синдромът
Синдромът на Шегрен е автоимунно възпалително заболяване. При автоимунни заболявания нашата защитна система срещу външни агресии (микроби, вируси, бактерии и др.) Реагира срещу структури в тялото ни, като не ги разпознава като свои. По този начин защитните клетки, лимфоцитите нахлуват в органи, унищожавайки техните жлезисти паренхими на слюнчените и слъзните жлези и лигавицата на дихателните и гениталните пътища. Тези жлези се унищожават постепенно и секретът им намалява. По отношение на здравето на устната кухина, тази патология причинява лош дъх, киселини, лоша подкрепа на зъбни протези, повишен риск от кариес, пародонтална болест и инфекция на лигавиците (кандидоза).

Това е най-често срещаното автоимунно заболяване след ревматоиден артрит. Страда от между 1-3% от възрастното население. Болестта може да засегне всички възрасти, включително децата. Болестта засяга 9 жени на всеки 1 мъж, главно от 40-годишна възраст.

Когато синдромът на Шегрен се появява сам, без да има друго автоимунно заболяване, той се нарича първичен Шегрен. Когато заболяването придружава други заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия, то се нарича вторичен синдром на Sjögren.

Причините за това заболяване не са известни, най-широко разпространеното убеждение е, че то може да се утаи чрез инфекция от вирус при генетично предразположен човек.

Предишни проучвания показват, че диагностицирането на болестта може да отнеме от 8 до 10 години. Това се дължи на липсата на информация за заболяването, ориентацията на симптомите към други патологии и невежеството от страна на пациентите и общата популация.

Предвид хроничния характер и сложността на симптомите, които причинява синдромът на Sjögren, той има много отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациента, причинявайки значително влошаване на тяхното физическо, социално и психологическо състояние.

ПРОЯВИ НА КЛИНИЧНА СОЗНАТА
  1. Сух синдром: Ксеростомия (сухота в устата), Ксерофталмия (сухота в очите). Сухота на други места
  2. Други прояви, които не са свързани със сухота, преди които трябва да се изследва наличието на Sjögren:
    Треска с неизвестен произход. Паротидомегалия. Кожна пурпура. Феноменът на Рейно. Периферна невропатия Белодробна фиброза. Майка на дете с вроден сърдечен блок. Майка на дете с неонатален лупус.
  3. Аналитични изменения:
    Повишаване на ESR. Хипергамаглобулинемия. Левкопения Неутропения. Плакетопения. Моноклонална лента в кръв и/или урина. ANA или RF (+) при асимптоматичен пациент.
ДИАГНОСТИЧЕН ПРОЦЕС
  1. Потвърдете, че симптомите предполагат сух синдром
  2. а) Симптомите трябва да са налице за минимален продължителен период от поне 3 месеца.
    б) Изключете, че причината за сухота на лигавицата се дължи на употребата на лекарства и други местни причини.
    в) Симптомите трябва да се докладват от пациента спонтанно, без да се налага или прекалено да се насочва анамнезата.

две. Обективно потвърдете синдрома на сика ОФТАЛМОЛОГИЧНА ДИАГНОСТИКА

  1. Тест на Ширмер: Препоръчва се да се прави без упойка, с отворени очи за 5 минути. Омокрянето над 10 mm се счита за нормално и патологично, ако е по-малко от 5 mm.
  2. Тест за оцветяване на роговицата и конюнктивата с Роза Бенгалия. Той е по-специфичен и по-малко чувствителен от теста на Ширмер. Това се прави чрез инсталиране на няколко капки роза Бенгалия 1%. Патологично оцветяване: Резултат от 4 или повече по скалата на Bijsterveld.
  3. Други изследвания, които не са включени в класификационните критерии, които са показали полезност в клиничната практика, са: оцветяване на роговицата и конюнктивата с флуоресцеин или измерване на времето за разпадане на сълзите (TBUT).

ДИАГНОСТИКА НА ДИСФУНКЦИЯТА НА СПАЛНИТЕ ЖЛЕЗИ

  1. Паротидна сцинтиграфия, показваща забавяне в приемането на намалена концентрация или забавяне в секрецията на маркера (степен 2 от класификацията на Schall et al.).
  2. Сиалография с дифузни дуктални и ацинарни изменения.
  3. Нестимулиран слюнчен поток от 1,5 ml или по-малко за 15 минути.
  4. Други изследвания, които не са включени в класификационните критерии, които са показали полезност в клиничната практика, е ултразвукът на слюнчените жлези.

ДЕМОНСТРИРАЙТЕ СЪЩЕСТВУВАНЕТО НА ИМУННИ ИЗМЕНЕНИЯ

  1. АНА
  2. Анти-Ro/SSA-A и анти-La/SS-B антитела.
  3. Анти dsDNA антитела
  4. Ревматоиден фактор
  5. Дроби С3 и С4
  6. Криоглобулини
  7. Имунологично количествено определяне и серумен IEF.

ИСТОПАТОЛОГИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА СПАЛНИТЕ ЖЛЕЗИ.

  1. Малка биопсия на слюнчените жлези, показваща фокален сиаладенит при хистопатологично проучване (степен 3-4 на Chisholm и Mason).
  2. * Неблагоприятните ефекти, свързани с приложението му, са 13%.
    ** Няма международен консенсус относно задължението за неговото изпълнение. Посочването му може да зависи от местни фактори (вид център и медицинско оборудване, личен опит и др.). Последните проучвания показват, че неговото изпълнение води до спазване на критериите за класификация от 2002 г. само при 23% от биопсираните пациенти със съмнение за Sjögren.
  3. Неговата ефективност не се препоръчва в следните ситуации:
  • Пациент с високо клинично подозрение, но отрицателен или не особено сугестивен имунологичен профил.
  • Ситуации, при които резултатът от биопсията е необходим за подпомагане на диагнозата на pSS поради необходимостта от прилагане на много сложни системни терапии.
  • Подозрение за заболявания или процеси, способни да симулират Sjögren.

ПРИЛОЖЕНИЕ НА КРИТЕЙНИТЕ ЗА КЛАСИФИКАЦИЯ

Американски/европейски критерии 2002 г.

Най-противоречивият аспект е задължителният характер на биопсията на слюнката при тези пациенти без Ac anti Ro. Индикацията за биопсия в предишния контекст трябва да се оценява индивидуално според клиничния контекст на пациента.

КАКВИ СА КЛИНИЧНИТЕ ПРОЯВИ НА СИНДРОМА SJÖGREN?

Най-характерните симптоми на заболяването са сухота в очите с песъчинки и сухота в устата. Сухотата може да се появи и на други места като дихателните пътища и влагалището. Но те могат да засегнат всеки вътрешен орган и да причинят депресия. Ето симптомите за органите и устройствата.

  1. ЖЛЕЗНИ
    1. Сухота на конюнктивата
    2. Суха уста
    3. Сухота в носа
    4. Вагинална сухота
  1. ИЗКЛЮЧИТЕЛНО
  1. Системен:
  1. Висока температура
  2. Отслабване
  3. Умора
  4. Анорексия
  1. Артикули:
  1. Артралгии
  2. Артрит
  3. Фибромиалгия
  4. Ерозивен остеоартрит
  1. Мускулест
  1. Миалгия
  1. Храносмилателни
  1. Гастрит
  2. Автоимунен хепатит
  3. Панкреатит
  4. Синдром на малабсорбция
  1. Белодробна
  1. Ксеротрахея
  2. Белодробна фиброза
  3. Чести инфекции
  1. Бъбречна
  1. Тубуларна ацидоза, интерстициален нефрит, гломерулонефрит
  1. Урологични
  1. Xerovejiga
  2. Интерстициален цистит
  3. Пикочен мехур с амилоидна инфилтрация
  1. Неврологични
  1. Периферни невропатии
  2. Фокални невропатии
  3. Централни невропатии
  1. Дерматологични
  1. Еритема
  2. Васкулит
  3. Феноменът на Рейно
  1. Хематологични
  1. Цитопении
  2. Хипергамаглобулинемия
  3. Парапротеинемия

По този начин, сухотата на очите не винаги се дължи на синдрома на Шегрен. Ето и други възможни причини:

ПРИЧИНИ ЗА СУХОСТ НА ОЧИТЕ

Не винаги сухите очи се дължат на синдрома на Шегрен. Ето различните причини, които трябва да имате предвид, когато има сухота в очите.

  1. А) ДВУСТРАННИ ПРИЧИНИ

Най-честите причини за дефицит на сълзи в двете очи са Възраст и Менопауза. Тези снимки обаче обикновено причиняват само лека или умерена сухота. Второто, което трябва да се изключи, е това, което се дължи на лечението с наркотици, което претърпявате. Ако всичко това бъде изключено, би било необходимо да се изключи, че страдате от СИНДРОМ НА SJÓGREN.

  1. ВЪЗРАСТ: От 30-годишна възраст производството на сълзи започва да намалява. Над 60-годишна възраст всички хора страдат в по-голяма или по-малка степен, намаляване на секрецията на сълзи.
  2. ХОРМОНАЛЕН: Климактеричен, постменопауза. След менопаузата почти всички жени страдат от „сухо око“.
  3. ИМУНОЛОГИЧНИ: · Болест на присадка срещу гостоприемник · Засягане на конюнктивалната повърхност поради синдром на Reiter, Pemphigus.
  4. Визиаза от Епщайн-Бар
  5. · Синдром на Sjogren
  6. ФАРМАКОЛОГИЧНИ

Има повече от 300 лекарства, които могат да повлияят на производството на сълзи. В следващата таблица ще ви покажа фармакологичните групи, които най-често участват при сухота в очите:

Анксиолитици Антидиарейни средства Анти-гадене
Антидепресанти Антихистамини Мускулни релаксанти
Антипаркинсонианци Диуретици Противовъзпалително
Антиепилептични лекарства Бета-блокери Химиотерапия

По същия начин лекарствата могат да причинят дисфункция на слюнчените жлези чрез сиаладеноза или по възпалителен начин. Най-често замесените лекарства са: Ефализумаб (моноклонален ак. Използва се при псориазис и изтеглен от пазара), Нитрофурантоин (антисептик за уриниране), Цевимелин (парасимпатомиметичен и мускаринов агонист, използван при сухота в очите), Хидрохлоротиазид (Ди-пилуретик), Оксакарбацевин антиепилептик) Диданозин (ХИВ антиретровирусен)

  1. ХРАНИТЕЛНИ:
  • Хиповитаминоза А
  1. ГЕНЕТИЧНИ БОЛЕСТИ
  • Анхидротична ектодермална дисплазия
  • Аниридия
  • Епикантус-Блефарофимоза
  1. Б) ЕДНОСТРАННИ ПРИЧИНИ
  1. ТРАВМАТИЧЕН
  • Радиация
  • Хирургично отстраняване
  1. ВЪЗПАЛИТЕЛЕН
  • Белег конюнктивит
  • Блефарит
  1. НЕВРОДЕПРИВАТИВИ
  • Лазерна хирургия на роговицата
  • Херпетичен кератит
  • Анестезия на роговицата
  • Контактни лещи
  • Парализа на лицето
  • Н. секреторни лезии (видиан нерв, сфенопалатинен ганглий)
  1. ТАНТАЛИКА

Тантал, в гръцката митология е син на Зевс. Тази злоупотреба с доверието на боговете и предадена на смъртните наслади от амброзия и нектар. Поради тази причина боговете го наказват да живее в лагуна в Тартар, чиито води покриват част от тялото му. Всеки път, когато Тантал се навеждаше да пие, водата се спускаше и се отдалечаваше от него. Тантал живеел жаден, макар и заобиколен от вода. Поради тази причина тези, при които производството на сълзи е нормално, но не се възползват от тях, се наричат ​​тантални сухи очи.

  • Палпебрална парализа
  • Ектоприон
  • Лагофталм
  • Епителиопатии
  • Дистрофии на роговицата
МОГА ЛИ ИМАМ СИНДРОМ НА SJÖGREN?

За да направите това, отговорете на следните въпроси:

Имате ли усещане за сухота всеки ден през последните 3 месеца?

Имате ли усещане за песъчинки, мръсотия или чуждо тяло в очите?

Имате ли нужда от 3 или повече пъти на ден сълзи в очите?

Имате ли ежедневно усещане за сухота в устата през последните 3 месеца?

Имали ли сте някога постоянен или периодичен оток около челюстта или ушите си като възрастен?

Ако пиете повече течности за поглъщане на суха храна?

Ако имате поне един положителен отговор, ВЯРНО е, че имате синдром на Шегрен. Най-добрият начин да определите дали страдате от този проблем е като посетите признат ревматолог или ревматологичен център.

Това са други по-малко специфични въпроси за синдрома на Шегрен, но които имат голяма чувствителност в диагнозата

Най-специфични са тези, маркирани със звездичка

  1. Малка биопсия на слюнчените жлези: Трябва да има поне един фокус на лимфоцитен инфилтрат.
ДРУГИ СНИМКИ, КОИТО МОГАТ ДА ВЪЗДЕЙСТВАТ НА СПАСНИТЕ ЖЛЕЗИ

ХИВ инфекция

Други вириазис и бактериални инфекции

Излъчване на врата

Лимфни възли на Хокинг и не-Хогинг, метастази (Поръчка PET-CT)

Болест на присадка срещу гостоприемник (след трансплантация)

Статия написана от: д-р Понсе
Дата на статията: юли 2004 г. - Последна редакция: май 2011 г.