Rev Med Чили 2012; 140: 1174-1178

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ

Болест на Ménétrier с дифузно засягане на стомаха и дванадесетопръстника. Клиничен случай

Болест на Ménétrier. Доклад за един случай

Макарена Гомперц 1а, Кристиан Черна гора 1, а, Мария Естер Буфадел 1, Карлос Дефилипи 1, Хайме Кастило 2, Клаудия Моралес 3

1 Секция по гастроентерология, Катедра по вътрешни болести, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.

2 Катедра по хирургия, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.

3 Отделение по патология, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.

учен по гастроентерология.

Заден план: Болестта на Ménétrier е рядко заболяване на стомаха, характеризиращо се с гигантски хипертрофични гънки, които обикновено включват стомашно тяло и очно дъно, свързани с хипоалбуминемия поради загуба на серумен протеин в стомашната лигавица. Ние съобщаваме за 55-годишен мъж с болки в корема, повръщане, загуба на тегло и хипоалбуминемия. При ендоскопия са наблюдавани дифузни хипертрофични стомашни гънки, повишени улцерирани сесилни лезии и фокално дуоденално засягане. Биопсиите показаха фовеоларна хиперплазия и атрофия на жлезата с кистозна дилатация. Проведена е тотална гастректомия с добър резултат.

Ключови думи: Гастрит, хипертрофичен; Хипоалбуминемия; Болест на Ménétrier.

The Болестта на Ménétrier е рядко явление, характеризиращо се с наличие на удебелени стомашни гънки. Засегнатата стомашна лигавица отделя огромни количества муцин, което води до загуба на протеин, придружена от хипоалбуминемия и оток. Хистологично се наблюдава масивна фовеоларна хиперплазия, свързана с намаляване на оксинтичните жлези 1-5. Формата за възрастни е свързана с свръхекспресия на гена на трансформиращ растежен фактор a (TGF-α), който обикновено включва тялото и стомашния фундус, като се зачита 3'4 антрума. Представяме случая на пациент с болест на Ménétrier, който се проявява с дифузно стомашно засягане с разширение до дванадесетопръстника и разглеждаме темата.

Клиничен случай

Пациент от мъжки пол, на 55 години, с анамнеза за хронично спиране на тютюнопушенето и апендикуларен флегмон, опериран на 40-годишна възраст. Два месеца преди консултация с пациента започва клинична картина, характеризираща се с дифузна болка в корема, свързана с повръщане предимно вечер, посредничи след хранене и загуба на тегло от 15 килограма през този период. Ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт показва наличието на дифузно изпъкнали стомашни гънки, приседнали повдигнати лезии с централна язва с червен фон и язви на дванадесетопръстника, с положителен тест за уреаза. Извършени са биопсии, докладвани като неспецифичен хроничен гастрит и дуоденит. Лабораторното проучване показа: GOT 50 IU/L, GPT 56 IU/L, GGT 85 IU/L, FA 81 IU/L, хематокрит 55%, протромбиново време 100%, креатининемия 1,2 g/dL, общ калций 7,8 mg/dL, протеинемия 4,4 g/dL, албуминемия 2,3 g/dL и LDH 229 IU/ml. Чернодробна стеатоза се съобщава при коремна ехотомография.

Лечението с ерадикация е показано за Helicobacter pylori в продължение на 14 дни, наблюдавайки постоянството на повръщане, с непоносимост към перорално хранене, за което беше решено да се хоспитализира за хранително управление и стомашни макробиопсии.

При постъпване в гастроентерологичната служба на нашата болница се откроява пациент със стабилна хемодинамика, афебрилен, мезоморфен, без оток или бледост. Без признаци на дефицит на кожата, лигавиците или фанерите. Лабораторни тестове потвърдиха общ протеин 3,5 g/dL, албуминемия 1,9 g/dL, отрицателна протеинурия и хемограма без промени.

Еволюция и последващи лабораторни тестове

Знам извършена компютърна аксиална томография (КТ) на корема-таза, показваща изпъкнали стомашни гънки, CT ентероклизата съобщи за липса на радиологични лезии в тънките черва.

Проведена е горна стомашно-чревна ендоскопия, която показва дифузно удебелени стомашни гънки, някои ерозирани, отрицателен тест за уреаза (Фигура 1). Биопсиите са докладвани като стомашна лигавица с дифузна фовеоларна хиперплазия, свързана с жлезиста атрофия с кистозни дилатации и муцинозни клетки. Фокална повърхностна епителна ерозия с натрупвания на полиморфонуклеарни левкоцити, ламина проприа с малък възпалителен инфилтрат с лимфоплазмацитна преобладаване, с някои еозинофили (Фигура 2).

дванадесетопръстника

Фигура 1. Горна храносмилателна ендоскопия с дифузно удебелени стомашни гънки. A: стомашно тяло. Б: ден.

Фигура 2. Стомашна биопсия с фовеоларна хиперплазия с извита и разширена фовеола, кистозна дилатация с муцинозни клетки, атрофия на жлезата и малък възпалителен инфилтрат (хематоксилин-еозин, увеличение 25 пъти).

Изследването беше допълнено с ендосонография, демонстрираща стомашно удебеляване за сметка на дълбоката лигавица и кистозните области (Фигура 3).

Фигура 3. Ендосонография с удебеляване на стомашни гънки за сметка на дълбокия лигавичен слой и кистозните зони.

Предвид степента на лезията, риска от неопластична трансформация и недостъпността на цетуксимаб, беше взето решение за хирургично лечение. Изисква се оценка от диетологичния екип, показваща нива на пред-албумин, витамин В12 и фолат на еритроцитите в нормални граници. Повръщането се контролира с ондансетрон, като се постига адекватен прием през устата, подкрепен с парентерално хранене в продължение на 7 дни, което увеличава албуминемията до 2,3 g/dl. 14 дни след приемането е извършена тотална гастректомия, без инциденти и пациентът еволюира благоприятно.

При макроскопския анализ на хирургичното парче се наблюдава хомогенно удебелена стомашна стена, лигавица с дифузно удебелени, конгестивни гънки, някои с повърхностна ерозия; Дуоденална джанта с диаметър 1,5 сантиметра с полипоидна лезия с дълга ос 1 сантиметър. Хистологията потвърждава констатациите, описани при ендоскопски биопсии, с дифузно стомашно участие и в дванадесетопръстника в описаната област на полипозна лезия, фокална фундална метаплазия с фовеоларна хиперплазия и атрофия на жлезата, с кистозна дилатация и муцинозни клетки. Заключена е дифузна стомашна болест на Ménétrier с фокално дуоденално засягане (Фигура 4).

Фигура 4. Хирургичен образец след гастректомия. A: дифузно удебеляване на гънки в стомашната лигавица. Б: едър план на удебелени стомашни гънки.

Болестта на Ménétrier е описана от Pierre Ménétrier през 1888 г. Тя отговаря на рядка хиперпластична гастропатия, характеризираща се с наличие на удебелени стомашни гънки, свързани със загуба на протеини и понякога хипохлорхидрия. По-често е при мъже на възраст между 50 и 60 години и клинично се проявява с коремна болка, гадене, повръщане, загуба на тегло и периферен оток поради загубата на протеини поради прекомерната секреция на муцин през стомашната лигавица 1- 5 .

Болестта обикновено обхваща тялото и стомашния фундус, като обикновено се зачита антралната част. В литературата има изолирани съобщения за дифузно стомашно засягане и само два доклада с дуоденално засягане: в първия случай са описани засягане на стомашния фундус и хетеротопна фундална лигавица на дуоденално ниво, а във втория, дифузни възлови лезии, засягащи описан е целият дванадесетопръстник стомах и проксимален дванадесетопръстник, хистологично потвърждаващи болестта на Ménétrier 6,7 .

Етиологията на болестта на Ménétrier е неизвестна, инфекциозни фактори като цитомегаловирус и H. pylori които биха участвали главно в инфантилна форма, обикновено обратима спонтанно или вторична в сравнение с лечението на инфекцията 8-10. Формата за възрастни е свързана със свръхекспресия на стомашен трансформиращ растежен фактор а (TGF-α), който съответства на лиганда на рецептора на епидермалния растежен фактор (EGFR), което е последвано от хиперплазия на повърхностни лигави клетки, повишено производство на муцин, париетална клетъчна атрофия и намалено производство на киселина при някои пациенти 4,11,12 .

Диагнозата на заболяването се основава на клинично подозрение, наличие на ендоскопия и изображения на удебелени стомашни гънки и характерни хистологични изменения, които включват фовеоларна хиперплазия, разширени и изкривени жлези, намалени париетални клетки и лек възпалителен инфилтрат 1-5. Диференциалната диагноза трябва да обмисли стомашни заболявания, които могат да причинят удебеляване на гънките като полипозни синдроми със стомашно засягане, хиперпластични полипи, синдром на Cronkhitee Canada, пластичен линит и лимфом 2,5. Ендоскопската нография е полезен инструмент за диференциална диагноза, тъй като позволява да се оценят характеристиките на удебелените стомашни гънки, подкрепяйки диагнозата на болестта на Ménétrier, когато удебеляването произхожда от дълбоката лигавица 13,14 .

Болестта на Ménétrier е свързана с повишен риск от рак на стомаха, но големината на този риск е несигурна и варира от 0-10% в литературата 2,15,16 .

Лечението на заболяването се основава главно на хирургично лечение, особено при пациенти с неконтролируема загуба на протеин и поради възможния риск от злокачествено заболяване 2А17. В случаите, свързани с инфекция от H. pylori или цитомегаловирус, се съобщава за частичен контрол на симптомите след лечение на инфекция. Използвани са емпирични лечения с антиациди, антихолинергици, октреотид и преднизон, но няма солидни доказателства за ползи, свързани с тези терапии 1A11. Демонстрацията на свързано с EGFR сигнално разстройство при болестта на Ménétrier позволи лечение с цетуксимаб, моноклонално антитяло, което блокира мястото на свързване на EGFR, със 7 случая, докладвани в литературата с благоприятен отговор 114 248. Въпреки това, употребата на цетуксимаб все още се счита за „състрадателно“ лечение от FDA, така че избраното лечение за болестта на Ménétrier продължава да бъде тотална или частична гастректомия в зависимост от наличното стомашно засягане и клиничните характеристики. В случая с нашия пациент е направена тотална гастректомия, като се има предвид тежестта на заболяването.

Препратки

1. Ламбрехт Н. Стомашната болест на Ménétrier: Клинично предизвикателство. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13: 513-7. [Връзки]

2. Ramia JM, Sancho E, Lozano O, Santos JM, Domínguez F. болест на Ménétrier и рак на стомаха. Cir Esp 2007; 81 (3): 153-4. [Връзки]

3. Famularo G, Sajeva MR, Gasbarrone L. Отвъд гастрита и преди рака: странният случай на болестта на Ménétrier. Intern Emerg Med 2011; 6 (4): 369-71. [Връзки]

4. Coffey R, Washington M, Corless C, Heinrich M. Ménétrier болест и стомашно-чревни стромални тумори: хиперпролиферативни нарушения на стомаха. J Clin Invest 2007; 117 (1): 70-80. [Връзки]

5. Rich A, Zuluaga T, Tanksley J, Fiske W, Lind C, Ayers G et al. Разграничаване на болестта на Ménétrier от нейните имитатори. Gut 2010; 59 (12): 1617-24. [Връзки]

6. Kemeny F, Boddaert A, Caubria F. Болест на Ménétrier, разположена в дъното и в хетеротопната фундална лигавица в дванадесетопръстника. Диагностика чрез електрохирургична биопсия на примка. Arch Anat Cytol Pathol 1980; 28 (6): 355-9. [Връзки]

7. Wu CS, Lin CJ, Chen TC, Chen PC, Chiu CC. Болест на Ménétrier: нов вариант с дуоденално засягане. Am J Gastroenterol 1997; 92 (6): 1041-3. [Връзки]

8. Hoffer V, Finkelstein Y, Balter J, Feinmesser M, Garty B. Лечение с ганцикловир при болест на Menetrier. Acta Paediatr 2003; 92 (8): 983-5. [Връзки]

9. Megged O, Schlesinger Y. Гастропатия, свързана с цитомегаловирус, губеща протеини в детска възраст. Eur J Pediatr 2008; 167 (11): 1217-20. [Връзки]

10. Fretzayas A, Moustaki M, Alexopoulou E, Nicolaidou P. Болест на Menetrier, свързана с Helicobacter pylori: три случая със сонографски находки и преглед на литературата. Ann Trop Paediatr 2011; 31 (2): 141-7. [Връзки]

11. Burdick JS, Chung EK, Thinner E, Ster M, Paciga JE, Cheng JQ et al. Лечение на болестта на Menetrier с моноклонално антитяло срещу рецептор на епидермичен растежен фактор. New Engl J Med 2000; 343 (23): 1697-701. [Връзки]

12. Nalle S, Turner J. Терапия на болестта на Menetrier: рестартиране на лигавичната сигнализация. Sci Transl Med 2009; 1 (8): 8-10. [Връзки]

13. Hizawa K, Kawasaki M, Yao T, Aoyagi K, Suekane H, Kawakubo K, et al. Ендоскопски ултразвукови характеристики на гастропатия, губеща протеини с хипертрофични стомашни гънки. Ендоскопия 2000; 32 (5): 394-7. [Връзки]

14. Ginès A, Pellise M, Fernández-Esparrach G, Soria MT, Mata A, Membrillo A, et al. Ендоскопска ултрасонография при пациенти с големи стомашни гънки при ендоскопия и биопсии, отрицателни за злокачествено заболяване: предиктори за злокачествено заболяване и клинично въздействие. Am J Gastroenterol 2006; 101 (1): 64-9. [Връзки]

15. Meuwissen SG, Ridwan BU, Hasper HJ, Innemee G. Хипертрофична гастропатия, губеща протеини. Ретроспективен анализ на 40 случая в Холандия. Холандската изследователска група Ménétrier. Scand J Gastroenterol (Suppl) 1992; 194: 1-7. [Връзки]

16. Pereyra L, Gómez E, Mella J, Casas G, Bugari G, Cimmino D, et al. Дифузен рак на стомаха, свързан с болестта на Ménétrier. Acta Gastroenterol Latinoam 2011; 41 (2): 142-5. [Връзки]

17. García-Alvarez MN, Plata-Muñoz JJ, Medina-Franco H. Тотална гастректомия при лечението на болестта на Ménétrie. Институционален опит и преглед на литературата. Rev Gastroenterol Mex 2007; 72 (3): 244-8. [Връзки]

18. Fiske W, Tanksley J, Nam K, Goldenring J, Slebos R, Liebler DC, et al. Ефикасност на цетуксимаб при лечението на болестта на Ménétrier. Sci Transl Med 2009; 1 (8): 11-8. [Връзки]

Получено на 2 февруари 2012 г., прието на 7 май 2012 г.

Кореспонденция:

Д-р Мария Естер Буфадел Секция по гастроентерология, болница Clínico Universidad de Chile, Чили.

Сантос Дюмон 999, Индепенденсия, Сантяго, Чили.

Конфликт на интереси:

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Бернарда Морин 488, Провиденсия,
Клетка 168, поща 55
Сантяго, Чили

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]