ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

вторична

Определя се от съвкупността от симптоми, причинени от дефицит на адренокортикални хормони поради дефицит на АСТН. Най-чести причини: ретроинхибиране на ACTH чрез хронично приложение на екзогенни глюкокортикоиди, макроаденоми на хипофизата и краниофарингиоми, неврохирургично лечение на тумори на хипофизата и параселарни тумори, автоимунни. По-рядко срещани причини: апоплексия на хипофизата, следродилна хипофизна некроза (синдром на Sheehan → глава 8.3), инфилтрации и травма.

Появяват се същите симптоми като при болестта на Адисън, но като цяло те се усилват много по-бавно и са по-слабо изразени. Основната разлика е хипопигментацията на кожата, особено на ареолите, поради дефицит на ACTH и MSH. Нарушенията на електролитите не са характерни (тъй като секрецията на минералокортикоиди в повечето случаи не се променя, тъй като зависи повече от системата ренин-ангиотензин, отколкото от ACTH), може да има хипонатриемия (следствие от дефицит на кортизол). Развиват се симптоми на заболяването, причиняващо вторична надбъбречна недостатъчност.

1. Биохимични тестове: промени, подобни на описаните при болестта на Адисън, но по-слабо изразени. Хипонатриемията се появява по-рано и хиперкалиемия не е налице.

2. Хормонални тестове

1) Намалена концентрация на кортизол (ACTH в плазмата в кръвни проби, взети паралелно сутрин (основен признак).

2) В краткия тест за стимулация със синтетичен кортикотропин (ACTH; тетракозактид 250 μg IM. Или iv.): Липса на повишаване на секрецията на кортизол; неговата концентрация макс. Ендогенен ACTH).

3) Други тестове за стимулиране. В случай на съмнение за вторична надбъбречна недостатъчност и положителен резултат от теста с 250 μg синтетичен ACTH, помислете за:

а) тест с 1 μg синтетичен ACTH

б) 2-дневен стимулационен тест със синтетичен кортикотропин (надбъбречен резервен тест) или

в) CRH тест (не се предлага в Чили или Аржентина; след IV приложение на 100 μg CRH, повишаването на концентрацията на кортизол> 500 nmol/l [18,1 µg/dl] и ACTH> 2-4 пъти по отношение на първоначалната стойност е аргумент срещу диагнозата вторична недостатъчност); и понякога

г) тест за инсулинова хипогликемия (провежда се много рядко при възрастни поради възможна поява на сериозни усложнения) или

д) Тест за метирапон (рядко се препоръчва поради по-ниска надеждност; не се предлага в Чили или Аржентина).

4) Концентрациите на гонадотропини, TSH и пролактин са нормални при изолирана вторична надбъбречна недостатъчност и се намаляват или поддържат в рамките на лабораторната норма (те не се увеличават с намаляването на периферните хормони) в случай на панхипопитуитаризъм.

5) Ниска серумна концентрация на DHEA-S поради атрофия на CS.

3. Тестове за образна диагностика: ЯМР или КТ могат да разкрият фокални лезии в хипоталамо-хипофизната област или празна или частично празна sella turcica след лимфоцитен хипофизит.

1. Замяна на глюкокортикоиди: хидрокортизон, обикновено в по-ниски дози, отколкото при болестта на Адисън (5-20 mg/d PO), в повечето случаи в 2 или 3 разделени дози (опитайте се да замените следвайки ритъма на секреция дневен кортизол).

2. Минералокортикоидни заместители: в повечето случаи не е необходимо, тъй като секрецията на алдостерон се регулира от оста RAA (а не от ACTH).

3. Замяна на андроген: обмислете използването на DHEA в доза 5-10 mg/d PO сутрин, съгласно същите показания, както при първична адренокортикална недостатъчност. В Чили лечението с DHEA се извършва рядко и само при жени, които не се чувстват добре със заместване на кортикостероиди.

При хирургични интервенции и в други ситуации с повишени нужди от глюкокортикоиди, правилата за покритие за пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност чрез използване на хидрокортизон са същите като тези за първична недостатъчност → Глава. 11.1.1.

Адренокортикалната недостатъчност, предизвикана от продължително приложение на глюкокортикоиди, може да бъде обратима. Изолираната и правилно лекувана вторична надбъбречна недостатъчност не представлява опасност за живота и не засяга оцеляването. В случай на хипопитуитаризъм, прогнозата ще зависи от нарушенията, причинени от дефицита на други хипофизни хормони → Глава. 8.3.