Трикуспидалната атрезия е вроден дефект, при който клапата, която контролира притока на кръв от горната дясна камера към долната дясна камера на сърцето, никога не се образува. При бебета с този дефект кръвта не може да тече адекватно през сърцето и към останалата част от тялото.

трикуспидна

?Какво представлява трикуспидалната атрезия?

Трикуспидната атрезия е вроден дефект на трикуспидалната клапа, която е клапата, която контролира потока на кръвта от дясното предсърдие (горната дясна камера на сърцето) към дясната камера (долната дясна камера на сърцето). Трикуспидната атрезия възниква, когато тази клапа не се е формирала и кръвта изобщо не може да тече от дясното предсърдие, през дясната камера, до белите дробове, за да получи кислород. Тъй като бебетата с трикуспидална атрезия може да се нуждаят от операция или други процедури малко след раждането, това раждане или вродена сърдечна недостатъчност се счита за сериозна. Вродени средства, налични при раждането.

При бебета, които нямат сърдечен дефект от раждането, дясната страна на сърцето изпомпва деоксигенирана кръв от сърцето до белите дробове през главната белодробна артерия. Кръвта, връщаща се от белите дробове, е кислородна и може да бъде изпомпвана до останалата част на тялото през аортата. При бебета с трикуспидална атрезия трикуспидалната клапа, която контролира притока на кръв от дясното предсърдие към дясната камера, никога не се образува, поради което кръвта не може да достигне до дясната камера или да излезе в белите дробове. Поради тази причина дясната камера може да е недоразвита. Главната белодробна артерия също може да е малка и да има много малко кръв, преминаваща през нея към белите дробове.

При трикуспидална атрезия, тъй като кръвта не може да тече директно от дясното предсърдие към дясната камера, тя трябва да използва други пътища, за да заобиколи пространството на трикуспидалната клапа, което никога не се е образувало. Бебетата, родени с трикуспидална атрезия, често имат и дефект на предсърдната преграда, който представлява дупка между дясното и лявото предсърдие, или дефект на вентрикуларната преграда, който представлява дупка между дясната и лявата камера. Тези дефекти позволяват на кислородната кръв да се смесва с деоксигенираната кръв, така че кислородната кръв има начин да бъде изпомпвана до останалата част от тялото.

Лекарите могат да дадат на бебето лекарство, за да запазят патентния дуктус артериос (PDA на снимката) отворен след раждането. Патентният ductus arteriosus е кръвоносният съд, който позволява на кръвта да циркулира около белите дробове на бебето преди раждането и обикновено се затваря и след раждането. Поддържането на тази връзка отворена позволява на кръвта да достигне до белите дробове за кислород и да заобиколи недоразвитата дясна част на сърцето.

Някои бебета с трикуспидална атрезия могат да имат и други сърдечни дефекти, включително транспониране на големите артерии (TGA). При TGA основните връзки (артерии) в сърцето са обърнати. Основната белодробна артерия, която обикновено пренася деоксигенирана кръв от дясната страна на сърцето към белите дробове, в този случай започва от лявата страна и носи кислородна кръв, която се връща от белите дробове обратно в белите дробове. Аортата, която обикновено пренася кръв от лявата страна на сърцето към тялото, в този случай възниква от дясната страна и пренася дезоксигенирана кръв обратно в тялото. Когато бебето има както трикуспидална атрезия, така и TGA, кръвта може да достигне до белите дробове, тъй като основната белодробна артерия възниква в лявата камера, която е развита. Кръвта обаче не може да изтече към останалата част от тялото, тъй като аортата се ражда в дясната камера, която е слабо оформена и малка.

Причини и рискови фактори

Причините за сърдечни дефекти, като трикуспидална атрезия, при повечето бебета са неизвестни. Някои бебета имат сърдечни дефекти поради промени в техните гени или хромозоми. Смята се, че тези дефекти са причинени и от комбинация от генетични и други фактори, като елементи от околната среда, с които майката влиза в контакт, или какво яде или пие, или някои лекарства, които използва.

Диагноза

Трикуспидалната атрезия може да бъде диагностицирана по време на бременност или малко след раждането на бебето.

По време на бременност

Има скринингови тестове, които се правят по време на бременност (наричани още пренатални тестове), за да се види дали има вродени дефекти и други състояния. Трикуспидалната атрезия може да се види при ултразвук (който създава снимки на тялото). Някои открития от ултразвук могат да накарат доставчика на здравни грижи да подозира, че бебето може да има трикуспидална атрезия. В този случай доставчикът на здравни услуги може да поиска фетална ехокардиограма, за да потвърди диагнозата. Ехокардиограмата на плода е специфичен ултразвук на сърцето и основните кръвоносни съдове на бебето, който се извършва по време на бременност. Този тест може да покаже кога има проблеми със структурата на сърцето и как сърцето работи с този дефект.

След раждането на бебето

Бебетата, родени с трикуспидална атрезия, проявяват симптоми по време на раждането или много скоро след това. Кожата им може да има синкав цвят, което се нарича цианоза, тъй като кръвта им не носи достатъчно кислород. Бебетата с трикуспидална атрезия могат да имат допълнителни симптоми като:

  • Затруднено дишане
  • Сива или синкава кожа
  • Затруднено хранене
  • Екстремна сънливост

По време на физически преглед лекарят може да види симптоми като синкав цвят на кожата или затруднено дишане. Използвайки стетоскоп, лекарят ще провери за сърдечен шум (необичаен съскащ звук, причинен от кръв, която не тече нормално) или други звуци, които могат да показват сърдечен проблем. Отсъствието на сърдечен шум при раждането обаче не е необичайно.

Ако лекарят подозира, че може да има проблем, той или тя може да назначи един или повече тестове за потвърждаване на диагнозата трикуспидална атрезия. Най-често срещаният тест е ехокардиограмата. Ехокардиограмата е ултразвук на сърцето на бебето, който може да покаже дали има проблеми със структурата на сърцето, като дупки в преградите, които разделят камерите и някакъв нередовен кръвен поток. Сърдечната катетеризация (поставяне на тясна тръба в кръвоносен съд и водеща до сърцето) също може да потвърди диагнозата, като ви позволява да погледнете в сърцето и да измервате кръвното налягане и нивата на кислород. Електрокардиограма (ЕКГ), която измерва електрическата активност на сърцето, и други медицински тестове също могат да бъдат направени, за да се достигне диагнозата.

Трикуспидната атрезия е сериозен вроден дефект, който може да бъде открит и чрез скринингови тестове за новородено, използващи пулсова оксиметрия (известна също като пулсова оксиметрия). Пулсовата оксиметрия е прост, безболезнен клиничен тест, който се използва за оценка на количеството кислород в кръвта на бебето. Тестът се извършва с машина, наречена пулсов оксиметър, която има сензори, които се поставят върху кожата на бебето. Когато бебето има ниски нива на кислород в кръвта, това може да е знак, че има сериозен сърдечен дефект от раждането. Скрининговите тестове за новородени с помощта на пулсова оксиметрия могат да идентифицират някои бебета, които имат тежки сърдечни вродени дефекти, като трикуспидална атрезия, преди бебето да има някакви симптоми.

Лечение

Лекарства

Някои бебета и деца ще се нуждаят от лекарства, които да подпомогнат укрепването на сърдечния мускул, да понижат кръвното налягане и да помогнат на тялото да премахне излишната течност.

Хранене

Някои бебета с трикуспидална атрезия се уморяват по време на хранене и може да не ядат достатъчно, за да наддават на тегло. За да се гарантира, че бебетата имат здравословно наддаване на тегло, може да се предпише специална висококалорична формула. Някои бебета се уморяват много по време на хранене и може да се наложи използването на сонда за хранене.

Хирургия

Хирургичното лечение на трикуспидална атрезия зависи от тежестта и наличието на други сърдечни дефекти. Малко след раждането на бебе с трикуспидална атрезия може да са необходими една или повече операции за увеличаване на притока на кръв към белите дробове и заобикаляне на дясната страна на сърцето, което не работи добре. По-късно може да са необходими други операции или процедури. Тези операции, описани по-долу, не лекуват трикуспидална атрезия, но помагат за възстановяване на сърдечната функция. Понякога се дават лекарства преди или след операцията, за да помогнат за лечение на симптомите на дефекта.

Може да се извърши септостомия през първите дни или седмици от живота на бебето, за да се създаде или увеличи дефект на предсърдната преграда, дупката между горната дясна и лявата камера (предсърдията). Това се прави, за да може повече деоксигенирана кръв да се смеси с кислородната кръв и по този начин повече кислородна кръв може да достигне до останалата част на тялото.

Ако бебето има други сърдечни дефекти заедно с трикуспидалната атрезия, понякога твърде много кръв тече към белите дробове и недостатъчно кръв към останалата част от тялото. Белите дробове могат да бъдат повредени, ако в тях има твърде много кръв. Ако това е проблемът, може да се извърши операция през първите седмици от живота на бебето, за да се постави лента около артерията, която отива към белите дробове (основната белодробна артерия), за да се контролира притока на кръв към белите дробове. Тази лента е временна процедура и вероятно ще бъде премахната.

  1. Шунтова процедура

Тази операция обикновено се прави през първите 2 седмици от живота на бебето. Хирургът шунтира аортата към главната белодробна артерия, позволявайки на кръвта да достигне до белите дробове. Ако аортата е малка, например когато бебето също има транспониране на големите артерии, хирургът също ще увеличи аортата по това време. След тази процедура бебешката кожа все още може да има синкав цвят, тъй като кислородната кръв ще продължи да се смесва в сърцето с дезоксигенирана кръв.

  1. Двупосочна процедура на Глен

Тази процедура обикновено се прави, когато бебето е на възраст между 4 и 6 месеца. Създава се директна връзка между главната белодробна артерия и горната куха вена, съдът, който връща деоксигенираната кръв обратно от горната част на тялото към сърцето. Това позволява на кръвта, връщаща се от останалата част на тялото, да тече директно в белите дробове и да заобикаля сърцето.

  1. Операция на Фонтан

Тази процедура обикновено се прави някъде около 2-годишна възраст. Лекарите свързват главната белодробна артерия и долната куха вена, съда, който пренася дезоксигенирана кръв от долната част на тялото обратно към сърцето, позволявайки на останалата част от кръвта, връщаща се от тялото, да отиде в белите дробове. След като тази процедура приключи, кислородната кръв вече няма да се смесва с деоксигенираната кръв в сърцето на бебето и кожата на бебето вече няма да изглежда синя.

Бебетата, които извършват тези операции, не се лекуват и може да имат усложнения през целия живот. Ако трикуспидалната атрезия е много сложна или ако сърцето отслабне след операции, може да се наложи сърдечна трансплантация. Бебетата или децата, които получават сърдечна трансплантация, ще трябва да приемат лекарства до края на живота си, за да попречат на тялото да отхвърли новото сърце.

Бебетата с трикуспидална атрезия ще се нуждаят от редовни последващи посещения при кардиолог (сърдечен лекар), за да наблюдават напредъка си и да проверяват за други състояния, които могат да се развият, докато растат. Когато са възрастни, може да се нуждаят от повече операции или медицинска помощ за други възможни проблеми.

Трикуспидална атрезия

Тези изображения са публично достояние и следователно не са обект на ограничения за авторското право. В знак на учтивост искаме да се отдаде кредит на източника на съдържанието (Центрове за контрол и профилактика на заболяванията, Национален център за вродени дефекти и увреждания в развитието) и да се уведоми публичното или частното използване на тези изображения.

Сравнение на видовете трикуспидална атрезия

Тези изображения са публично достояние и следователно не са обект на ограничения за авторското право. В знак на учтивост искаме да се отдаде кредит на източника на съдържанието (Центрове за контрол и профилактика на заболяванията, Национален център за вродени дефекти и увреждания в развитието) и да се уведоми публичното или частното използване на тези изображения.

Нормално сърце

Тези изображения са публично достояние и следователно не са обект на ограничения за авторското право. В знак на учтивост искаме да се отдаде кредит на източника на съдържанието (Центрове за контрол и профилактика на заболяванията, Национален център за вродени дефекти и увреждания в развитието) и да се уведоми публичното или частното използване на тези изображения.