Относително име:
Хиперкортизолизъм
Определение:
Под синдрома на Кушинг разбираме съвкупността от физически и психически промени, които могат да настъпят при човек, който е подложен на продължителна и продължителна форма на прекомерно количество хормони, наречени глюкокортикоиди (наричани още кортикостероиди или кортикални хормони на надбъбречните жлези).
История:
Това разстройство е описано от американския неврохирург Харви Кушинг (1869-1939), който съобщава за това през 1932 г.
Физиология:
Кортизолът е хормон, който обикновено се секретира от надбъбречните жлези и е необходим за живота. В организма има важни химикали, наречени глюкокортикоиди, които са стероидни хормони, произведени в надбъбречните жлези. Глюкокортикоидите (по-специално този, наречен кортизол) участват в много телесни процеси като метаболизма и способността за борба с инфекциите, а също така ви позволява да реагирате на стресови ситуации. Глюкокортикоидите (както естествени, така и синтетични) също се използват в лекарства за лечение на различни състояния, като алергии, респираторни, кожни и артритни проблеми.
Това се случва на импулси, главно първото нещо сутрин и много малко през нощта.
Честота:
Синдромът на Кушинг е доста рядък. Това е по-често при жените, отколкото при мъжете и се появява по-често на възраст между 20 и 40 години.
Има по-малко от 35-40 случая на милион жители. Областта на медицината, специализирана в изследването и лечението на тази дисфункция, е ендокринологията.
Причини:
Излишъкът от глюкокортикоиди може да дойде от тяхното приложение под формата на лекарства, които лекарят предписва, тъй като те са необходими за облекчаване на някои заболявания, обикновено хронични възпалителни заболявания, или защото тялото произвежда излишък от тези хормони, които се произвеждат и освобождават в надбъбречните жлези, ендокринните органи, разположени над бъбреците.
Излишъкът от глюкокортикоиди може да възникне от наличието на тумор в надбъбречните жлези или, по-често, от прекомерното производство на хипофизен хормон, известен като кортикотропин или ACTH, което от своя страна стимулира растежа на надбъбречните жлези и прекомерния синтез на глюкокортикоиди, главно кортизол.
АКТХ-секретиращ аденом на хипофизата:
Хипофизната жлеза има малък тумор, който произвежда прекомерно количество ACTH, което кара жлезите, произвеждащи кортизол, които са надбъбречните жлези, да растат.
АКТХ-секретиращ ектопичен тумор:
Хипофизната жлеза е нормална, но има тумор в друг орган (бели дробове, черва, панкреас и др.), Способен да произвежда неадекватни и необичайно високи количества ACTH, причинявайки ефекта от увеличаване на производството на надбъбречните жлези. В много редки случаи някои тумори могат да отделят друг хормон, наречен CRH (ACTH-стимулиращ хормон), който е хормонът, който от своя страна увеличава освобождаването на ACTH в хипофизата.
ACTH-зависим синдром на Кушинг Надбъбречен аденом:
Доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза, който, без да подлежи на каквато и да е регулация на телесната секреция от тялото, произвежда излишен кортизол.
Надбъбречен карцином:
Това също е тумор, но в това клетките, които произвеждат излишен кортизол, са ракови клетки.
Нодуларна надбъбречна хиперплазия:
Доброкачествена и двустранна лезия на надбъбречните жлези, с възлови образувания.
Независим от ACTH синдром на Кушинг:
Прилагане за дълго време на лекарства, които имат в състава си вещества от групата на кортизола и със сходни ефекти. Тези лекарства са глюкокортикоиди или кортикостероиди (кортизон, преднизон, преднизолон, дексаметазон и др.).
Лекарите обикновено прилагат глюкокортикоиди във високи дози за облекчаване на сериозни хронични възпалителни състояния, като артрит или астма. Те са много ефективни, но когато тези лекарства се използват дълго време, се появяват симптоми, подобни на тези при пациенти с ендогенно производство на глюкокортикоиди, тоест се появява така нареченият „кушингоиден навик“, който е първият стадий на болестта на Кушинг. за ятрогенна причина.
С подобряването на заболяването дозата на приложените лекарства се намалява или дори спира, като по този начин се елиминират симптомите на екзогенен синдром на Кушинг.
Алкохолизъм:
Пациентите с хроничен алкохолизъм могат да развият някои клинични характеристики, които са много сходни с тези на пациенти с истински синдром на Кушинг, които дори са придружени от повишени нива на кортизол в кръвта. Тази ситуация е известна като синдром на псевдо-Кушинг.
Екзогенен или ятрогенен синдром на Кушинг (причинен от лечението) Излишъкът от глюкокортикоиди може да бъде причинен от наличието на прекомерни количества ACTH, които неадекватно стимулират надбъбречните жлези, или от излишък на синтез на кортизол автономно в надбъбречните жлези, без да е придружен от излишък от АКТХ.
Тази концепция дава възможност да се разграничат две големи групи на синдрома на Кушинг: така наречения ACTH-зависим синдром на Кушинг и синдром на Кушинг с надбъбречен произход или независим от ACTH синдром на Кушинг. Най-честата причина за синдрома на Кушинг обаче е екзогенното приложение на глюкокортикоиди за лечение на някои хронични заболявания. Този тип синдром на Кушинг е известен като екзогенен или ятрогенен.
Симптоми:
Този синдром представя клинична картина в резултат на хроничен излишък на циркулиращ кортизол. Пациентите могат да имат един или повече от следните симптоми:
• Централно затлъстяване с изпъкнал корем и тънки крайници
• Лице на пълнолуние (кръгло и червено)
• Артериална хипертония (сред механизмите, причиняващи хипертония при тези пациенти, е задържането на натрий, произведено от кортикостероиди)
• Болки в гърба и главоболие
• Акне
• Хирзутизъм (излишна коса)
• Импотентност
• Аменорея (отсъствие на менструация)
• Жажда
• Повишено уриниране (урина)
• Биволска гърбица/гърбица (натрупване на мазнини между раменете)
• Неволно наддаване на тегло
• Мускулна слабост (особено в тазовия пояс, което затруднява ставането от стол без чужда помощ)
• Червено-винозни стрии
• Често натъртване поради чупливост на капилярите
• Диабет
• Лесна умора
• Липса на либидо
• Раздразнителност
• Ниско самочувствие
• Депресия
• Тревожност
• Психоза
Симптомите на синдрома на Кушинг могат да бъдат минимални в случаите на извънматочна секреция на ACTH или CRH, когато преобладават загуба на тегло, голяма умора и мускулна слабост и хиперпигментация на кожата и лигавицата.
Психични разстройства се появяват при 50% от пациентите със синдром на Кушинг. Най-честите прояви са депресия и безсъние. Тежестта на симптомите на депресия не е пряко свързана с плазмените нива на кортизол. Най-решаващите фактори за появата на споменатото депресивно разстройство ще бъдат предболестната личност и стресовите събития в живота. Други психични прояви включват халюцинации, параноидни симптоми (особено в случаи на тежки физически заболявания), умора, раздразнителност, ниско либидо, загуба на памет, намалена способност за концентрация, безпокойство и емоционална лабилност.
Диагноза:
Диагностичен тест измерва нивото на кортизол в слюнката между 11 и 12 през нощта. Малка проба слюнка се събира в малък пластмасов съд и се изпраща в лаборатория за анализ. Понастоящем при здрави хора нивото на кортизол е много ниско, но е много високо при пациенти със синдром на Кушинг. Нивата на кортизол могат да се измерват и в урината, събрана за период от 24 часа. При друг тест за синдром на Кушинг пациентът приема дексаметазон, лабораторен стероид, преди лягане и на следващата сутрин се измерва нивото му на кортизол. Обикновено дексаметазон кара нивото на кортизола да спадне много ниско, но това не е така при хората със синдрома на Кушинг.
Лечение:
Лечението зависи от причината за синдрома. Ако това се дължи на приема на кортикостероиди, ще се препоръча тяхното потискане, ако причината, която ги е посочила като лечение, го позволява. Ако се дължи на аденом на хипофизата, лечението ще се състои в неврохирургично отстраняване от опитен екип. Ако причината е тумор на надбъбречната жлеза, той ще бъде отстранен, или лапароскопски, или чрез лумботомия. Във всички случаи е удобно да се нормализира кортизолът преди операция чрез медицинско лечение с обратими инхибитори на надбъбречната синтеза на кортизол). След операцията, производството на самия кортизол обикновено се забавя, така че заместващото лечение с малки дози кортизон трябва да се извършва, докато производството на кортизол се възстанови. Продължителността на симптомите на екзогенния синдром на Кушинг (от приема на кортикостероиди) ще бъде от 2 до 18 месеца, в зависимост от количеството кортикостероиди, които са били погълнати.
Усложнения:
Има няколко възможни усложнения на излишните кортикостероиди. Най-важните са следните:
• Диабет
• Артериална хипертония
• Склонност към инфекции
• Фрактури, причинени от остеопороза и затлъстяване
• Туморите на хипофизата могат да се увеличат и да причинят симптоми чрез компресия на съседни мозъчни структури (което води до главоболие и нарушения на зрението).
Прогноза:
Прогнозата на заболяването е добра, ако кортизолът се нормализира, въпреки че е обичайно пациентите да имат известно затлъстяване и повече остеопороза и склонност към депресия, отколкото нормалната популация. Трябва да се има предвид, че понякога възстановяването е бавно и симптомите могат да бъдат досадни, а качеството на живот може да бъде засегнато главно в ранните стадии на заболяването. В случай на надбъбречен карцином, ако е в начална фаза, операцията може да бъде лечебна, макар че ако туморът е напреднал, прогнозата е отрицателна.
Предотвратяване:
Лечението с кортикални хормони на надбъбречните жлези винаги трябва да се предписва от лекаря и логично само когато е строго необходимо. Кортизонът и неговите производни (преднизон, преднизолон, дексаметазон и др.) Са много мощни лекарства, които, когато се използват правилно, могат да спасят живота и значително да подобрят качеството на живот на хората. Ако обаче тези лекарства се използват неправилно, техните странични ефекти могат да бъдат опасни.
Ето защо е много важно никога да не използвате по собствена инициатива тези таблетки, кремове, спрейове или други фармацевтични препарати, които са предписани на други хора.