Левкемията е общият термин за няколко различни вида рак на кръвта. Острата лимфобластна левкемия (ALL) е един от четирите основни вида левкемия.
ALL се състои от необичайно увеличение на лимфобластите при човека, който го има, тези лимфобласти не се развиват в зрели лимфоцити, така че те са некомпетентни, когато става въпрос за защита на човека от инфекции и прекомерният им брой измества нормалните клетки на костния мозък, причинявайки ниско ниво на червени кръвни клетки, тромбоцити и нормални бели кръвни клетки, което води до анемия, възможно кървене и инфекции.
Какво трябва да знаете за левкемията?
Видяхме как кръвните клетки идват от кръвни стволови клетки, в процеса се дефинират две различни линии: миелоидната линия и лимфоидната линия, според вида на клетката, която произхожда от левкемия, ще имаме миелоидна левкемия или лимфоидна левкемия . По същия начин, според техните характеристики и агресивност, ще говорим и за остри левкемии и хронични левкемии, така че ще имаме 4 големи групи, остри миелоидни левкемии, хронични миелоидни левкемии, остри лимфоидни левкемии и хронични лимфоидни левкемии. Това е от голямо значение, тъй като поведението на болестта и начинът на лечението й ще бъдат различни в зависимост от типа на страдащия човек.
Когато пациентът страда от хематологичен клетъчен рак, където преобладават незрели лимфоцитни предшественици, тази патология ще бъде класифицирана като остра лимфна левкемия.
В предишната схема белите кръвни клетки симулират неутрофили/арка, те не приличат на лимфобласти.
Острата лимфобластна левкемия е вид рак, който започва в костния мозък. Човек може да развие остра лимфобластна левкемия на всяка възраст. Честотата на ALL в популацията както при деца, така и при възрастни е ниска 1,29/100 000 жители. Въпреки че е рядко заболяване, острата лимфобластна левкемия е най-често срещаният вид рак при деца под 20-годишна възраст. 58,8% от левкемиите се срещат при пациенти под 20 години ((Katz AJ, et al. Cancer Causes Control 2015; 26: 1627).
В рамките на острите лимфни левкемии се диференцират следните:
- Остра лимфобластна левкемия на прекурсори В (включва различни подтипове, идентифицирани чрез имунофенотипни проучвания; Pro-B, Common Pre-B, Pre-B)
- Т-прекурсорна остра лимфобластна левкемия (включва различни подтипове, които могат да бъдат идентифицирани чрез имунофенотипни проучвания; Pro-T, Pre-T, кортикален тимус, зрял тимус)
- Зряла В-прекурсорна лимфобластна левкемия (наричана още Бъркит-подобна ALL)
Причини за остра лимфобластна левкемия
Всичко, което увеличава шансовете ви за заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите рак, а отсъствието на рискови фактори не гарантира, че няма да получите рак.
Острата лимфобластна левкемия започва с промяна в една клетка в костния мозък. Лекарите не знаят какво причинява повечето случаи на това заболяване, така че към днешна дата не е възможно да се предотврати това.
Факторите, които трябва да се вземат предвид като възможни причини за този вид левкемии, са:
- Генетични фактори, т.е. промени в хромозомите, които предразполагат към появата на тези заболявания.
- Изложени на рентгенови лъчи преди раждането.
- Излагане на йонизираща радиация, както в случая с висока доза лъчева терапия или излагане на неконтролирано ядрено лъчение.
- Някои химикали, като бензол, алкилиращи вещества, нитрозоуреи или хлорамфеникол.
- След предишно химиотерапевтично лечение.
- Инфекции с някои видове вируси, по-специално някои ретровируси.
- Наличие на определени генетични условия, като например следното:
- Синдром на Даун.
- Неврофиброматоза тип 1.
- Синдром на Блум.
- Анемия на Фанкони.
- Атаксия-телеангиектазия.
- Синдром на Li-Fraumeni.
- Конституционен дефицит за възстановяване на несъответствия (мутации в определени гени, които пречат на ДНК да се възстановява; това води до образуване на рак в ранна възраст).
- Наличието на брат или сестра с левкемия също увеличава риска от заболяване.
- Мъжете, кавказците и по-възрастните от 70 години също се считат за рискови фактори при възрастни.
Излагането на тези рискови фактори, както и съществуващата генетична предразположеност, води до появата на мутации в определени гени, особено тези, които контролират механизмите на клетъчна пролиферация, т.е. способността на клетките да растат и да се възпроизвеждат, както и в гените, отговорни за това за посредничество при програмирана клетъчна смърт, т.е. процес, при който изтощени, стари или болни клетки умират, за да направят място за нови клетки. Промените в механизмите за контрол на клетъчната пролиферация и смърт са много важни при всички видове рак. В конкретния случай на ALL, промените в процесите, които контролират пролиферацията на лимфобласти и механизмите за самоконтрол, които индуцират клетъчна смърт, са основно включени в появата и продължаването на левкемията.
Тъй като лимфобластите, които се размножават неконтролируемо, се генерират в костния мозък, тези клетки ще заемат цялото медуларно пространство, така че останалите незасегнати клетки ще видят, че броят им намалява и те ще се възпроизвеждат по-малко, поради което при лимфна левкемия остра анемия, може да възникне плакетопения и намаляване на белите кръвни клетки, които не са засегнати от рак.
Раковите лимфобласти преминават в кръвта и оттам могат да нахлуят в други територии, други близки или отдалечени органи, главно лимфни възли на лимфната система, но също и далака, черния дроб или други органи.
Признаци и симптоми на остра лимфобластна левкемия
Много от признаците и симптомите на острата лимфобластна левкемия са неспецифични, което означава, че се срещат и при други видове заболявания. Повечето хора с тези признаци и симптоми нямат остра лимфобластна левкемия.
Признак е промяна в тялото, която лекарят вижда на изпит или в резултат на медицински тест. Симптом е промяна в тялото, която пациентът може да види или почувства.
Симптомите и признаците, че човек с лимфобластна левкемия ще страда, ще бъдат свързани, от една страна, с неконтролирания растеж на лимфобластите и, от друга, с трудността или дори тотален провал, който болестта причинява за производството на нормална кръв клетки. По този начин човек с остра лимфобластна левкемия може да има следните признаци и симптоми:
- Болки в краката, ръцете или бедрата
- Болка или чувство за пълнота под ребрата
- Увеличени лимфни възли (маси в областта на шията, подмишниците, стомаха или слабините, наричани още аденопатии)
- Треска без видима причина
- Необяснима загуба на тегло
- Болка в костите или ставите
- Повръщане
- Загуба на апетит
- Лесно натъртване (хематом) без очевидна причина
- Бледо изглеждаща кожа
- Червени петна с големи размери на кожата, наречени петехии
- Продължително кървене от леки порязвания
- Задух при извършване на физически дейности
- Умора, слабост или обща липса на енергия
- Необяснима загуба на тегло
Тъй като това е остра левкемия, симптомите ще започнат внезапно и ще прогресират с голяма скорост. Може да има първоначален клиничен признак на умора, лош апетит и загуба на тегло. Заемането на костния мозък и последващото намаляване на производството както на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки), така и на зрели левкоцити (бели кръвни клетки) и тромбоцити ще доведе до състояние на анемия. Това ще доведе до чувство на умора, бледа кожа, общо неразположение и други промени. Повтарящите се инфекции също обикновено се появяват поради дефицита на защитни сили и хеморагичните процеси, дължащи се на коагулационни дефекти, вторични за пениса на тромбоцитите.
Също така, когато лимфобластите навлязат в кръвта и колонизират или нахлуят в други органи, могат да се видят увеличени лимфни възли (лимфаденопатия), уголемяване на черния дроб (хепатомегалия) и разширяване на далака (спленомегалия). Лимфобластите също нахлуват в други органи, като централната нервна система, тестисите или тимуса.
Понякога поради прекомерното разпространение на раковите клетки може да се появи болка в костите.