Rev Med Чили 2010; 138: 1427-1430

клиничен

Клинични случаи

Тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа. Клиничен случай

Тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа. Доклад за един случай

ВИКТОРИЯ ФРАНЧЕЗ, ЖОСЕ ВАЛИНО, АНАЛЯ КАРАЦЕЛАС, КАРЛОС ДЮФРЕЧУ

Медицинска клиника ? 2 ?. Медицински факултет. Университет на републиката. Монтевидео, Уругвай.

Тиреотоксичната хипокалиемична периодична парализа се характеризира с пристъпи на генерализирана слабост, свързана с хипокалиемия при пациенти с хипертиреоидизъм. Ние съобщаваме за 25-годишен мъж с анамнеза за спонтанно рецидивиращи епизоди на мускулна слабост, който се е консултирал за бързо развиваща се пареза на горните и долните крайници. Открита е хипокалиемия, свързана с първичен хипертиреоидизъм. Лечението с антитиреоидни лекарства и добавки с калий възстанови симптомите и епизодите на остра мускулна слабост не се появиха отново.

(Ключови думи: Хипокалиемия: Хипокалиемична периодична парализа; Тиреотоксикоза.)

Тиреотоксичната хипокалиемична периодична парализа е нискочестотна единица, особено на Запад, характеризираща се с епизоди на остра мускулна слабост (AMD).

AMD се представя като генерализирана загуба на сила, която настъпва след няколко часа или дни (по-малко от четири седмици), поради невромускулно заболяване. Не включва загуба на сила вследствие на заболявания на централната нервна система.

AMD може да бъде причинено от множество заболявания. В тази група има остри хипокалиемични парализи, които са спешна терапевтична помощ 1,2 .

Хипокалиемичните парализи са разделени на 2 групи: хипокалиемични периодични парализи (PPH), вторични при навлизането на K от извънклетъчното във вътреклетъчното пространство и непериодични хипокалиемични парализи (PHNP) поради дефицит на общия телесен капитал от K 1,3 .

Сред PPH са: а) фамилна хипокалиемична периодична парализа (PPHF), автозомно доминиращото заболяване най-често на Запад 2,4, б) спорадична хипокалиемична периодична парализа (PPHE) и в) тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа (PPHT).

PPHT е усложнение на хипертиреоидизъм с ясно географско разпределение, срещащо се при 1,8-1,9% от азиатските пациенти с хипертиреоид 5,6. Въпреки че хипертиреоидизмът преобладава при жените, PPHT е по-често при мъжете (съответно 13% и 0,17% при мъжете и жените) 5,6, между 20 и 40 годишна възраст 5. Съобщавани са случаи при кавказци, афро-американци, индианци и испанци 7 и при 0,1-0,2 пациенти с хипертиреоидни заболявания в Съединените американски щати (САЩ) 8,9. Предвид миграционните явления, през последните години се наблюдава нарастване на честотата на това усложнение в Западна и Латинска Америка 7,10 .

Клиничен случай

25-годишен пациент от бял мъж присъства на спешното отделение на болница Пастьор (Монтевидео, Уругвай), който се консултира за мускулна слабост в долните крайници, която се разпространява прогресивно и симетрично до горните крайници и по-малко от 6 часа не му позволява да се амбулира. Той не е представил нарушения на дишането, преглъщането или уринирането.

През последните три месеца тя представи подобни нощни епизоди, предшествани от спазми и миалгия, които се отслабват спонтанно за по-малко от 24 часа, чиято честота и интензивност се увеличават в седмиците преди консултацията. Тя съобщава за загуба на тегло, хиперорексия и раздразнителност през последните 6 месеца, без други симптоми на хипертиреоидизъм. Майка му имаше диагноза първичен хипотиреоидизъм.

Физикалният преглед подчерта: тревожност, топла и изпотена кожа, дифузна гуша, редовна тахикардия от 100 удара в минута, систолна HTN (180/80 mmHg) и квадрипареза, която не преодолява гравитацията, предимно долни крайници, симетрични, с хипотония и хипорефексия Очната и лицева моторика не показват промени, чувствителността не е засегната, а останалата част от физикалния преглед е нормална.

Кръвните тестове разкриват хипокалиемия от 2,5 mmol/l (3,5-5,0), хипомагнезиемия от 0,56 mmol/l (0,65-1,03), хипофосфатемия от 2,3 mg/dl (2,5-4,5) и общ CPK от 257 U/l (15-190 ).

Тироидният профил показва първичен хипертиреоидизъм, TSH 0,007 µIU/ml, (0,23-4,20) T4 8,04 ng/dl (0,85-1,70) и T3> 20 pgr/dl (1, 90-5,10). Сцинтиграфията на щитовидната жлеза показва дифузна гуша с тегло приблизително 43 g, хиперпоглъщане, съвместимо с болестта на Грейвс. Не са поискани антитиреоидни антитела.

Поставена е диагнозата на тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа и е извършено спешно лечение с i.v. KCl. бързо обръщаща мускулна слабост, с отскочена хиперкалиемия (К + 5,8 mmol/l) на 24 часа.

В допълнение, пропанолол 40 mg v.o. на всеки 8 часа и метимазол 10 mg перорално. на всеки 8 часа, без повтарящи се симптоми или дисиони.

Свързването на периодична AMD със симптоми на хипертиреоидизъм доведе до диагностициране на PPHT. Повтарящата се парализа, с по-голямо участие на проксималните мускули, която започва в долните крайници, като се разпространява в горните крайници, зачитайки лицевата и очната моторика, както и липсата на компромис с чувствителността и автономната нервна система са характеристики на това заболяване 5 .

Очаква се спонтанно възстановяване на подвижността за по-малко от 24 часа в този обект, при който настъпва ремисия с обратен модел, на 3-72 часа.

Миалгиите, предшестващи парализата, както и умората и спазмите, са чести продроми 5. Нощното представяне на повечето епизоди е обичайно и може да се ускори от приема на въглехидрати и алкохол, тежки физически упражнения, инфекции или операция, наред с други 5 .

При първоначалната оценка йонограма в кръвта и урината ще потвърди хипокалиемия, като се изключи загуба на К в урината с нормален киселинно-алкален метаболизъм.

Получаването на проба от урина за 24 часа в Спешното отделение е трудно, така че може да бъде заместено с калий в изолирана проба от урина, едновременно с хипокалиемия. Потасиурия по-малка от 15 mEq/l в тази проба ще изключи бъбречната загуба на К (при пациенти с нормална диуреза) 11. Интензивността на хипокалиемията е свързана със степента на парализа. Умерена хипофосфатемия се установява в 2/3 от случаите 10, а хипомагназемия е вторична спрямо хиперадренергичното състояние 5,10. Профилът на щитовидната жлеза ще затвори диагнозата (Фигура 1).

Фигура 1. Диагностичен алгоритъм за хипокалиемична парализа в Спешното отделение 12. Променено от Lin SH et al. лабораторен тест за определяне на причината за хипокалиемия и парализа 12. HT: хипертиреоидизъм. PPHF: Фамилна хипокалиемична периодична парализа. PPHT: Тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа. PPHE: Спорадична хипокалиемична периодична парализа.

CPK е повишен (както се наблюдава в 2/3 от случаите), тъй като като цяло има рабдомиолиза и алкалната фосфатаза се увеличава в резултат на тиреотоксикоза 5,10 .

Електрокардиограмата може да покаже като диагностична триада на PPHT: синусова тахикардия (типична за хиперадренергичното състояние), удължаване на QT интервала с увеличаване на U вълната (вторична за хипокалиемия) и парадоксално удължаване на PR интервала (синусова тахикардия се проявява с PR кратко) 13 .

Тиреоидните хормони обикновено са умерено повишени, без да корелират със степента на парализа 5. PPHT е по-често при болестта на Грейвс, въпреки че може да усложни други заболявания, които причиняват тиреотоксикоза 5,8 .

Диференциалната диагноза е PPHF и PPHE, от които те могат да бъдат клинично неразличими, тъй като само 10% от PPHT са свързани с ясни клинични прояви на тиреотоксикоза. PPHF обикновено се среща при лица под 20-годишна възраст, няма преобладаване на пола и има фамилна анамнеза. Наличието на хипертония, тахикардия и хипофосфатемия са в полза на PPHT пред PPHE 3 .

DMA в PPHT се генерира от бързото и масивно преразпределение на K от извънклетъчното към вътреклетъчното пространство 5 в зависимост от увеличаване на активността на Na/K ATPase помпата 15,16. Тази помпа се стимулира от: а) тиреоидни хормони директно и индиректно чрез стимулиране на aDrenergic системата 5; б) инсулин (при тези пациенти е демонстриран преувеличен отговор в секрецията на инсулин на натоварвания с глюкоза) 17 и в) упражнения, които насърчават освобождаването на К в извънклетъчното пространство 8. Тези механизми биха обяснили защо диета, богата на въглехидрати и интензивни упражнения може да предизвика атаките. Тестостеронът също така насърчава навлизането на К във вътреклетъчното пространство (което обяснява по-голямото разпространение при мъжете). Освен това се предполага, че има по-голяма генетична чувствителност към активаторите на Na/K ATPase 5 помпата. .

Целта на лечението е преди всичко да предотврати потенциално фатални аритмии, вторични на хипокалиемията, да предотврати дихателна недостатъчност и да обърне мускулната парализа 3,8. K ще бъде доведен до безопасни граници, а не нормално, за да се предотврати отскочена хиперкалиемия, която се среща при 40% от пациентите 1,10,18. Трябва да се избягват глюкозни разтвори, които стимулират секрецията на инсулин, влошаващи хипокалиемията.

Замяната на калий трябва да вземе предвид следните насоки; ако нивото на калий е по-малко от 2,5 mEq/l, трябва да се осигури i.v. KCl. при скорост от 10 mEq/h, ако калемията е по-висока от посочената стойност, се предпочита орален прием на K, с 2 g KCl на всеки 2 h през първите 6 h или докато симптомите се възстановят, а след това на всеки 4 h до нормализиране 3.5 . Трябва да се отбележи, че тъй като няма изчерпване на общия телесен калиев капитал, не се изискват значителни количества K + за неговата корекция, както при хипокалиемия от друга етиология.

Неселективните бета-блокиращи агенти, като пропанолол, в доза от 3-4 mg/kg, бързо обръщат симптомите и предотвратяват отскачащата хиперкалиемия 19. При предотвратяване на атаки е важно да се избягват утаяващи фактори и пропанолол 20-80 mg на всеки 8 часа PO ще бъде посочен. до окончателно лечение на хипертиреоидизъм.

Накратко: Считаме за интересно представянето на този случай на тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа с цел разпространение на знания за клинична картина, чиято честота в неазиатските страни се увеличава поради миграционни явления, и подчертаване на някои от неговите клинични и патофизиологични аспекти. Подчертаваме значението на това заболяване да се има предвид, което е трудно да се разграничи клинично от други форми на хипокалиемична периодична парализа и класираме важността на ранната му диагностика, която позволява бързото стартиране на специфично лечение.

Благодаря

На д-р Рафаел Мила.

Препратки

1. Lin SH, Lin YF, Halpering ML. Хипокалиемия и парализа. QJM 2001; 94: 133-9. [Връзки]

2. Stedwell RE, Allen KM, Binder LS. Хипокалиемични парализи: Преглед на етиологиите, патофизиологията, представянето и терапията. Am J Emerg Med 1992; 10: 143-6. [Връзки]

3. Lin YF, Wu CC, Pei D, Chu SJ, Lin SH. Диагностична тиреотоксична периодична парализа в ЕД. Am J Emerg Med 2003; 21: 339-42. [Връзки]

4. Lapie P, Lory P, Fontaine B. Хипокалиемична периодична парализа: автозомно доминиращо мускулно разстройство, причинено от мутации в напрежен калциев канал. Neuromuscul Disord 1997; 7: 234-40. [Връзки]

5. Kung AW. Тиреотоксична периодична парализа: Диагностично предизвикателство. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2490-5. [Връзки]

6. McFadzean AJS, Yeung R. Периодична парализа, усложняваща тиреотоксикозата на китайски. Br Med J 1967; 1: 451-5. [Връзки]

7. Дни DA, Silva MR, Chiamolera MI, Kasamatsu TS, Cerutti JM, Maciel RM. Тиреотоксична хипокалиемична периодична парализия, ендокринна спешност: Преглед на клинично-генетичното квадро на 25 пациенти. Arq Bras Endocrinol Metab 2004; 48: 196-215. [Връзки]

8. Обер К П. Тиреотоксична периодична парализа в САЩ: доклад за 7 случая и преглед на литературата. Медицина 1992; 71: 109-20. [Връзки]

9. Pichon B, Lidove O, Delbot T, Aslangul E, Hausfater P, Papo T. Тиреотоксична периодична парализа при кавказки пациенти: Диагностично предизвикателство. Eur J Intern Med 2005; 16: 372-4. [Връзки]

10. Manoukain MA, Foote JA, Crapo LM. Клинични и метаболитни характеристики на тиреотоксичната периодична парализа в 24 епизода. Arch Intern Med 1999; 159: 601-6. [Връзки]

11. Groeneveld JH, Sijpkens YW, Lin SH, Davids MR, Halperin ML. Подход към пациента с тежка хипокалиемия: тест за калий. Q J Med 2005; 98: 305-16. [Връзки]

12. Lin SH, Lin YF, Chen DT, Chu P, Hsu CW, Halperin ML. Лабораторни тестове за определяне на причината за хипокалиемия и парализа. Arch Intern Med 2004; 164: 1561-6. [Връзки]

13. Goldberger ZD. Триада на електрокардиограмата при тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа. Тираж 2007; 115: e179-e180. [Връзки]

14. Ko GTC, Chow CC, Yeung VTF, Chan HHL, Li JKY, Cockram CS. Тиреотоксична периодична парализа при китайско население. Q J Med 1996; 89: 463-8. [Връзки]

15. Хан Ф.А., барон Д.Н. Йонен фукс и Na-, K-ATPase активност на еритроцитите и левкоцитите при заболявания на щитовидната жлеза. Clin Sci 1987; 72: 171-9. [Връзки]

16. Chan A, Shinde R, Chow CC, Cockram CS, Swaminathan R. In vivo и in vitro активност на натриевата помпа при субекти с тиреотоксична периодична парализа. Br Med J 1991; 303: 1096-9. [Връзки]

17. Lee KO, Taylor EA, Oh VM, Cheah JS, Aw SE. Хиперинсулинемия при тиреотоксична хипокалиемична периодична парализа. Lancet 1991; 337: 1063-4. [Връзки]

18. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin SH. Ефекти на добавките с калий върху възстановяването на тиреотоксичната периодична парализа. Am J Emerg Med 2004; 22: 544-7. [Връзки]

19. Birkhahn RH, Gaeta TJ, Melniker L. Тиреотоксична периодична парализа и интравенозен пропранолол при спешни условия. J Emerg Med 2000; 18: 199-202. [Връзки]

20. López JM, Carrasco CM. Псевдохипопаратиреоидизъм или дефицит на витамин D? Rev Med Чили 2004; 132: 1527-31. [Връзки]

Получено на 8 септември 2009 г., прието на 15 септември 2010 г.

Кореспонденция на: Виктория Франтчес. столетие 2937 ап 503. Монтевидео Уругвай. Имейл: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Бернарда Морин 488, Провиденсия,
Клетка 168, поща 55
Сантяго, Чили

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]