меките тъкани

Има повече от 150 разновидности на саркомите, признати от Световната здравна организация (СЗО)

Съвпадащи с Международният ден на саркома, отбелязан на 13 юли, Испанското общество по медицинска онкология (SEOM) обяснява какво е сарком и най-важните постижения, направени за излекуване на този тумор.

Саркомите са хетерогенна група тумори, които могат да се появят от различни тъкани и в различни части на тялото. Има две големи групи: саркоми на меките тъкани (SPB), които се развиват в меките тъкани на тялото като мускули, сухожилия, мазнини и др. и костни саркоми (на скелета). Стомашно-чревните стромални тумори (GIST) са технически саркоми на меките тъкани, но се считат за отделни поради техните специални диагностични и терапевтични характеристики. Въпреки че има повече от 150 разновидности на саркомите, признати от Световната здравна организация (СЗО). Може да се появи навсякъде по тялото, въпреки че приблизително 60% от саркомите се появяват на ръцете или краката, 30% на багажника или корема и 10% на главата или врата.

PBS са редки тумори. Те представляват приблизително 1% от всички злокачествени тумори и са отговорни за 2% от смъртността поради рак. Изчислената му честота в Европейския съюз е около 5 нови случая годишно на всеки 100 000 жители. PBS са малко по-чести при мъжете, отколкото при жените, и могат да се наблюдават във всички възрасти, включително деца и юноши. Възрастта на максималния външен вид при възрастни обаче е между 40 и 60 години. По-голямата част от диагностицираните случаи не са свързани с нито един известен рисков фактор. В малък брой случаи обаче могат да бъдат разпознати предразполагащи фактори: наличието на някои редки наследствени заболявания, сред които се откроява неврофиброматоза или болест на Фон Реклингхаузен, което е свързано с развитието на някои видове саркоми; и предишното прилагане на лъчетерапия няколко години преди това, което е свързано с развитието на пост-лъчеви саркоми, особено устойчиви на лечение.

От друга страна, костните саркоми са много редки тумори и засягат предимно деца и юноши. Честотата се оценява на 1 нов пациент годишно на всеки 100 000 жители. Това възлиза на около 400 нови случая годишно у нас. Въпреки рядкостта си, те са петата водеща причина за рак при юноши и младежи между 15 и 19 години. При тези пациенти малко над половината от костните саркоми са остеосаркоми, една трета са саркомите на Юинг и по-малко от 10% са хондросаркоми. Саркомът на Юинг е много рядък при възрастни. Остеосаркомът обаче има бимодално възрастово разпределение, тоест с два момента с по-голяма честота: единият между 13 и 16 години, а другият над 65 години.

Лечението на тези тумори трябва да бъде мултидисциплинарно, което е от съществено значение при локализирано заболяване, което се оценява от комисия от експерти (хирург, травматолог, рентгенолог, патолог, медицински онколог, радиационен онколог и пластичен хирург), за да се реши най-диагностичният и терапевтичен план подходящ за всеки отделен случай.

Саркомите и по-специално GIST са претърпели важен напредък в своята диагностика и лечение през последните години. GIST са преминали за по-малко от 10 години от лошо идентифицирани тумори, устойчиви на конвенционална химиотерапия, до ставане биологично и хистопатологично добре разбрана същност, различима от другите саркоми. След появата при лечението на GISTs на лекарства, насочени срещу молекулярни цели, като иматиниб и сунитиниб при напреднало заболяване, иматиниб в продължение на 3 години при високорисково локализирано заболяване показва повишена преживяемост при тези пациенти. Регорафениб е одобрен през 2015 г. като лечение при напреднало заболяване, след като демонстрира своята ефикасност при пациенти, които са прогресирали след иматиниб и сунитиниб. Тези лечения значително подобриха резултата при пациенти с GIST и в момента това е област на интензивни клинични изследвания.

По отношение на останалите не-GIST саркоми също има напредък в техния терапевтичен подход. Зад консолидиране на лекарства като трабектидин в саркоми на меките тъкани, Доказано е, че пазопаниб е алтернатива от втора линия при неадипоцитни саркоми на меките тъкани. Денозумаб консолидира своята активност в гигантски клетъчни тумори на костите и мифамуртид за локализиран остеосарком чрез допълване на химиотерапията. Иматиниб е показан при напреднал нерезектабилен дерматофибросаркомен протуберан.

В момента се разследват нови лекарства с обещаващи резултати в предварителните клинични изпитвания, които могат да увеличат терапевтичния ни арсенал при тази патология през следващите години.