гигантска

В
В 		В

Персонализирани услуги

Член

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

Вестник на Боливийското дружество по педиатрия

версия В он-лайн В ISSN 1024-0675

Преподобна купа. пед.В том.42В n.3В Ла ПазВ августВ 2003

Гигантска жлезиста хиперпластична гастропатия (болест на Ménétrier)

Болест на Ménétrier

Д-р.: Фелипа Е. Гарсия Гарсия *, Оскар Баливиан Бургос **, Хосе Салвадор Нуниес Уонг Шуе ***, Маргарита Одуардо Франко ****, Луис Дж. Вале Гаридо *****

Педиатрична болница "Хуан М. Маркес" - град Хавана. Куба
* Специалист 1-ва степен по педиатрия. Помощник учител
** Педиатричен резидент
*** 2-ри клас специалист по педиатрия. Помощник учител
**** 1-ва степен специалист по гастроентерология
***** 1-ва степен специалист по радиология. Помощник учител

Обобщение

Болестта на Ménétrier се характеризира с растеж на жлезата с удебеляване на гънките в стомашните стени, съставляващи част от групата на губещи протеини хиперпластични гастропатии с все още неизвестна етиология. Това е заболяване, което обикновено се среща при хора на възраст между 30 и 60 години, което е много рядко в педиатричната възраст. Клинично се проявява с повтаряща се диария, повръщане, коремна болка и загуба на тегло. Няма специфично лечение, изискващо само поддържащо симптоматично лечение.

Авторите съобщават за случая на 7-годишно момче с това заболяване, което се е проявило с необичайни симптоми (оток, асцит и плеврален излив); в кабинетните проучвания асцитът, плевралният излив и хиперехогенността на стомаха са потвърдени чрез ултразвук, чрез който е извършен гастроинтестинален транзит, като се проверяват нередностите в стомашното пълнене. Ендоскопското проучване демонстрира неправилно оформен стомашен фон, удебелен, с дебел, вискозен и прозрачен разряд в стомаха. Установеното лечение се състоеше в приложението на албумин, с което беше възможно да се изчезне неговите симптоми (оток, асцит и плеврален излив); впоследствие симптоматичното приложение на стомашни протектори и високо протеинова диета бяха продължени. Изписан е три седмици по-късно без значителен дискомфорт.

Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9: болест на Ménétrier, хиперпластична гастропатия, фовеоларна гастропатия, гигантска клетъчна гастропатия.

Резюме

Болестта на Ménétrier се характеризира с гигантска гънка тъкан, която расте в стомашната стена. Това заболяване принадлежи към групата на хиперпластичните гастрофатии, които пречат на усвояването на протеина; причината му е неизвестна. Това е разстройство, което се появява на възраст между 30 и 60 години. Не е обичайно при възрастни хора да е необичайно при педиатрични пациенти. Симптомите включват диария, повръщане, нежност в средната част на корема и загуба на тегло; няма специфично лечение, а само симптоматично и подпомагащо за намаляване на симптомите.

Ние докладваме за дете на 7 години, което се е появило с необичайни симптоми като отоци, асцит и плеврален излив, потвърдени от образни изследвания, освен увеличен диаметър на стомашната стена. Направихме рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт, като видяхме нередности в пълнежа и стените на стомаха. Чрез стомашна ендоскопия наблюдавахме дебела стомашна стена с много секрети. Симптоматичното лечение е проведено с албумин, стомашни протектори и диета с високо съдържание на протеини. Пациентът напусна болницата 3 седмици по-късно без забележителни симптоми.

Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9: болест на метрие, хиперпластична гастрофатия, фовеоларна гастрофатия.


Въведение

Болестта на Ménétrier се характеризира с удебеляване на гънките на стомашната стена, тази гастропатия от жлезист или фовеоларен тип е свързана с тежка загуба на протеини и особено албумин (1,2). Това удебеляване се дължи на хиперсекреция на жлезите на стомашно ниво, което води до образуване на язви и се взема предвид като преднеопластична лезия. (3)

В педиатрията това заболяване е по-рядко, отколкото при възрастните и се счита за доброкачествено образувание (3). Някои автори смятат, че тя е свързана с важни инфекции, като напр Цитомегаловирус, Helicobacter pylori, Херпес симплекс, Микоплазма Y. Giardia lambia (4,5,6). По същия начин е предложена хипотеза, имунологична промяна като наличието на антитела срещу париеталните клетки (7) .

Симптомите на това заболяване са болки в епигастриума, придружени от гадене, повръщане, кървене, диария и загуба на тегло. Обикновено острата симптоматика при деца отшумява за 6 седмици, ако не, тази на възрастния, която може да бъде по-тежка и с тенденция или хронификация (7) .

Рентгенологично, повишаване на ехогенността на стомашната стена може да се наблюдава чрез ултразвук и с гастродуоденалния транзит могат да се проверят промени в стомашното пълнене и нередности в стомашната стена (8). На ендоскопско ниво в стомашния фундус могат да се наблюдават удебелени гънки на стомашната лигавица, леко мамелониращи и с малки участъци от некротична тъкан. В допълнение може да се наблюдава увеличаване на стомашната секреция с дебела, вискозна и прозрачна характеристика (9) .

За лечението на това заболяване са описани два основни стълба: 1) Лекувайте възможните причини (Цитомегаловирус, Helicobacter pylori, Херпес симплекс, Микоплазма) и 2) поддържащо симптоматично лечение, с високо протеинова диета и стомашни протектори (10,11,12). По същия начин проследяването на тези пациенти е от голямо значение (10) .


Доклад за случая

Това е 7-годишен пациент от мъжки пол с медицинска история, който е приет в болница заради асцит, оток и загуба на тегло. Физикален преглед: Наблюдава се пациент с редовно общо състояние с оток в периорбиталната област и долните крайници. Пациентът е представил лека диспнея; аускултацията показва намаляване на везикуларния шум в двете белодробни полета, предимно вдясно. По същия начин пациентът е представил леко кълбовиден корем с устойчивост както на повърхностна, така и на дълбока палпация и положителна асцитна вълна.

Проведени са общи кръвни, бъбречни и чернодробни функционални тестове, всичко е отрицателно, с изключение на протеините, които са установени за ниски (хипопротеинемия). В кабинетните проучвания открихме рентгенова снимка на гръдния кош, която показва двустранен плеврален излив с леко преобладаване в десния бял дроб. Ултразвук, при който се доказва повишаване на ехогенността на стомаха, така че е решено да се извърши гастродуоденален транзит, който ни показа нередности в стомашното пълнене с намалена чревна перисталтика (Фигура 1,).

Ендоскопията разкрива стомашно дъно с неправилна форма, удебелено с деформирани, мамелониращи гънки. Разрядът беше много дебел и лигав. При вземане на проби има загуба на еластичност. Извършен е тест за уреаза, който е отрицателен. Поставена е диагнозата стомашен лимфом.

При биопсията се наблюдават няколко фрагмента от стомашна лигавица с разширени повърхностни жлези и изразена жлезиста хиперплазия, наличие на големи вакуоли на слуз и обилна секреция. Не се наблюдават неопластични структури. Хистологичният вид съответства на разнообразието от хипертрофична гастропатия на лигавичните жлези (болест на Ménétrier) - (Фигура 3 и 4).

След ендоскопия е направена дуоденална цитонамазка, при която е установено, че пациентът има лямблиоза.

При лечението на пациента се прилага албумин, което е от голяма помощ, тъй като той има бързо клинично подобрение, практически отокът изчезва напълно, както и плевралният излив и асцитът, като по този начин се подобрява диспнеята, веднага след това те изследват предразполагащи фактори, е създадена хиперпротеидна диета и е започнато лечение на лямблиоза със Secnidazole. Впоследствие пациентът остава асимптоматичен в продължение на няколко дни. Решено е да бъде изписан под симптоматично лечение с хиперпротеинова диета и протектори на стомашната лигавица (омепразол 20 mg дневно) в допълнение към метоклопрамид 30 капки преди хранене (11) .

По време на заболяването си, в клиничните контроли пациентът остава асимптоматичен и при допълнителните изследвания, проведени три месеца по-късно, те показват нормални серумни протеини, нормален хемоглобин и ултразвукът вече не открива ехогенност на стомашните стени.

При клиничната оценка на пациента първото нещо, което беше взето под внимание, беше наличието на нефротичен синдром, който поради липсата на положителни допълнителни тестове като хипертриглицеридемия и бързото подобрение на пациента с приложението на албумин, се изключва. Изследването на храносмилателната система продължава, поради наличието на хипер-ехогенност, установена с ултразвук, продължаващо с извършването на гастродуоденалния транзит и по-късно ендоскопия, до достигане на нашата диагноза.

Важна е оценката на удебелените стомашни гънки и мамелонирането, разтърсването и некротичната тъкан; трябва да се вземе предвид, за да се изключи новообразувание, било то карцином или лимфом (9). Следователно е от голямо значение да се проведе адекватно хистопатологично изследване.

По същия начин си струва да се подчертае в този случай връзката на тази болест с паразитна болест (лямблиоза), важна находка за нашия пациент.

Следователно добрият отговор на лечението с албумин (изчезване на оток, плеврален излив, асцит и хипопротеинемия), както и ендоскопският вид на стомашната лигавица и хистологичните находки, според нас, са достатъчни критерии за диагнозата.

В заключение, интересът към представянето на този случай се крие в рядкостта на болестта на Ménétrier в детска възраст, както и във формата на представяне в този случай с необичайни признаци и симптоми на заболяването (оток, асцит и излив на плевра) и че също ни показва връзката с паразитоза (Giardia lamblia), универсален патоген, който не спира да ни учудва.


Препратки

1. Drut R. Хроничен активен плазматичен гастрит, свързан с цитомегаловирус. Acta Gastroenterol-Latinoamericana 2000; 30: 9-14. [Връзки]

2. Национална болест на храносмилателната система - рядко срещано заболяване (болест на Ménétrier). Хавана: NDDI библиотека; 2003. [Връзки]

3. Overholt BF, Jeffries GH. Хипертрофични, хиперсекреторни гастрофатни загуби на протеини. Gastroenterol 1970; 58: 80-7. [Връзки]

4. Чанг -K-W. Болест на Ménétrier, свързана с инфекция с цитомегаловирус при дете. Acta Pediatr-Тайван. 2000; 41: 339-4. [Връзки]

5. Sferra TJ, Pawel Br, Qualman SJ. Детска болест на Ménétrier: роля на цитомегаловирус и трансформиращ растежен фактор алфа. Педиатрия 1996; 128: 213-5. [Връзки]

6. Beneck D. Хипертрофична гастропатия при новородено: доклад за случая и преглед на литературата. Педиатър Pathol 1994; 14: 213-21. [Връзки]

7. Burdick JS, Chung E. Лечение на болест на Menétrier с моноклонално антитяло срещу рецептора на епидермалния растежен фактор. N Engl J Med 2000; 343: 1697-701. [Връзки]

8. Fieber S, Rickert R. Хиперпластична гастропатия. AM J Гастроентерология 1981; 76: 321-5. [Връзки]

9. Xiao S-Y, Hart J. Market Стомашна фовеоларна хиперплазия. Am J Gastroenterol 2001; 96: 223-6. [Връзки]

10. Gutiérrez O, Ricaurte Orlando, Rosas Фовеоларна хиперпластична гастропатия. Регресия чрез изкореняване Helicobacter pylori. Доклад за случая. Rev Gastroenterol 2000; 15: 107-12. [Връзки]

11. Gutiérrez O, Angel Ricaurte O, Cevallos J. Бисмут плюс фуразолидон срещу фамотидин при лечението на хроничен ерозивен гастрит. Rev Colombiana Gastroenterol 1999; 21: 115-9. [Връзки]

12. Gutiérrez O, Ricaurte O, Correa H. Напредък в диагностиката и лечението на гастродуоденална патология поради Helicobacter pylori. Богота: Колумбийски фармакологичен институт; 1993. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons