REMIJ 2017; 18 (2)

подрязване

Синдром на Подрязване на корема . Представяне на казус

Синдром на Prune Belly. Представяне на казус

Дра Сулема Мареро Абреу 1 , Д-р Рафаел Енрике Дифур Дювергер две , Д-р Луис Торес Леон 3

1 Специалист от първа степен по педиатрия. Майстор в цялостна грижа за деца. Инструктор учител

две Специалист от втора степен по неонатология. Магистър по цялостни грижи за деца, асистент

3 Специалист от първа степен по педиатрия. Майстор в цялостна грижа за деца. Асистент

Синдромът на Prune Belly при новороденото, известен също като синдром на Eagle Barrett, се характеризира с триада аномалии, която включва различна степен на хипоплазия на коремната мускулатура, аномалии на пикочните пътища и двустранен крипторхизъм. Описан е случаят на пациент от мъжки пол със синдром на корема от сини сливи и е направен преглед на литературата за това рядко заболяване. Подобната на сини сливи набръчкана характеристика на корема дава името на синдрома. В допълнение, той може да бъде свързан със сърдечно-съдови, дихателни, ортопедични и стомашно-чревни разстройства.

Ключови думи: Синдром на корема от сини сливи, коремна агенезия, аномалии на пикочните пътища, крипторхизъм

Синдромът на сини сливи в newbom, известен също като синдром на Eagle-Barrett, се характеризира с триада аномалии, които включват различна степен на хипоплазия на мускулатурата на корема, аномалии на пикочните пътища и двустранен крипторхизъм. Описваме случая на пациент от мъжки пол със синдром на корема от сини сливи и правим преглед на литературата за това рядко заболяване. Характерният набръчкан, подобен на сини сливи корем дава името на синдрома. В допълнение, той може да бъде свързан със сърдечно-съдови, дихателни, ортопедични и стомашно-чревни нарушения.

Ключови думи: Синдром на Prune-Belly, коремен мускулен дефицит, аномалии на пикочните пътища, крипторхизъм

ВЪВЕДЕНИЕ

Синдром Подрязване на корема Коремът на сините сливи е рядка вродена аномалия, описана за първи път през 1839 г. При мъжете има преобладаване 20: 1 в сравнение с женските, ситуация вероятно поради повърхностен дефект на Х хромозомата. Характеризираща се с: а) пълна или частична отсъствие на коремната стена, б) крипторхизъм и в) аномалии на пикочните пътища. Също така понякога се свързва с някои ортопедични аномалии поради наличието на олигоамнио, но аномалии на долните крайници се появяват рядко. 1-5

Отчитат се клиничните наблюдения на случай на този синдром, наблюдавани в Неонатологичната служба на правителствената болница Мбабане, Свазиленд; където се намира кубинската медицинска бригада, която предоставя медицинско обслужване в тази институция

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

Това е 36-часово мъжко новородено Nguema Ela с майчина история на анемия, пикочни и вагинални инфекции, доставка на еутоцик, мекониева течност xx, apgar 5/7, време за преждевременно разкъсване на мембраната (PROM) от 12 часа гестационна възраст 39,1 седмици, тегло при раждане 2749 грама, дата на раждане: 09/05/2016, който е лекуван в Неонатологичната служба на правителствената болница Mbabane, Swazilansd; поради представяне, акроцианоза дихателен дистрес и малформация на коремната стена (изображение № 1)

Изображение No1. Батрациански изглеждащ корем с изтъняване на стената

Този случай е продукт на 19-годишна майка с първа бременност с пренатални грижи. Физикалният преглед показа будно, активно, тахипнеично новородено (76 х минути), със синдром на дихателен дистрес (Silverman Anderson 4 точки). Фасцията беше дисморфична. Имплантирането на пина беше под нормалното. Коремът имаше батрациански вид с излишна кожа, която очертава формата на вътрешните органи, няма осезаема мускулна стена. Тестисите отсъстваха от торбичките на скротума.

Дихателната недостатъчност леко се подобри при полуседнало положение (дистрес дистрес положение) и топъл, влажен кислород с 8 литра/минута. Кърменето започна и се толерира до петия ден. На четвъртия ден той представи жълтеница и прогресиращ оток на долните крайници и скротума. На шестия ден състоянието на бебето се влоши, дихателният дистрес се влоши, той представи цианоза с мраморна кожа, анурия и умря.

Направени са следните лабораторни изследвания: урея 98 mg/dl и креатинин 4,1 mg/dl.

Синдромът на Prune-Belly (PBS), известен също като синдром на Eagle Barrett, се характеризира с триадата, която включва различна степен на хипоплазия на коремните мускули, аномалии на пикочните пътища и двустранен крипторхизъм. 6, 7 До 75% от пациентите с PBS са свързани с дефекти на белодробно, сърдечно, костно и стомашно-чревно ниво. 8

Форлих през 1839 г. описва първия случай на дете, което е представило дефект на мускулатурата на корема, гърдите на кила и двустранния крипторхизъм. През 1895 г. Паркър свързва този синдром с малформации на пикочните пътища: хидронефроза, хидроуретер и мегапихур. Терминът "Prune Belly или слива на корема" е създаден от Osler през 1901 г. и отразява набръчкания вид на кожата на коремната стена на новороденото поради различните степени на хипоплазия на мускулите на коремната стена. 9

Честотата на този синдром се оценява на 1 случай на 40 000 до 50 000 живи новородени, като е по-честа при мъжете, отколкото при жените, в съотношение 18: 1. две

Тъй като това е рядък синдром, се докладва случаят на пациент от мъжки пол със синдром на Прун-корем, диагностициран в неонатална възраст и се прави преглед на литературата.

Синдром Подрязване на корема, Въпреки своята рядкост и рядкост в света е лесно да се диагностицира. Напредъкът в инструментите за диагностика допринесе за това. Още през 1989г, Камарена 10 съобщава за 300 случая в света и днес този брой се е увеличил и дори се говори за наследствено предаване на този синдром. Ramasamy съобщава за 11 случая в семейство. 11, 12

През 2010 г. в Колумбия беше представен случай с този синдром в университетската болница в Сантандер (HUS), в който той оцеля и поддържа запазена прогноза. 4

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА