Дерматит херпетиформис е автоимунно мехурчесто заболяване, генерирано от непоносимост към глутен, погълнат от храната, генетично обусловено, това е една от извън чревните прояви на цьолиакия (CD)

Всички пациенти с дерматит херпетиформис имат чувствителна към глутен ентеропатия (ESG). 10 до 20% имат класически симптоми на малабсорбция, 20% имат атипични симптоми, а 90% или повече имат асимптоматичен (безшумен) CD.


Клинични прояви на ESG
Класически симптоми на малабсорбция
Хронична диария
Отслабване
Болка
Разтягане на корема
Атипични симптоми
Анемия
Остеопороза
Аборти
Безплодие
Диария/запек
Синдром на раздразнените черва

Дерматологът понякога е отговорен специалист
поставете диагнозата на чувствителна към глутен ентеропатия чрез
Дерматит на Дюринг (ДД), който можете да възложите като мотивационно писмо


Клинични прояви на дерматит на Дюринг
Булозен обрив на папулата
Значителен сърбеж
Лезии предимно на разгъващите повърхности на крайниците (лакти/колене/седалище и скалп)
Драскане на лезии

Хистопатологията показва субепидермални були с преобладаващо неутрофилен инфилтрат на горната и средната дерма.
IgA отлагания с гранулиран модел в папиларната дерма на върха на папилите на здрава перилезиална кожа.
Що се отнася до неговата патогенеза, дерматитът на Дюринг херпетиформис (DHD) е сложно заболяване, което е резултат от взаимодействието на генетични, екологични и имунологични фактори. Дерматитът и целиакия на Дюринг споделят една и съща генетична основа, и двете са свързани с гени на хромозома 6, HLA клас II, разположени в DQ локуса. 90% от пациентите носят HLA-DQ2 (DQA1 * 05.DQB1 * 02); 5 до 10% имат HLA DQ8 (DQA1 * 0301-DQB1 * 0302). Много малка част от пациентите имат HLA клас I като MICA и MICB.
Факторите на околната среда играят важна роля. Доклади на двойки монозиготни близнаци, несъответстващи на DHD и EC, показват, че факторите на околната среда допринасят за развитието на болестта при индивиди, които са генетично податливи и идентични (J Invest Dermatol, 2000), това показва, че когато даден индивид започне своето развитие, изложени на голям брой хранителни микробни антигени и др. които правят имунния ви отговор различен.

Имунологичните фактори са ключът към заболяването, признава се, че ЕС се активира от протеини от зърнени култури (пшеница, ечемик и ръж). Антигенният протеин на пшеничното брашно е глутен, съставен от глиадин, глутенини и бета глобулин албумин. Глутеновите еквиваленти в пшеницата са хорденини в ечемика и секалини в ръжта.

Имунен отговор на чревно ниво

Тези протеини са силно антигенни и активатор на специфични Т-клетки при тези пациенти.
Протеините навлизат през лигавицата на иеюмума илеум чрез повишена пропускливост и промяна на плътните връзки на епителните клетки. Веднага се инициира отговор, епителът е покрит с CD8 (+) Т-клетки и lamina propria с CD4 (-) Т-клетки. Тази находка е патогномонична за активния CD.
Антигенът се обработва от ензима трансглутаминаза -2, който дезамидира остатъците от глутамин и го трансформира в глутаминова киселина.
Глутаминовата киселина се зарежда отрицателно и се свързва с повърхностните рецептори на антиген-представящата клетка.
Следователно се активират специфични Т клетки, които произвеждат два вида цитокини:

  • Тези от типа Th2, които произвеждат клоновата експанзия на В лимфоцитите, които генерират анти-глиадинови антитела и анти-трансглутаминаза-2 антитела.
  • Th1-тип цитокини стимулират освобождаването на протеолитични ензими като металопротеиназа, което причинява увреждане на чревната лигавица

Увреждането на чревната лигавица увеличава освобождаването на трансглутаминаза-2 и имунната реакция се усилва.
Тъканната трансглутаминаза-2 принадлежи към семейството на трансглутаминази, зависими от калций ензими, участващи в много функции, една от които е възстановяването на рани.

Тъканната трансглутаминаза-2 е автоантигенът при цьолиакия.

Това, което все още не е известно със сигурност е защо IgA антителата атакуват трансглутаминазата. Предполага се, че когато се образува много силна връзка между него и глиадина, ще има разширяване на епитопите и антителата също ще атакуват ензима.

Имунен отговор на ниво кожа
Анти TG-2 антителата отиват в кожата и кръстосано реагират с ензима епидермална трансглутаминаза-3

Епидермалната трансглутаминаза-3 е собственият антиген при цьолиакия.

TG-3 е член на семейството на трансглутиназите, свързано с образуването на клетъчната обвивка по време на диференциацията на кератиноцитите. Отлагания на TG-3 са открити в папиларната дерма и в малки съдове на папиларната дерма. Кръстосаната реакция на антителата се дължи на сходството в структурата между TG-3 и TH-2.
Депозитът на IgA с TG-3 не е достатъчен за генериране на кожната реакция. От друга страна, беше проверено, in vitro, че те привличат неутрофили, еозинофили и лимфоцити към отлаганията. По този начин се освобождават цитокини и протеолитични ензими като колагеназа, отговорна за образуването на блистера.

Съществува генетично детерминирана чувствителност към глутен, която води до образуването на IgA антитела срещу глутен-TG-2 комплекс и анти TG-2.
Тези IgA антитела кръстосано реагират с TG-3.
При непрекъснато излагане на глутен, генетично целиакиите могат да генерират антитела с висок афинитет към TG-3 и нисък афинитет към TG-2, които биха причинили в бъдеще дерматит на Дюринг.

дерматологични

Роля на дерматолога

  • Ролята на дерматолога е да бъде здравен агент за откриване на целиакия
  • Обръщане към специалист по хранене с опит в този тип състояния
  • Мотивирайте пациента да се придържа към диетата си
  • Насърчавайте ви да се присъедините към общества на пациентите с целиакия

Поддържайте строга диета без глутен
е единственото лечение за премахване на болестта

„Може би най-важното нещо в този момент е да може да се каже, че пациентите с дерматит на Дюринг също имат целиакия, в повечето случаи лека. В този случай тя ни позволява да излекуваме болестта, като премахваме глутена от диетата, вместо да я контролираме, както се случва при повечето заболявания, които се лекуват ежедневно ".

Fry L. Eur J Dermatol, 2002

Ключови думи: дерматит херпетиформис, були, Dühring, трансглутаминаза, глутен.