Синдром на Кушинг поради аденомиелолипом. Представяне на дело
Синдром на Кушинг, причинен от аденомиелолипом. Доклад за случая
Идания Тереза Мора Лопес 1, Мария де ла Каридад Казанова Морено 2, Лино Абой Капоте 3, Педро Роландо Лопес Родригес 4, Хесус Валентин Руис Кабрера 5
1 Специалист от първа степен по цялостна обща медицина и ендокринология. Майстор по задоволително дълголетие. Асистент. Общоучителна болница "Енрике Кабрера". Град Хавана. Имейл: [email protected]
2 Специалист от втора степен по цялостна обща медицина. Майстор по задоволително дълголетие. Добавен изследовател. Асистент. Провинциален център по хигиенна епидемиология и микробиология на Пинар дел Рио. Имейл: [email protected]
3 Специалист от първа степен по вътрешни болести. Асистент. Общоучителна болница "Енрике Кабрера". Град Хавана. Имейл: [email protected]
4 Специалист от втора степен по обща хирургия. Асистент. Общоучителна болница "Енрике Кабрера". Град Хавана. Имейл: [email protected]
5 Специалист от първа степен по обща хирургия. Общоучителна болница "Енрике Кабрера". Град Хавана. Имейл: [email protected]
Представяме случая на 61-годишен пациент с анамнеза за дясна лумбална болка с облъчване в десния долен крайник, който не се облекчава с почивка или аналгетици, с умерена интензивност и 3 месеца еволюция, начало на артериална хипертония, захарен диабет и повишено телесно тегло в областта на лицето, гръдния кош и корема, което контрастира с изтъняване на крайниците. Приемът се решава, като се извършват незаменими изследвания, където се демонстрират гликемичните цифри, съвместими със захарен диабет, образни изследвания, като ултразвук на горната хемиабдомена, където се наблюдава дясна надбъбречна маса в контакт с черния дроб, проста и контрастирана компютъризирана аксиална томография на надбъбречните жлези, потвърждаваща ултразвуков резултат, преди това се извършва циркаден ритъм за кортизол, който не е запазен, инхибиции с 2 mg и 8 mg дексаметазон, без инхибиране, потвърждаващо синдрома на Кушинг. Взето е решение за дясна адреналектомия и замразена биопсия, които съобщават за аденомиелолипом от 7 cm x 6 cm от дясната надбъбречна жлеза.
DeCs: синдром на Кушинг (CS)/диагноза, надбъбречен тумор, аденомиелолипом.
61-годишна пациентка с анамнеза за болка в дясната част на гърба с радиация на десния долен крайник, която не облекчава в покой или с употребата на аналгетици с умерена интензивност, с 3-месечна еволюция, представяща хипертония и захарен диабет начало, заедно с увеличаване на телесното тегло главно в лицето, гръдния кош и корема, което контрастира на тънкостта на крайниците й. Необходимите клинични допълнения показват високи нива на кръвна глюкоза, съвместими със захарен диабет, а сонографските проучвания показват надбъбречна маса в контакт с черния дроб в горния десен полукръв, простата и контрастираща КТ на надбъбречните жлези потвърждават сонографските резултати, циркадният ритъмът се задвижва към контрола на кортизола, в резултат на което не се запазва. Не са наблюдавани инхибиции с 2 mg и 8 mg дексаметазон. Синдромът на Кушинг е потвърден. Бяха извършени дясна адреналектомия и замразяване-биопсия, съобщаващи за аденомиелолипом от 7 cm x 6 cm от дясната надбъбречна жлеза.
DeCs: Синдром на Кушинг (CS)/диагноза, Тумори на надбъбречните жлези, аденомиелолипом.
Синдромът на Кушинг, като цяло, е набор от признаци и симптоми на надбъбречна кортикална хиперфункция, дължаща се на хиперпродукция на предимно глюкокортикоиди, минералокортикоиди и вторично полови стероиди, с рядко представяне (10 случая на милион жители), 70% от причините за хипофизата, наречена специално болестта на Кушинг и Синдром на Кушинг, когато има аденоми, карциноми или двустранна първична хиперплазия в кората на надбъбречната жлеза, представляваща (10%) и (10% -20%) от извънматочна продукция от небъбречни тумори като тези на белия дроб, дебелото черво и панкреас. 1, 2, 3, 4
Екзогенният синдром на Кушинг е често представяне (90%) поради хронично излагане на стероиди при пациенти с ревматологични и дерматологични заболявания и бронхиална астма, за излагане на най-честите. 12
Поради рядкостта на синдрома на Кушинг и по-специално поради аденомиелолипома, тумор, който обикновено се държи като инциденталом, който обикновено не е функционален, беше решено да се представи клиничният случай, с цел да се обяснят най-честите клинични, хуморални и патологични прояви на аденомиелоплиом при пациентка.
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
61-годишна бяла жена без фамилна анамнеза за надбъбречно заболяване, започнала 3 месеца преди постъпване с болка в десния лумбален регион с облъчване в десния долен крайник с умерена интензивност, поддържана, която не се облекчава с аналгетици или с почивка, дебют на артериална хипертония, захарен диабет и увеличаване на телесното тегло. Той е приет в болницата за по-нататъшно проучване и лечение.
Плеторична фасция, лице на пълнолуние, увеличен мастен панникулус в тила (гърбица), багажника, корема и изтъняване на крайниците, повишени стойности на кръвното налягане между 150-160 mmHg систолично и 95-100 mmHg диастолично се проверяват при физически преглед ... Няма други признаци или симптоми при разпит и физически преглед.
Hb 13,6 g/l.
Левкоцити 7,2X10 9 (лимфоцити 16,2%, моноцити 0,59%, сегментни 0,51%, еозинофили 0,22%, базофили 0,09%, тромбоцити 250X109.
VSG 25mm/Hg .
Гликемия 12,3 mmol/l.
Пикочна киселина 350 mmol/l.
FAL 236 UI.
Холестерол 6,0 mmol/l.
Триглицериди 2,0 mmol/l.
Специфични ендокринни тестове.
Циркаден ритъм за кортизол 8:00 ч. При 490 nmol/l, 23:00 ч. При 480 nmol/l.
Ултразвук на горния хемиабдомен: Дясна надбъбречна маса се открива в близък контакт с черния дроб.
Проста компютърна аксиална томография на надбъбречните жлези: Хипердензирана лезия от плюс или минус 6 HU с размери 76 X 84 mm, малки точни калцификации.
Контрастна компютърна томография: хипердензирана лезия с външен вид на тумор, който улавя контраст от 16 HU с области на дясна надбъбречна некроза, която компресира и измества бъбрека, с малки точковидни калцификации във вътрешността му с размери приблизително 72 X 88 mm и множество кисти в левия бъбрек.
Замразяваща биопсия: 7 X 6 cm аденомиелолипом на дясната надбъбречна жлеза (кора) с преобладаване на ясни клетки. Няма митоза. Наличие на исхемична некроза и хиализация. Няма лимфоцитна или съдова инвазия.
Диагнозата на синдрома на Кушинг се основава на потвърждаването на хиперкортизолизъм (признаци и симптоми на излишък от глюкокортикоиди), независимо дали е зависим от адренокортикотропния хормон (ACTH) и основната причина, която го произвежда. 1, 4
Клиничният случай представя синдром на Кушинг поради аденомиелолипом, този синдром е представен от симптоми и признаци на хиперфункция на кората на надбъбречната жлеза, като центростремително затлъстяване (лице на пълнолуние, увеличен мастен панникулус в областта на шията, багажника и корема), изтъняване на крайниците и появата на хронични незаразни заболявания като хипертония и захарен диабет, вторични спрямо излишните глюкокортикоиди. 1, 4
Клинично тези пациенти имат лице на пълнолуние, 50-94% пълнолуние, центростремително затлъстяване 70-97%, екхимоза и акне 23-84%, кожни инфекции и други прояви като хипертония и захарен диабет 74-87%, vinosa striae в корема, главоболие и остеопороза. Представеният клиничен случай не показва всички клинични прояви, тъй като при синдрома на Кушинг няма патогномонични признаци, това зависи от излишъка на стероиди. 4
Хуморален циркаден ритъм нарушен за кортизол, тъй като нощните стойности не намаляват под 50% по отношение на базовите стойности и няма инхибиране с 2 милиграма, нито 8 милиграма дексаметазон, което потвърждава независимостта на надбъбречната кора и наличието на надбъбречна маса при образни изследвания. 4
След потвърждаване на синдрома на Кушинг беше направена дясна адреналектомия и замразена биопсия, която разкри аденомиелолипом. (Фигура 1)
Adenomyelolipoma е асоциацията на аденом с миелолипом, доброкачествени тумори, които се държат като инциденталоми, тъй като 70-80% се диагностицират чрез образни изследвания като ултразвук, компютърна аксиална томография и ядрено-магнитен резонанс на надбъбречните жлези, извършени по независими причини. болест; в някои случаи поради компресивни прояви, като болка и други се откриват при аутопсии, представляващи 8,9% аденом и 0,8% миелолипом. 5
Аденомите са най-честите надбъбречни тумори, те представляват 50%, последвани от карциноми 30%, метастатични 10% и кисти и липоми, поради своята биология те са класифицирани като нефункциониращи и функциониращи, секретиращи алдостерон или кортизол, те произвеждат синдромите Conn и Cushing съответно. Техните размери по-малки от 4 cm, тъй като са по-големи, могат да причинят некроза на контралатералната надбъбречна жлеза, кистозна дегенерация и болка поради компресия на съседни органи, както е в представения случай. петнадесет
Миелолипомът е псевдотуморална лезия, съставена от мазнини и елементи на костния мозък, едностранна, с малки размери, въпреки че понякога те са големи и притискат съседните органи (бъбреци, черен дроб и далак) в коремната му локализация, тъй като рядко се намира в гръдния кош, таза и ретроперитонеума; Той може да доведе до кръвоизливи, калцификации, осификации в мастния компонент на лезията и да съществува едновременно със синдрома на Кушинг, псевдоудушаване, вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 21 хидроксилаза, екзогенно затлъстяване, артериална хипертония, камъни в жлъчката или поведение на хормонално неактивен, нефункциониращ аденом.
В рамките на клинико-патологичните модели е изолиран, с екстрагландуларни кръвоизливи и свързан с друго състояние на жлезата. Сонографски, външният вид зависи от относителните количества мазнини и мастна тъкан, като е в състояние да наблюдава хиперехогенна маса, поради преобладаване на мазнини, твърдо хипоехогенно и неразличимо от тумор и преобладаване на кръвоизлив, ако елементите са от костния мозък или наличие на оценки. Микроскопски активни елементи на мастната тъкан и костния мозък. 5-9
Синдромът на Кушинг представлява висока заболеваемост при операция поради инфекция на рани, белодробна тромбоемболия, кръвоизливи, но с благоприятно подобрение на метаболитните усложнения, за четири до шест седмици, на артериална хипертония, въпреки че в 20-30% от случаите може да продължи и затлъстяване, което може да изчезне след една година. 1
В литературата, консултирана с операция с минимален достъп, има по-малко загуба на кръв, по-малко следоперативни усложнения, бързо възстановяване и социално-професионално повторно включване. 10
Представеният случай е със заместително лечение с кортизон ацетат (25 mg) 1 таблетка, 8:00 ч. И ½ таблетка 18:00 ч., За да се избегне следоперативна надбъбречна недостатъчност, оставайки безсимптомна и с благоприятно развитие.
1. Rodríguez-Hermosa JI, Roig J, Ortuño P, Recasens M, Planellas P, Codina-Cazador A. Синдром на надбъбречната кушинг. Rev. esp. болен копай [списание в Интернет]. 2008 дек. [Цитирано 2012 г., 28 април]; 100 (12): 788-789. Достъпно на: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200009&lng=es
2. Motes Velázquez MA, Suárez Peña E, Velázquez Pedro A, Cedeño Almaguer Y. Синдром на Кушинг, вторичен при лечение със стероидни кремове. Correo Científico Médico de Holguín [списание в Интернет]. 2008 г. [цитирано 2012 г. на 28 април]; 12 (5): Налично на: http://www.cocmed.sld.cu/no125/pdf/n125presc1.pdf
3. Aguilar Pacín N. Терапевтичен наръчник по вътрешни болести. Хавана: ECIMED; 2008: 221-52.
4. Родригес Силва Н.М., д-р Перес Кабалеро. Наръчник по диагностика и лечение по клинични специалности. Хавана: политически редактор; 2002: 205-7.
5. Parrilla Delgado ME, López Soto MV, Valls Pérez O, Borrajero Martínez I, Rubio N, Cubero Rego D, et al. Атлас на диагностичната ехоцитопатология при коремни наранявания. Хавана: Редакция на медицинските науки; 2006: 229-32.
6. Ares Valdés Y. Myelolipoma на надбъбречната жлеза: Доклад за случай и преглед на литературата. Арх. Esp. Urol [списание в Интернет]. 2006 февруари [цитирано 2012 г. на 28 април]; 59 (1): 71-73. Достъпно на: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142006000100010&lng=es
7. González Rivero L, Turcios Tristá SE, León Chiong L, Jequín Savariego E, Domínguez Pacheco N. Двустранен миелолипом на надбъбречната жлеза, свързан с първичен хипотиреоидизъм. Rev Cubana Endocrinol [списание в Интернет]. 2010 дек. [Цитирано 2012 г. на 28 април]; 21 (3): 323-32. Достъпно на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532010000300006&lng=es
8. Torres Herrera OF, Viñas Martínez A, del Sol O, Cancio M, Oliva Venereo DC, Robles Torres E. Двустранен миелолипом на надбъбречната жлеза, свързан с ендокринна дисфункция. Rev Cubana Endocrinol [списание в Интернет]. 2010 август [цитирано 2012 г. на 28 април]; 21 (2): 154-163. Достъпно на: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532010000200004&lng=es
9. Chervin RA, Danilowicz K, Pitoia F, Gómez RM, Bruno OD. Изследване на 34 пациенти с надбъбречна инциденталома. Медицина (Б. Айрес) [списание в Интернет]. 2007 август [цитирано 2012 г. на 28 април]; 67 (4): 341-350. Достъпно на: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802007000400004&lng=es
10. Rodríguez Hermosa JI, Roig García J, Font Pascual JA, Recasens Salas M, Ortuño Muro P, Pardina Badía B, et al. Еволюция на лапароскопската надбъбречна хирургия в обща хирургична служба. Cir Esp [списание в Интернет] 2008 [цитирано 2012 г. на 28 април]; 83 (4): 205-10. Достъпно на: http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/36/36v83n04a13117144pdf001.pdf
Получено: 12 април 2012 г.
Одобрен: 4 май 2012 г.