, Д-р, Оксфордски университет; Сътрудник, колеж Грийн-Темпълтън

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Вторична надбъбречна недостатъчност може да възникне през

Изолирана повреда в производството на ACTH

Пациенти, получаващи кортикостероиди (по всякакъв начин, включително високи дози инхалационни, вътреставни или локални кортикостероиди)

Пациенти, които са спрели приема на кортикостероиди

Недостатъчното производство на ACTH може да се дължи и на хипоталамусен неуспех да стимулира синтеза на ACTH на хипофизата, понякога наричан третична надбъбречна недостатъчност.

Панхипопитуитаризмът може да бъде вторичен за туморите на хипофизата, редица други тумори, грануломи и рядко инфекции или травми, които разрушават хипофизната тъкан. При по-младите хора панхипопитуитаризмът може да е вторичен по отношение на краниофарингиома.

Пациентите, получаващи кортикостероиди за> 4 седмици, могат да отделят недостатъчно ACTH в ситуации на метаболитен стрес, за да стимулират надбъбречните жлези да произвеждат адекватни количества кортикостероиди или тези пациенти могат да имат атрофирани надбъбречни жлези, които не реагират на ACTH. Тези проблеми могат да продължат до 1 година след спиране на лечението с кортикостероиди.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите са подобни на болестта на Адисън и включват умора, слабост, загуба на тегло, гадене, повръщане и диария. Общите клинични или лабораторни характеристики, които отличават двете състояния, са липсата на хиперпигментация и относително нормалната концентрация на електролити и азот в урея в кръвта. Ако възникне хипонатриемия, тя обикновено е разреждаща.

Пациентите с панхипотуитаризъм разкриват депресия на функциите на щитовидната жлеза и половите жлези и хипогликемия. Кома може да настъпи при наличие на симптоматична вторична надбъбречна недостатъчност. Ако се прилага изключително лечение за едно ендокринно разстройство, особено с тироксин без заместване на хидрокортизон, пациентът има голяма вероятност да преживее надбъбречна криза. .

Диагноза

Концентрация на ACTH в серума

Тест за стимулиране на ACTH

Образни изследвания на централната нервна система

Тестовете, които разграничават първичната и вторичната надбъбречна недостатъчност, ще бъдат разгледани в раздела за болестта на Адисон. Пациенти с потвърдена вторична надбъбречна недостатъчност (вж. Таблицата Потвърждаващ серологичен тест за вторична надбъбречна недостатъчност) трябва да се подложат на CT или MRI на мозъка, за да се изключи атрофия на тумор или хипофиза.

Потвърждаващ серологичен тест за вторична надбъбречна недостатъчност

Ниско (5 pg/ml [1,10 pmol/L])

ACTH = адренокортикотропинов хормон.

Възможно е да се потвърди дали оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза функционира адекватно по време на намаляване или спиране на дългогодишната терапия с кортикостероиди чрез инжектиране на козинтропин 250 mcg интравенозно или интрамускулно. След 30 минути кортизолемията трябва да бъде> 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); специфичните нива варират до известна степен в зависимост от използвания лабораторен метод. Стандартният метод за оценка на целостта на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза в много центрове е инсулинов стрес тест за предизвикване на хипогликемия и повишаване на кортизола, но изисква внимателно наблюдение, за да се избегне продължителна тежка хипогликемия.

Тестът за освобождаване на кортикотропин-хормон (CRH) може да се използва за разграничаване на причините за хипоталамуса от хипофизата и рядко се посочва в клиничната практика. След прилагане на 100 mcg (или 1 mcg/kg) на CRH интравенозно, нормалният отговор е повишаване на серумната концентрация на ACTH между 30 и 40 pg/ml (6,6 до 8,8 pmol/L); пациентите с дисфункция на хипофизата не реагират по този начин, докато тези с хипоталамусна болест обикновено реагират.

Лечение

Хидрокортизон или преднизон

Флудрокортизон не е показан

Увеличаване на дозата по време на интеркурентни заболявания

Заместването на глюкокортикоиди е подобно на споменатото за болестта на Адисън. Лечението на всеки пациент варира в зависимост от вида и степента на специфичен хормонален дефицит. При нормални условия максималната концентрация на кортизол се секретира през сутринта, а минималната през нощта. Следователно, хидрокортизон (идентичен на кортизола) трябва да се дава в 2 или 3 разделени дози, с общи дневни дози между 15 и 30 mg. Единият режим се състои в прилагане на половината доза сутрин, а другата половина, разделена между обяд и следобед (напр. 10, 5 и 5 mg). Други специалисти прилагат две трети от дозата сутрин и една трета следобед. Трябва да се избягват дози непосредствено преди лягане, защото те могат да причинят безсъние. Като алтернатива може да се посочи преднизон 4-5 mg перорално сутрин и евентуално добавянето на 2,5 mg перорално вечер. По време на остро фебрилно заболяване или травма, пациентите, получаващи кортикостероиди за не-ендокринни състояния, може да изискват допълнителни дози, за да стимулират производството на ендогенно хидрокортизон. .

Флудрокортизон не е необходим, защото здравите надбъбречни жлези произвеждат алдостерон.

При панхипопитуитаризъм други недостатъци на хипофизата трябва да бъдат лекувани по подходящ начин.

Основни понятия

Вторичната надбъбречна недостатъчност предполага дефицит на АСТН поради хипофизни причини или, по-рядко, хипоталамусни причини (включително потискане чрез продължителна употреба на кортикостероиди).

Други ендокринни дефицити могат да съществуват едновременно (напр. Хипотиреоидизъм, дефицит на растежен хормон).

За разлика от болестта на Адисън, хиперпигментацията не се наблюдава и серумните нива на натрий и калий са относително нормални.

Нивата на ACTH и кортизол са ниски.

Необходимо е заместване на глюкокортикоиди, но не са необходими минералокортикоиди (напр. Флудрокортизон).