Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.
Синдромът на Goodpasture изисква ранно и ефективно лечение, ако то не е фатално. Използваните режими намаляват смъртността от първоначалните 96% на по-малко от 20%.
Целите на лечението включват:
- За отстраняване на анти-GBM автоантитела от плазмата на пациента
- За потискане производството на антитела чрез инхибиране на имунната клетъчна активност
- За инхибиране на автоимунната реакция
Лечение на синдром на Goodpasture
Целите на лечението обикновено се постигат чрез:
Плазмафереза
Плазмаферезата е процедура, при която кръвта на човек се отстранява и филтрира, преди само клетъчните компоненти да бъдат върнати в кръвообращението. Това позволява отстраняването на автоантитела от плазмата. За да се компенсира загубата на обем, прясно замразена плазма често се добавя интравенозно, въпреки че инфузиите на течност или протеин са други използвани опции. Необходими са много ежедневни цели столови цикъла на обема на плазмаферезата, за да се намали нивото на циркулиране на антителата до пренебрежимо ниско ниво. Процесът обикновено отнема няколко седмици.
Използването на плазмената столова е от решаващо значение, тъй като нито стероидите, нито имуносупресорите влияят върху нивото на циркулиращите автоантитела. Те също не помагат за възстановяване на бъбречната функция.
Доказано е, че антителата срещу GBM не са просто биомаркери на активно заболяване, а са директно патогенни за прицелните органи. Терапията също е безопасна и води до бързо намаляване на циркулиращите антитела. Плазмаферезата подобрява бъбречната функция при 80% от пациентите, чийто серумен креатинин е под 600 µmol/L и които не се нуждаят от диализа.
Интензивна имуносупресия
- Имуносупресори като циклофосфамид, насочени към имунните клетки, може да се наложи да се приемат до една година.
- Кортикостероидите, които са мощни инхибитори на имунния отговор, започват с висока пулсираща интравенозна доза. Метилпреднизолон обикновено се използва в първата фаза, последван от преднизон, продължен месеци преди подходящо градуиране, докато не бъде финализирана поддържащата доза.
- Други начини за имуносупресивно лечение включват:
- Микофенолат мофетил: това лекарство инхибира синтеза на пурин в организма и по този начин предотвратява пролиферацията на Т и В клетки в отговор на настоящите антигени. По този начин той може да предотврати производството както на автоантитела, така и на цитотоксични Т клетки, които са от решаващо значение за клетъчния имунен компонент на синдрома на Goodpasture.
- Имуноабсорбция
- Циклоспорин
- Моноклонални антитела (експериментални)
- Имуномодулация (експериментална)
Комбинацията от плазмафереза и имуносупресия дава добри резултати при повечето пациенти. Въпреки това не е успял да предотврати много ранни смъртни случаи от масивен белодробен кръвоизлив, особено когато е свързан с инфекции.
Администрация за поддръжка
Необходими са антихипертензивни средства, за да се възстанови възможно най-много бъбречна функция. Най-често се използват инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) и блокерите на ангиотензиногенните рецептори (ARB).
При наличие на остра бъбречна недостатъчност трябва да се поддържа балансът между течности и електролити, обикновено чрез ограничаване на общите приети течности и не добавяне на сол към храната. Храни, богати на протеини в диетата, също може да се наложи да се намалят, докато бъбречното възстановяване завърши. Ако настъпи претоварване с течност, може да се наложи диализа.
Мониторинг на пациента
Наблюдението на пациента е решаваща част от лечението и включва както наблюдение на развитието на заболяването, така и наблюдение за неблагоприятните ефекти на използваните мощни лекарства.
Параметри на активността на заболяването против GBM
- Серумен креатинин (бъбречна функция)
- Хемоглобин (капки при белодробен кръвоизлив)
- Antis-GBM нива на антитела
- Рентгенови лъчи на гръдния кош
- KCO (намален при белодробен кръвоизлив)
Наблюдавайте вредните ефекти на лекарствения режим
- Общ брой на белите клетки (циклофосфамидът може да предизвика левкопения)
- Брой на тромбоцитите (спад на тромбоцитите поради индуцирана от плазмафереза консумация)
- Нови инфекции, дължащи се на имуносупресия, особено от IV линии за достъп и пикочни катетри
Лечението продължава, докато клиницист и се получи серологична реакция. Белодробен кръвоизлив се наблюдава обикновено след няколко дни и дори при голямо кървене, белодробна фиброза с белези. Въпреки това могат да се получат трайни увреждания на бъбреците, които ще изискват диализа или бъбречна трансплантация. Последното е опция само ако нивата на антитела срещу GBM станат неоткриваеми.
Дори след контролиране на всички клинични признаци, заболяването може да се повтори, ако:
- Инфекциите, поставени навътре
- Налице е претоварване с течност
- Възстановяването на увеличението на титрите на анти-GBM антитела се случва след спиране на плазмената столова
Препратки
Допълнителна информация
Д-р Лиджи Томас
Д-р Лиджи Томас е специалист по гинекология, завършил Правителствения медицински колеж, Университет в Каликут, Керала, през 2001 г. Лиджи практикува като редовен консултант по акушерство/гинекология в частна болница няколко години след дипломирането си . Тя е консултирала стотици пациенти, които се сблъскват с проблеми, свързани с бременност и безплодие, и е отговаряла за над 2000 раждания, като винаги се стреми да постигне нормално раждане, а не оперативно.
Цитати
Моля, използвайте един от следните формати, за да цитирате тази статия във вашето есе, доклад или доклад:
Томас, Лиджи. (2019, 07 февруари). Лечение на синдром на Goodpasture. Новини-Медицински. Получено на 10 януари 2021 г. от https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.
Томас, Лиджи. "Лечение на синдром на Goodpasture". Новини-Медицински. 10 януари 2021 г. .
Томас, Лиджи. "Лечение на синдром на Goodpasture". Новини-Медицински. https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx. (достъп до 10 януари 2021 г.).
Томас, Лиджи. 2019. Лечение на синдром на Goodpasture. News-Medical, гледано на 10 януари 2021 г., https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.
News-Medical.Net предоставя тази медицинска информационна услуга в съответствие с тези условия. Моля, обърнете внимание, че медицинската информация, която се намира на този уебсайт, е предназначена да подкрепя, а не да замества връзката между пациент и лекар/лекар и медицинските съвети, които те могат да предоставят.
News-Medical.net - сайт на AZoNetwork