване на еритроцитите от 48 mm/h (диапазон: 0-20) и прогресия на съдово възпаление, демонстрирано чрез PET/CT, с ново засягане на бедрената и илиачната артерия, поради Циклофосфамид приложенията са преустановени, дозата на преднизолон е увеличена до 1 mg/kg/ден и метотрексат 25 mg/седмица е започнат подкожно. Клиничното подобрение беше постигнато, докато всички симптоми отзвучат за два месеца, с нормализиране на реагентите с остра фаза, намаляване на дозата на преднизолон до 10 mg/ден и след шест месеца, доказателства в PET/CT за по-малка активност и степен на възпаление на стените на всички засегнати съдове (фиг. 2б).

Дискусия

Човекът със синдром на цевта се отнася до брахиална диплегия със запазена подвижност на главата и долните крайници, сякаш пациентът е ограничен до цев около багажника; Въпреки че първоначално е описан при пациенти с увреждане на гръбначния мозък или фронтално мозъчно увреждане, той е докладван при други неврологични, съдови и дори неопластични разстройства, като мултицентричен глиом [9]. Идиопатичният брахиален неврит, амиотрофната невралгия или синдромът на Parsonage-Turner е заболяване, което засяга цервикалните корени 5 и 6, без очевидна основна причина, и се характеризира с болка с остра поява в рамото, излъчваща се към врата и ръката, която е придружени от слабост и проксимална брахиална атрофия; понякога се свързва с анамнеза за инфекция, операция, травма или процедури [10].

Гигантски клетъчен артериит е системен васкулит, който засяга главно артериите с голям и среден калибър, особено разклоненията на външната каротидна, темпоралната и тилната артерии, офталмологичната, вертебралната, субклавиалната, аксиларната и гръдната аорта и води до запушване на лумена и исхемични усложнения [11]. Основните му прояви се дължат на черепния артериит (главоболие, алодиния и удебеляване на темпоралните артерии, клаудикация на челюстта, исхемична оптична невропатия, инсулт), екстракраниален артериит (синдром на аортната дъга с клапна регургитация, аневризма или дисекция; периферна невропатия, одинофагия, кашлица, дисфония), системни симптоми (треска, неразположение, умора, анорексия, загуба на тегло с повишаване на реагентите с остра фаза) и полимиалгични симптоми в до 40% -50% от случаите [12].

Периферната невропатия е описана при до 15% от пациентите с гигантски клетъчен артериит [12] и се проявява предимно като сензомоторна полиневропатия или като множествена мононевропатия на горните или долните крайници; рядко засяга брахиалния плексус и причинява остър брахиален плексит, представящ се като синдром на човек в цевта, клинично симулиращ синдром на Parsonage-Turner [13,14].

Няколко случая на ниска цервикална радикулопатия или брахиален плексит са описани като първоначална проява на гигантски клетъчен артериит [15-21], предимно при мъжкия пол, който може да бъде едностранно или двустранно в приблизително половината [22]. Нейната патофизиология не е добре разбрана, но се предполага, че има исхемичен механизъм, вторичен за възпалителното удебеляване на интимата на субклавиалната, брахиалната и вертебралната артерии, което води до исхемия на плексус и реагира бързо на глюкокортикоидна терапия [23]; препоръчва се и ниска доза ацетилсалицилова киселина за предотвратяване на исхемични усложнения [24]. Описани са и други радикуларни и монотронни нарушения, като седалищни, средни и радиални нерви [25].

В заключение, при пациент на възраст над 50 години, който се проявява с остра брахиална диплегия, повишаване на реагентите с остра фаза и конституционални симптоми, трябва да се подозира гигантски клетъчен артериит и да се извърши биопсия на темпоралната артерия, дори при липса на типична клинична и бързо да започне лечение с глюкокортикоиди, за да се постигне бързо и пълно възстановяване от неврологични разстройства.

Библиография

↵ 1. Finsterer J. Синдром „Човекът в цевта“ и неговите имитатори. South Med J 2010; 103: 9-10.

↵ 2. Fuentes JM, Vlahovitch B, Negre C. Брахиална диплегия с травматичен произход в резултат на наранявания на шийната връв. Неврохирургия. 1984; 30: 165-70.

↵ 3. Sage JI, Van Uitert RL. Синдром „човек в цевта“. Неврология 1986; 36: 1102-3.

↵ 4. Almeida R, Felix AC, Andre AL, Nzwalo H. Синдром на отпусната глава и човек в цев при амиотрофна странична склероза. Oxford Med Case Rep 2017; 2017: omx013.

↵ 5. Шах ПА, Уадия ПМ. Обратим синдром на човек в цевта при миастения гравис. Ann Indian Acad Neurol 2016; 19: 99-101.

↵ 6. Rouanet C, Reges D, Rocha E, Gagliardi V, Uehara MK, Miranda MA, et al. Синдром на „Човек в цевта“ с инфаркт на предна гръбначна артерия поради дисекция на гръбначна артерия. J Stroke Cerebrovasc Dis 2017; 26: e41-2.

↵ 7. González-Usigli H, Gandarilla A, García JJ, Serrato J, Estrada N. Цервикална исхемична невронопатия и кардиоемболия: друга причина за синдрома на човек в цевта. Rev Neurol 2016; 63: 543-6.

↵ 8. Rodriguez-Vico JS, Berrocal-Izquierdo N, Duarte J. Остра спондилозна цервикална миелопатия като причина за синдрома „човек в цевта“. Rev Neurol 2010; 51: 701-3.

↵ 9. Bhatoe HS. Мултицентричен глиом, представящ се като синдром на човек в цевта. Neurol India 2005; 53: 371-2.

↵ 10. Martínez-Salio A, Porta-Etessam J, Berbel A, Alonso A, Gutiérrez-Rivas E, Trueba J. Амиотрофична невралгия: преглед на 37 случая. Rev Neurol 1998; 27: 823-6.

↵ 11. Weyand CM, Goronzy JJ. Клинична практика. Гигантско-клетъчен артериит и ревматична полимиалгия. N Engl J Med 2014; 371: 50-7.

↵ 12. Нешер Г. Диагнозата и класификацията на гигантски клетъчен артериит. J Autoimmun 2014; 48-9: 73-5.

↵ 13. Pfadenhauer K, Roesler A, Golling A. Участието на периферната нервна система в биопсия доказан активен гигантски клетъчен артериит. J Neurol 2007; 254: 751-5.

↵ 14. Mulcahy F, Juby LD, Chandler GN. Гигантски клетъчен артериит с периферна невропатия. Postgrad Med J 1984; 60: 670-1.

↵ 15. Mota R, Aguirre J, Gómez M, Durán C, Berenguer A. Брахиална парализа като представяне на гигаметен клетъчен артериит. Rev Neurol 1995; 23: 185-6.

↵ 16. Shapiro L, Medsger TAJ, Nicholas JJ. Брахиален плексит, имитиращ радикулопатия С5 - представяне на гигантски клетъчен артериит. J Rheumatol 1983; 10: 670-1.

↵ 17. Blaise S, Liozon E, Nadalon S, болест на Vidal E. Horton, разкрита от брахиална C5 плексопатия. Rev Med Interne 2005; 26: 578-82.

↵ 18. Dierckx RA, Ebinger G, Herregodts P, Michotte A, Carly B, Schmedding E, et al. Повтаряща се невропатия на брахиалния сплит и гигантски клетъчен артериит. Clin Neurol Neurosurg 1990; 92: 71-4.

↵ 19. Martínez-García FA, Martínez-Vidal S, Tortosa-Conesa D, Escribano-Soriano JB, Sicilia-Guillén J, Fernández-Barreiro A. Брахиален плексит като проява на гигантски клетъчен артериит. Rev Neurol 2003; 36: 97-8.

↵ 20. Saidha S, Mok TH, Butler M, Keohane C, Harrington H. Двустранна брахиална невропатия и остра аортна дисекация поради гигантски клетъчен артериит. J Neurol 2009; 256: 1346-8.

* 21. Rivest D, Brunet D, Desbiens R, Bouchard JP. C5 радикулопатия като проява на гигантски клетъчен артериит. Неврология 1995; 45: 1222-4.

↵ 22. Лондон F, Pothen L, Lambert M, Ivanoiu A. Двустранна брахиална плексопатия като представен симптом на гигантски клетъчен артериит. Acta Neurol Belg 2015; 115: 203-5.

↵ 23. Chowdhry IA, Sinha J, Barland P. Брахиална плексопатия като представен симптом на гигантски клетъчен артериит. J Rheumatol 2002; 29: 2653-7.

↵ 24. Nesher G, Berkun Y, Mates M, Baras M, Rubinow A, Sonnenblick M. Ниски дози аспирин и профилактика на черепно-исхемични усложнения при гигантски клетъчен артериит. Arthritis Rheum 2004; 50: 1332-7.

↵ 25. Caselli RJ, Daube JR, Hunder GG, Whisnant JP. Периферни невропатични синдроми при гигантски клетъчен (времеви) артериит. Неврология 1988; 38: 685-9.

Въведение. Синдромът „човек в цевта“ се отнася до диплегия на горните крайници, при която е запазена подвижността на главата и долните крайници. Брахиалният плексит, който се представя като синдром на „човек в цевта“, е необичайна проява на гигантски клетъчен артериит. Ние съобщаваме за случай на С5-С6 плексит като част от клиничните характеристики на пациент с гигантски клетъчен артериит.

Доклад за случая. 70-годишен мъж с двумесечна анамнеза за загуба на тегло, главоболие, болки в лицето и клаудикация на челюстта, свързани с трайно повишаване на реагентите с остра фаза и двустранна брахиална плексопатия, без данни за нараняване на шията или мозъка или окултна неоплазма и с отрицателни тестове за автоимунитет. Резултатите от биопсичното изследване на темпоралната артерия са съвместими с гигантски клетъчен артериит и сканирането с позитронно-емисионна томография разкрива широко съдово участие на аортата и нейните клонове.

Заключения. Въпреки че типичните клинични прояви на гигантски клетъчен артериит са главоболие, клаудикация на челюстта, загуба на зрение, конституционални симптоми и полимиалгия ревматика, неговото присъствие трябва да се подозира при пациенти на възраст над 50 години, които проявяват промени, засягащи периферния нерв, включително брахиална диплегия без друга доказуема причина.