Чревна лимфангиектазия. Представяне на казус.

патологична

Д-р Албадио Перес Асеф, д-р Динора де ла Каридад Олива Венерео, д-р Артуро Луис Висас Мартинес, д-р Хорхе Санц Балестерос и д-р Рамун Порталес Пейрес

Катедра по патологична анатомия
Болница за общо обучение Enrique Cabrera
Номер на кутия 8066 Altahabana. Община Боерос
10800 град Хавана.

Въведение:

Чревната лимфангиектазия (IL) е субект, характеризиращ се с разширяване на чревната лимфатика, държащ се като ентеропатия, губеща протеини

Представете случай на първичен IL с благоприятен отговор на лечението.

Представяне на случая:

21-годишен пациент, приет в нашата служба с астения, загуба на тегло, отоци, диария и раздуване на корема. Допълнителните изследвания показаха лимфоцитопения и хипопротеинемия, а чревната биопсия, съвместима с лимфангиектазия, разкри дилатация на лимфните канали в ламина проприа на лигавицата, без данни за възпаление. Той беше третиран благосклонно с преднизон, тетрациклин, албумин и диета.

IL се характеризира с прояви, зависими от лимфна обструкция, хипопротеинемия и лимфоцитопения. При диагностицирането е полезно използването на белтъци, маркирани с радиоактивни изотопи, контрастна рентгенология, ултрасонография, ендоскопия и биопсия с хистологично изследване. Изпробвани са различни лечения с променливи резултати, като използването на октреотид е обещаващо.

Заключения:

Представен е случай на първичен IL с характерна хистология и задоволителен отговор на лечението.

Чревната лимфангиектазия е образувание, характеризиращо се с разширяване на лимфните канали в тънките черва и което клинично се държи като ентеропатия, губеща протеини (1-7). Той може да бъде първичен, евентуално генетичен или да присъства като дефект, придобит поради компромис с оттичането на мезентериалната лимфатика в хода на новообразувания, травма, ретроперитонеална фиброза, саркоидоза, констриктивен перикардит, кардиомиопатии, болест на Бехчет, посттрадиотерапия или свързана с инфекциозни заболявания като туберкулоза и болест на Уипъл (1-5). Характерно е, че в първичните случаи симптомите се появяват в началото на живота, докато във вторичните случаи представянето е по-късно, винаги в контекста на субекта, отговорен за лимфното участие. (1-5)

Тъй като се счита за рядка патология, целта на нашата работа е да представим случая на пациент, който е бил диагностициран с първична чревна лимфангиектазия и е имал благоприятен отговор на наложеното медицинско лечение.

Наблюдавано е грандиозно подобрение в клиничните прояви, като диарията, коремната болка и метеоризмът изчезват.

Реабсорбцията на отока е дискретна, така че лечението е добавено: Спиролактон 100 mg дневно в продължение на 15 дни.

При четириседмично лечение общите протеини възлизат на 7.2g100ml (72gl. Същото лечение продължава още 3 месеца, пациентът остава асимптоматичен и с нормални лабораторни изследвания.

Лимфангиектазията е генерализирано нарушение на лимфните канали, което се проявява като ентеропатия, губеща протеини. Той може да бъде първичен или придобит, последният по отношение на състояния, които компрометират мезентериален лимфен дренаж1-8.

Първичните случаи се наблюдават при деца и млади хора, въпреки че могат да бъдат от раждането до тридесет години (2,3,5,8).

Клинично се характеризира с генерализирана диария и оток (2,3,5,8, както в нашия случай. Други симптоми, които могат да бъдат открити са стеаторея, коремна болка, умора, слабост, повръщане, чревна непроходимост вследствие на сраствания, излив на хилес, растеж, лимфангит на долните крайници и повишени интеркурентни инфекции (2,3,5,6,8). Съобщава се за повишена честота на туберкулоза и злокачествени и ретикулоендотелни заболявания, вероятно поради лимфоцитопения и депресия на клетъчния имунен отговор като последица на загубата на лимфоцити през червата 1,5,8).

Основните лабораторни находки са ниската концентрация на серумен протеин и лимфоцитопенията, и двете налични в нашия случай. Нивата на имуноглобулин могат да бъдат понижени, както и трансферинът и фибриногенът, но повечето от тези пациенти нямат анемия. Имунният отговор е сериозно компрометиран поради загубата на богата на лимфоцити лимфна течност (2,3,5,8)

При наличие на нормална чернодробна и бъбречна функция, демонстрацията на чревни загуби на протеин може да се извърши, като се използват протеини, маркирани с радиоактивни изотопи като Cr-51 и Tc-99, (7,9), въпреки че тези техники са тромави и не са напълно ефективни. Следователно, изясняването на алфа-1-антитрипсин като маркер на ентеропатия, губеща протеини, се счита за изгодно в допълнение към по-ниската му цена и не се използва радиоактивен материал (8). От друга страна, рентгенологичните изследвания на тънките черва са ненормални при тези пациенти, показващи удебеляване и уголемяване на клапите, повишена секреция, дилатация на бримки и бариеви сегменти (6,8,10,11)

Участването на червата може да бъде фокално или мултифокално, с разширяване на лимфните съдове на лигавицата и подлигавицата, докато вилите, които ги покриват, могат да бъдат изкривени и стромалните макрофаги са свързани с разширени лимфни пространства (2,3,5, 6.8)

Що се отнася до лечението, употребата на стероиди, антибиотици и хирургия са изпробвани с променлив успех, както и използването на диета с ниско съдържание на мазнини или използване на триглицериди със средна верига, които се абсорбират директно, а не през лимфните канали, което позволява подобряване на симптомите (3,5,7,8). В това отношение е впечатляващо благоприятното развитие на този случай с едновременното използване на диета, стероиди и антибиотици. Наскоро бяха публикувани статии, документиращи благоприятния ефект на октреотид (Сандостатин), мощен инхибитор на растежния хормон, глюкагон и инсулин, както и подчертан потискащ ефект върху стомашно-чревните хормони, включително гастрин, мотилин секретин и полипептид на панкреаса, (8, 12, 13), но нямаме опит в това отношение.

ЗАКЛЮЧЕНИЯ: Представен е случай на чревна лимфангиектазия, диагностицирана в Службата по вътрешни болести на Обща учебна болница "Enrique Cabrera", Куба.

Клиничните прояви на този пациент са: оток, диария, коремна болка, изразена астения и загуба на тегло. Освен това е открит мек оток на лесен Годет, кълбовиден и разтегнат корем, болезнен при палпация; също намалява везикуларният шум. Тези прояви съответстват на изложените в международната литература.

Отговорът на терапията беше забележителен поради подобрението на пациента. Лекува се с преднизон, тетрациклин, човешки албумин и потискане на хранителните мазнини, като същото поведение е описаното в чужда литература. След това се добавя спиронолактон. Положителният ефект на октреотид (Sandostatin) върху това заболяване е документиран, но нямаме опит в това отношение.

1. - Waldman TA, Steinfeld JL, Dutcher TF: Ролята на стомашно-чревната система в идиопатичната хипопротеинемия. Гастроентерология 1961; 41; 197-207.

2.- Fenoglio-Preiser CM, Pascal RR, Perzin KH: Тумори на червата. AFIP 1990. Втора серия, Fascicle 27, стр. 498-99.

3. - Vardy PA, Lebenthal E, Schwachman H: Чревна лимфангиектазия. За преоценка. Педиатрия 1975; 55: 842-51.

4.- Bouhnik Y, Etienney I, Nemeth J: Много късно настъпил тънкочревен В-клетъчен лимфом, свързан с първична чревна лимфагектазия и дифузни кожни брадавици. Gut 2000; 47 (2): 296-300.

5. - Fuss IJ, Strober W, Cuccherini BA: Чревна лимфангиектазия, заболяване, характеризиращо се със селективна загуба на лимфоцити на napve CD45RA в стомашно-чревния тракт. Eur J Immunol 1998; 28 (12): 4275-85.

6. - Aoyagi K, Iida M, Yao T: Характерни ендоскопски характеристики на чревната лимфангиектазия: корелация с хистологичните находки. Хепатогастроентерология.1997; 44 (13): 133-8.

7. - Neubauer S, Arancibia ME, Mena I: Образуване на ентеропатия, губеща протеини с TC-99 в Dextran, достъпно от Journal. Септември 1998: http: //www.alasbimnjournal.c/revistas/1/protein htm.

8. - Joubran R, Wright R, Martin A: Чревна лимфангиектазия. Налично от E-medicine Journal. Януари 2002 г .; 3 (1): 1-9.

9. - Bhathagar A, Singh AK, Lahoti D: Technetium-99mdextran: обещаващ нов протеин, губещ ентеропатичен образен агент. Eur J Nucl Med 1996; 23 (5); 575-8

10. - Maconi G, Molteni P, Manzionna Get: Улитрасонографски характеристики на дългогодишната първична чревна лимфангиектазия. Eur J Ултразвук 1998; 7 (3): 195-8

11.- Rust C, Pratschke E, Hartl W: Фиброзно заклещване на тънките черва при вродена чревна лимфангиектазия. Am J Gastroenterol, 1998; 93 (10): 1980-3

12. - Ballinger AB, Farthing MJ: Октреотид при лечение на чревна лимфангиектазия. Eur J Gastroenterol Hepatol, 1998,10 (8): 699-702

13. - Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y: Успехът на първичната чревна лимфангиектазия се лекува напълно с октреотид. J Gastroenterol 2001; 36 (2): 129-32

Всички права запазени (C) UNINET 2002
Версия 1.0