, MD, DHC,

  • Медицински факултет на Университета в Минесота
  • HemOnc днес

онколог

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Спленомегалията почти винаги е вторична по отношение на други разстройства. Причините за спленомегалия са безброй и има също така много възможни начини за класифицирането им (вж. Таблицата Чести причини за спленомегалия). В умерен климат, най-честите причини са

Нарушения на съединителната тъкан

В тропиците най-честите причини са

Ако спленомегалията е масивна (далак осезаем на 8 см под крайбрежния ръб), причината обикновено е хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, хронична миелоидна левкемия, полицитемия вера, първична миелофиброза, болест на Гоше или космат клетъчна левкемия.

Спленомегалията може да доведе до цитопении, разстройство, наречено хиперспленизъм.

Оценка

Анамнеза

Повечето от симптомите се дължат на основното разстройство. Въпреки това, самата спленомегалия може да причини ранно засищане поради стомашна компресия на увеличения далак. Възможни са и усещане за пълнота и болка в левия горен квадрант на корема. Внезапна, силна болка предполага инфаркт на далака. Повтарящите се инфекции, симптоми на анемия или хеморагични прояви предполагат цитопения и възможен хиперспленизъм.

Физически преглед

Чувствителността на откриване на спленомегалия, документирана чрез ултразвук, е 60-70% за палпация и 60-80% за перкусия. До 3% от нормалните, слаби хора имат осезаем далак. Също така, осезаема маса в горния ляв квадрант може да показва проблем, различен от спленомегалия, като хипернефрома.

Други полезни признаци са разтриването на далака и болката в раменете, предполагащи инфаркт на далака и епигастриални или далачни шумове, които могат да възникнат поради повишен кръвен поток. Лимфаденопатията може да предполага лимфопролиферативно, инфекциозно или автоимунно разстройство.

Чести причини за спленомегалия

Външна компресия или тромбоза на порталните или далачните вени

Някои малформации на порталната венозна васкулатура

Инфекциозна и възпалителна

Нарушения на съединителната тъкан (напр. Системен лупус еритематозус, синдром на Фелти)

Миелопролиферативна и лимфопролиферативна

Левкемии, особено хронични лимфоцитни, лимфоцитни с големи гранули и хронични мейлоиди

Лимфоми, особено косменоклетъчна левкемия и лимфом на далачната маргинална зона.

Хронична хемолитична анемия

Хемоглобинопатии, като таласемии, сърповидно-клетъчни варианти на хемоглобин (напр. S-C хемоглобинопатия) и вродени хемолитични анемии с тела на Хайнц

Ензимно заболяване на червените клетки (напр. Дефицит на пируват киназа)

Киста на далака, обикновено причинена от разрешаването на предишен интраслезен хематом

Адаптирано от Williams WJ et al: Hematology. Ню Йорк, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Допълнителни изследвания

Ако спленомегалията трябва да бъде потвърдена, тъй като физическият преглед не е окончателен, ултразвукът е изследване по избор поради неговата точност и ниска цена. CT и MRI могат да дадат повече подробности за консистенцията на органа. ЯМР е особено полезен при откриване на тромбоза на порталната или далачната вена. Ядреното сканиране е точно и може да идентифицира допълнителна тъкан на далака, която често се открива след спленектомия поради "функционална хипертрофия" на далаците, която не се пропуска по време на операцията.

Специфични открития в периферната кръв могат да предполагат основното разстройство (напр. Дребноклетъчна лимфоцитоза при хронична лимфоцитна левкемия и лимфоцитоза с големи гранули при гранулирана Т-клетъчна лимфоцитна хиперплазия (LGT) или LGT левкемия; при други левкемии). Прекомерният брой базофили, еозинофили или ядрени или дакриформни еритроцити предполагат миелопролиферативни неоплазми. Цитопениите предполагат хиперспленизъм. Сфероцитозата показва хиперспленизъм или наследствена сфероцитоза. Целевите клетки и сфероцитите могат да предполагат хемоглобинопатия.

Резултатите от чернодробни функционални тестове показват генерализирани аномалии при застойна спленомегалия с цироза; изолирано увеличение на серумната алкална фосфатаза предполага чернодробна инфилтрация, както при миелопролиферативни и лимфопролиферативни нарушения, милиарна туберкулоза и хронични микози (напр. кандидоза, хистоплазмоза).

Някои други тестове могат да бъдат полезни, дори при асимптоматични пациенти. Електрофорезата на серумен протеин, която идентифицира моноклонална гамопатия или намален имуноглобулин, предполага лимфопролиферативни нарушения или амилоидоза; дифузна хипергамаглобулинемия предполага хронична инфекция (напр. малария, висцерална лайшманиоза, бруцелоза, туберкулоза) или цироза със застойна спленомегалия, саркоидоза или нарушения на съединителната тъкан. Поточната цитометрия може да идентифицира малка популация от моноклонални лимфоцити, предполагащи лимфом. Повишената серумна пикочна киселина показва миелопролиферативно или лимфопролиферативно разстройство. Повишената левкоцитна алкална фосфатаза (ALP) предполага миелопролиферативна неоплазия, докато намалените нива предполагат хронична миелоидна левкемия.

Ако допълнителни проучвания не разкрият други аномалии, различни от спленомегалия, пациентът трябва да бъде преоценен на всеки 6-12 месеца или когато се появят нови симптоми.

Лечение

Лечение на основното заболяване

Лечението се фокусира върху основното заболяване. Самата спленомегалия не изисква лечение при асимптоматичен пациент, освен при наличие на тежък хиперспленизъм. Пациентите с осезаем или много голям далак може да се наложи да избягват контактни спортове, за да намалят риска от разкъсване на далака.

Основни понятия

Спленомегалията почти винаги е вторична по отношение на други разстройства.

Когато етиологията на спленомегалията се изследва и непосредствената причина не е очевидна, е важно да се изключат инфекциозните причини.

Асимптоматичните пациенти със спленомегалия не се нуждаят от лечение, но трябва да избягват контактни спортове, за да намалят риска от разкъсване на далака.