Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Мексиканският вестник по урология е официалният орган на Мексиканското общество по урология. От създаването си през 1943 г. основната му цел е да улови работата и да разпространи знанията на уролозите от Мексико. Поради наличната в момента глобализирана информация и като начин за нейното разрастване, принципите и основите са укрепени, за да отстъпят място на обмена на знания с други страни. По този начин Revista Mexicana de Urología публикува оригинални статии, клинични случаи, статии за преглед, статии, кратки публикации, история и философия, както и статии за основни и клинични изследвания. Нашата визия е да предложим графично пространство за качество и етика, за да изразим упражненията на уролога в полза на здравето.

Следвай ни в:

детски

Поликистозната бъбречна болест (ХБН) е състояние, което засяга и двата бъбрека, симетрично. Обикновено се диагностицира чрез акушерска ехография или при раждането, в резултат на специфична мутация на ген на хромозомата. Това заболяване има ниска честота при 20 000 раждания, представлява 4.24% от коремните маси на новороденото и .4% от всички маси от бъбречен произход в този стадий. Често се проявява като ехогенни твърди гигантски бъбреци.

Представяме случая на новородено, с антенатално откриване на детска поликистоза и бъбречна недостатъчност, лекувано през първите дни от живота с лява нефректомия и 2 месеца по-късно, бъбречна трансплантация и дясна бъбречна нефректомия.

Новородено, лекувано в нашата болница, с предшестващ антецедент на антенатална диагностика чрез ултразвук на ехогенни бъбреци с увеличени размери и олигохидрамнион, без данни за хидронефроза. След мултидисциплинарната дискусия (неонатология, нефрология, трансплантация и урология) беше решено да се извърши лява нефректомия за подобряване на дихателната недостатъчност и улесняване на храненето. На едногодишна възраст, с тегло 8 кг, бъбречна функция 5%, Отделението по нефрология и трансплантации решава да извърши очаквана бъбречна трансплантация от свързан жив донор, с дясна нефректомия минути преди трансплантацията, за да постави присадката дясна страна, извършвайки директна анастомоза към куха вена и аорта.

Една година след операцията по трансплантация, двугодишният пациент поддържа бъбречна присадка с отлична функция.

Детската поликистоза на бъбреците има различна степен на тежест. В този случай беше възможно да се предложи ранно урологично лечение, което се състои от коремна декомпресия чрез едностранна нефректомия, с последваща успешна бъбречна трансплантация.

Поликистозната бъбречна болест е патология, която засяга симетрично и двата бъбрека.

Обикновено се диагностицира чрез акушерска ехография или при раждането и е резултат от специфична мутация на ген на хромозома 16. Това заболяване има ниска честота от 1 на 20 000 раждания и представлява 4,24% от новородените коремни маси и 6,4% от всички бъбречни маси на този етап от живота. Обикновено се проявява като твърди ехогенни гигантски бъбреци.

Представен е случай на новородено с антенатално откриване на автозомно-рецесивно поликистозно заболяване и бъбречна недостатъчност, лекувано през първите дни от живота с лява нефректомия и след това, дванадесет месеца по-късно, с дясна нефректомия и бъбречна трансплантация.

Неонаталният пациент е бил посещаван в нашата болница и е имал минала медицинска история на пренатална ултразвукова диагностика на големи, ехогенни бъбреци и олигохидрамниони, без данни за хидронефроза. След мултидисциплинарна дискусия (неонатология, нефрология, трансплантация и урология) беше взето решение да се извърши лява нефректомия, за да се подобри дихателната недостатъчност и да се улесни храненето. На едногодишна възраст пациентът тежи 8 кг и има 15% бъбречна функция и затова в отделението по нефрология и трансплантация е решено да се извърши трансплантация на бъбрек, свързана с живота. Десната нефректомия е извършена на пациента минути преди трансплантацията, за да се постави присадката от дясната страна, с директна анастомоза към кухата вена и аортата.

Една година след трансплантацията двугодишният пациент има отлична функция на бъбречната присадка.

Автозомно-рецесивната поликистоза на бъбреците има различна степен на тежест. В настоящия случай ранното урологично лечение беше възможно и се състоеше от коремна декомпресия чрез едностранна нефректомия с последваща успешна бъбречна трансплантация.

Детската поликистозна бъбречна болест (ХБН) е състояние, което включва и двата бъбрека симетрично, предава се чрез автозомно-рецесивно наследяване. Обикновено се диагностицира преди раждането в матката, възниква в резултат на генетична мутация на PKD гените, която се намира на хромозомата .

Това е рядко заболяване, честотата му се оценява на едно на всеки 20 000 раждания, представлява 4,24% от коремните маси при новороденото и, 4% от масите от бъбречен произход при новороденото.

Характеризира се с венозна дилатация на бъбречните събирателни тръби, често се свързва с чернодробна фиброза.

Той има широк спектър в представянето си, въпреки факта, че проучванията показват, че аномалията се появява в една локула, тя е отговорна за всички фенотипове.

Бъбреците на пренаталния ултразвук обикновено са много големи, ехогенни и присъстват с олигохидрамнион, последният поради намаляване на феталната диуреза.

При раждането може да има симптоми като коремни маси от двете страни, бъбречна недостатъчност или и двете.

Смъртта настъпва при 25% до 30% от засегнатите новородени поради дихателна недостатъчност. Около 50% от хората оцеляват, но напредват до бъбречна недостатъчност през първото десетилетие от живота. Пациентите, които оцеляват, могат да имат съпътстващи заболявания като високо кръвно налягане, портална хипертония и чернодробна фиброза.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

Новороден пациент с антенатална диагноза олигохидрамнион и увеличени бъбреци, без хидронефроза. Присъства в отделение за интензивно лечение за дихателна недостатъчност на новороденото и за наличие на осезаеми, гигантски, солидни коремни тумори. Новороденото не е могло да погълне храна, поради голямото респираторно и храносмилателно ограничение, вследствие на компресията на коремните маси. Клиничният случай е представен в съвместна сесия от Нефрология, Неонатология, Трансплантации и Урология, решавайки да премахне левия бъбрек, за да подобри вентилацията и да декомпресира стомашната камера, улеснявайки пероралното хранене, въпреки факта, че той вече е имал умерена бъбречна недостатъчност.

По време на операцията е открит солиден гигантски бъбрек с диаметър над 3 cm, който в хистопатологичния доклад потвърждава детска рецесивна поликистоза (Фигура 1).

Фигура 1. Гигантски поликистозен ляв бъбрек, изрязан в неонаталния период.

Медицинското ръководство се извършва от Нефрология, прогресията на бъбречната недостатъчност продължава, добавяйки артериална хипертония, която се управлява с лекарства.

На едногодишна възраст се изисква заместващо лечение, за което е решено да се извърши очаквана трансплантация на бъбрек от свързания жив донор, детето с тегло 8 кг. Точно по време на трансплантацията е направена десна бъбречна нефректомия за поставяне на присадка от същата страна, извършвайки анастомоза на аортата и долната куха вена (Фигури 2 до 5).

Фигура 2. Поликистозна бъбречна нефректомия, преди извършване на бъбречна трансплантация.

Фигура 3. Дисекция на куха вена и аортна артерия, място на анастомоза на бъбречния присадък.

Фигура 4. Бъбречна присадка с отлична бъбречна перфузия.

Фигура 5. Двойно поставяне на J и реимплантация на Gregoir Lich.

Еволюцията е задоволителна почти година след трансплантацията, с добра функция на бъбречната присадка. Високото кръвно налягане изчезна след отстраняване на десния роден бъбрек, по време на трансплантацията.

ERPI е наследствен, изключителната му характеристика се състои от множество микроцисти, пълни с течност, които произхождат от бъбречните каналчета. Това е най-честата генетична причина за краен стадий на бъбречна недостатъчност при плодове и новородени. Това е автозомно-рецесивно разстройство, разположено върху хромозомата, което се дължи на мутации в гените PKD (локус p 3.3 p 3. 2), PKD2 (4q2 q23), които кодират протеините броцистин и полидуктин. Родителите, които не страдат от ERPI, могат да имат дете с това заболяване, ако и двамата родители имат ненормален ген и двамата го предават на детето си. Ако само един родител има този необичаен ген, детето няма да има болестта.

Има четири типа ERPI. Тип I или перинатален, при който има тежко увреждане на бъбреците, симетрична нефромегалия, ранна смърт от остра дихателна недостатъчност вследствие на белодробна хипоплазия и синдром на Потър. Тип II или неонатален, който е същият като предишния, но смъртта настъпва от бъбречна недостатъчност. Тип III или инфантилен, на който съответства този клиничен случай. Тип IV или младежки, това е свързано с вродена чернодробна фиброза и портална хипертония. две

При ERPI и двата бъбрека са увеличени поради микроцисти в кората и медулата, представляващи разширени събирателни канали, интерстициална фиброза и тубулна атрофия, често свързани с чернодробна фиброза.

Едностранната или двустранната нефректомия при новородено с гигантски поликистозни бъбреци, която причинява ограничаване на дихателната и стомашно-чревната функция, е показана като палиативно лечение в избрани случаи., 3 5

В настоящия случай лявата нефректомия подобрява дихателната функция и позволява прием на храна и следователно оцеляване на новороденото. На едногодишна възраст бъбречната функция достига 5%, поради което е взето решение за ранна трансплантация от свързан жив донор, без да се стигне до диализа. Това се извършва, когато пациентът има 8 кг тегло и една година живот. Една година след трансплантацията бъбречната присадка има добра функция.

Считаме, че агресивното управление на новороденото при пациенти с поликистозни солидни гигантски бъбреци, като едностранна или двустранна нефректомия, се препоръчва за улесняване на дихателната и храносмилателната функция, както и позволяване на ранна бъбречна трансплантация и обикновено обръщане на артериална хипертония, което винаги се среща при тези пациенти . В настоящия случай можем да наблюдаваме сравнителния размер на бъбреците на бъбречната присадка на възрастен жив донор и десния роден бъбрек, отстранен по време на трансплантацията.