Синдром на Кушинг
Общопрактикуващо ниво на управление: Диагноза Специфични Лечение Първоначално Проследяване Пълна
Съществени аспекти
- Важно е да се знае феноменът на псевдо Кушинг, при който пациентите споделят подобен фенотип и някои лабораторни промени и който се наблюдава при алкохолизъм, затлъстяване, депресия.
- Диагнозата е клинична.
- Симптомите, които най-силно подсказват хиперкортизолизма, включват отлагане на надключична мастна тъкан, кожна атрофия, широки виолетови стрии и проксимална мускулна слабост.
- ACTH се измерва за етиологичната диагноза.
Типичен клиничен случай
50-годишна жена с кръгло лице, центростремително затлъстяване, лилави стрии и хипертония. Лабораторните тестове показват: хипергликемия, хипертриглицеридемия, лимфопения и хипокалиемия.
Определение
Синдромът на Кушинг съответства на клиничната картина, получена от хронично и прекомерно излагане на глюкокортикоиди. Установяването на диагнозата често е трудно, тъй като нито един от симптомите или признаците не е патогномоничен за синдрома. Съществува широк спектър от субклинични прояви, в зависимост от продължителността и интензивността на излишното производство на стероиди.
Етиология-епидемиология-патофизиология
Най-честата причина е екзогенен или ятрогенен синдром на Кушинг поради прекомерно поглъщане на синтетични глюкокортикоиди, обикновено за медицинска индикация.
Ендогенният синдром на Кушинг е много рядко заболяване, с приблизителна честота от 2 до 4 случая на милион население. Класически е направено разделянето между две категории:
ACTH-зависим синдром на Кушинг, който причинява неадекватно високи нива на ACTH, стимулирайки надбъбречната кора да свръхпродуцира кортизол и,
ACTH-независимият синдром на Cushing, при който производството на кортизол се дължи на ненормално функциониране на надбъбречната кора, причинявайки излишък на кортизол и по този начин потискайки както секрецията на CRH, така и ACTH.
В първия случай най-честата причина (65 до 70% от пациентите) е болестта на Кушинг (поради хиперпродукция на нивото на АСТН на хипофизата, често поради микроаденоми на хипофизата), последвана по честота от синдрома на ектопична секреция на АСТН ( 10 до 15%, дължащо се на дребноклетъчен карцином на белия дроб, карциноиден тумор, тумор на панкреас, тимома и др.) И след това синдром на ектопична секреция на CRH (също с туморен произход 4L или
Съдържание в преглед
Съдържанието ще бъде валидирано от професионалист в тази област.