От Хуан Андрес Муньос, CNN

защо

7 октомври 2011 - 13:48 ET (18:48 GMT)

За Елизабет Ландау

Докато светът скърби за компютърния визионер и съосновател на Apple Стив Джобс, болестта, с която той се бори публично, си струва да се погледне.

Джобс имаше рядка форма на рак на панкреаса, наречена невроендокринен тумор. Патрик Суейзи, Джоан Крофорд, Маргарет Мийд и Лучано Павароти починаха от по-често срещана форма на рак на панкреаса, наречена аденокарцином.

"В момента ракът на панкреаса придобива гласност, но това е пренебрегвано заболяване", каза Михаела Банк, онколог в клиниката в Майо, която лекува пациенти с невроендокринни тумори. «Той не привлича вниманието по същия начин като рак на дебелото черво и рак на гърдата. Активистките групи събират малки суми пари, тъй като това е рядко и сложно заболяване. Нямаме достатъчно пари, за да продължим напред толкова бързо, колкото бихме искали ».

Кой получава рак на панкреаса

Ракът на панкреаса е четвъртата причина за смъртност от рак в Съединените щати, след рак на белия дроб, дебелото черво и гърдата. Рискът от развитие на болестта е 1 на 71. Тази година около 44 030 души ще бъдат диагностицирани с рак на панкреаса, а болестта убива около 37 660 души, според Американското раково общество.

Около 95% от хората с рак на панкреаса умират от него, твърдят експерти. По време на ранните етапи, когато туморът би бил по-лесен за лечение, обикновено няма симптоми. Има тенденция да се открива в напреднали стадии, когато може да се появи коремна болка или жълтеница. Понастоящем няма общи инструменти за анализ.

С напредване на възрастта рискът от развитие на рак на панкреаса се увеличава. Повечето от пациентите са на възраст над 45 години и почти 90% са на възраст над 55 години. Средната възраст на диагнозата е 72 години.

Мъжете са малко по-склонни да развият този вид рак, който отчасти може да бъде причинен от увеличената употреба на тютюн.

Има и видна връзка с расата: афро-американците са по-склонни да развият рак на панкреаса, отколкото белите. Лекарите не знаят защо, но предполагат, че по-високият процент на мъжете, които пушат и имат диабет, и жените с наднормено тегло може да допринесат за тази асоциация.

Какви са видовете рак на панкреаса?

Панкреасът е удължен орган, който е вътре в корема и е неразделна част както от храносмилателната, така и от ендокринната система. Секретира хормони, които регулират тялото, а също и храносмилателни ензими, които разграждат храната.

Има два вида рак на панкреаса: екзокринни тумори и ендокринни тумори.

Екзокринните тумори съставляват по-голямата част от рака на панкреаса и най-често срещаната форма се нарича аденокарцином, който започва в клетките на жлезата в каналите на панкреаса. Тези тумори са склонни да бъдат по-агресивни от невроендокринните тумори, видовете, които Джобс е имал, но ако бъдат уловени рано, те могат да бъдат ефективно лекувани с операция.

Невроендокринните тумори на панкреаса съставляват само 1% от всички видове рак на панкреаса. Те могат да бъдат доброкачествени или злокачествени, но разликата е неясна и понякога очевидна само когато ракът се е разпространил извън панкреаса.

Степента на 5-годишна преживяемост за невроендокринни тумори може да варира от 50% до 80%, в сравнение с по-малко от 5% за аденокарцином.

По-напредналите тумори имат по-висок риск от рецидив и могат да се разпространят в черния дроб, каза д-р Стивън Либути, директор на Центъра за лечение на рак Монтефиоре-Айнщайн.

Възможности за лечение

Ракът на панкреаса се контролира чрез хирургично отстраняване и само преди да се разпространи, според Националния институт по рака. Палиативните грижи могат да подобрят качеството на живот на пациента, ако болестта се е разпространила.

Две нови лекарства могат да помогнат на пациенти с панкреатични невроендокринни тумори. Това е добър напредък, тъй като преди година стандартът на грижа беше химиотерапията, каза Банк, онколог в клиниката Mayo.

Everolimus, продаван от Novartis като Afinitor, получи одобрение от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за лечение на панкреатични невроендокринни тумори и предотвратява отхвърлянето на трансплантанта. Възможните нежелани реакции обаче са сериозни: проблеми с белите дробове или дишането, инфекции и бъбречна недостатъчност, които могат да доведат до смърт.

Сунитиниб малат, продаван от Pfizer като Sutent, се предписва за лечение на панкреатични невроендокринни тумори, рак на бъбреците и GIST, рядък вид рак на червата, хранопровода или стомаха. Както при еверолимус, има рискове, които трябва да се вземат предвид: той може да причини чернодробни проблеми и смърт.

Като се има предвид, че Джобс е претърпял операция за отстраняване на тумора през 2004 г. и е починал през 2011 г., седемгодишната му преживяемост след лечение е в съответствие със средната стойност, каза Либути.

Джобс е претърпял чернодробна трансплантация в Тенеси през 2009 г., което е „авангардно“ лечение при разпространение на невроендокринни тумори, каза д-р Магед Ризк, директор на Центъра за хронична коремна болка в клиниката в Кливланд.

Няма много доказателства в подкрепа на трансплантацията като лек, процедурата може да удължи живота, но имуносупресивните лекарства могат да позволят на всеки останал рак да расте по-бързо, казват лекарите. И европейско проучване установи, че по-голямата част от пациентите, които са били подложени на чернодробна трансплантация за този вид тумор, са имали рецидив.

Много видове рак на панкреаса обаче се откриват на по-късни етапи, защото когато туморът е малък, той не причинява симптоми. Докато растат, аденокарциномите могат да блокират каналите в черния дроб и да причинят силна болка в гърба. Те понякога произвеждат инсулин, така че първите симптоми на пациента могат да бъдат ниски нива на глюкоза.

Има два редки генетични синдрома: множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) и синдром на Von Hippel-Lindau (VHL). И двете увеличават риска от панкреатични невроендокринни тумори. Не е ясно обаче дали наличието на член на семейството с рак на панкреаса увеличава риска при индивида.

Ракът на панкреаса засегна семейството на бившия президент Джими Картър. За това той загуби баща си и всичките си братя.

Бъдещето на лечението

Изследователите работят върху по-доброто разбиране как туморите на панкреаса растат и се разпространяват, каза Либути.

"Има редица агенти, които се изследват в клинични изпитвания, фокусирани върху пътища, които могат да позволят на рака на панкреаса да заобиколи нормалните процеси", каза Либути.

Едно от тях е антитяло, което блокира специфичен протеин, наречен PD-1 на повърхността на рака на панкреаса, което означава, че химиотерапията ще бъде по-ефективна, тъй като ще има по-голям имунен отговор срещу тумора.

Лабораторията на Libutti работи върху насочени терапии с наночастици за метастатични тумори. Идеята е, че малките частици са покрити с материал, който прониква в туморните клетки и въвежда лекарства, които да ги убиват, без да увреждат здравата тъкан, намалявайки токсичността за организма като цяло.

Друга линия на изследвания се фокусира върху търсенето на биомаркери на рак на панкреаса, така че да може да се открие обикновен тест за кръв или урина. За разлика от скрининговите тестове за други заболявания като рак на дебелото черво, гърдата и простатата, няма рутинен тест, който да установи дали пациентът има тумор в панкреаса.

Бъдещето на медицината в помощ на хората с рак на панкреаса ще включва генетика, каза онкологът Банк. Това би включвало атака на определен вид тумор в човек, като се използва геномна информация.

"Това, което ще направи реалната разлика в бъдещето, е революцията на геномната ера", каза той.

(Медисън Парк на CNN и Jacque Wilson допринесоха за този доклад)