Днес, 8 септември, се отбелязва Световният ден на муковисцидозата. Не бива да забравяме за тях, но какво всъщност знаете за нея?

bulevar

Това е заболяване, което кара гъста, лепкава слуз да се натрупва в белите дробове, храносмилателния тракт и други области на тялото. Това е един от най-често срещаните видове хронични белодробни заболявания при деца и млади хора и е животозастрашаващо.

Причини за муковисцидоза

Това е наследствено заболяване, причинено от дефектен ген, който кара тялото да произвежда необичайно гъста и лепкава течност (слуз), която се натрупва в дихателните пътища на белите дробове и в панкреаса.

Това натрупване на слуз води до животозастрашаващи белодробни инфекции и сериозни храносмилателни проблеми. Това заболяване може да засегне и потните жлези и мъжката репродуктивна система.

Симптоми на муковисцидоза

Симптоми, свързани с функция на червата може да включва:

  • Коремна болка от тежък запек
  • Повишено газове, подуване на корема или корем, който изглежда подут (раздут)
  • Гадене и загуба на апетит
  • Бледи или глинести на цвят изпражнения, които миришат неприятно, имат слуз или плуват
  • Отслабване

Между бели дробове и синуси може да включва:

  • Кашлица или повишена слуз в синусите или белите дробове
  • Умора
  • Назална конгестия, причинена от назални полипи.
  • Повтарящи се пристъпи на пневмония (симптомите на пневмония при човек с муковисцидоза включват висока температура, повишена кашлица и задух, повишена слуз и загуба на апетит)
  • Болка в синусите или натиск, причинени от инфекция или полипи

Други симптоми, които могат да бъдат забелязани по-късно в живота, са:

  • Стерилност (при мъжете)
  • Повтарящо се възпаление на панкреаса (панкреатит)
  • Респираторни симптоми
  • Неправилно оформени пръсти

Тестове и изпити

Прави се кръвен тест, който да помогне за откриване на CF. Тестът търси вариации в гена CF. Други тестове, използвани за диагностициране на CF включват:

  • Изследването на имунореактивен трипсиноген (IRT) е стандартен скринингов тест за новородено за CF.
  • Тестът на хлорид в потта това е стандартният диагностичен тест за CF. Високото ниво на сол в потта на човека е признак на заболяването.

Лечение на муковисцидоза

Ранната диагноза и план за лечение на МВ може да подобри както оцеляването, така и качеството на живот.

Лечението на белодробни проблеми включва:

  • Антибиотици за предотвратяване и лечение на инфекции на синусите и белите дробове.
  • Инхалаторни лекарства за подпомагане отварянето на дихателните пътища.
  • Други лекарства, прилагани чрез респираторна терапия за разреждане на слуз и улесняване на отхрачването, включват ДНКазна терапия и силно концентрирани физиологични разтвори (хипертоничен физиологичен разтвор).
  • Грипна и пневмококова полизахаридна ваксина
  • Може да е необходима кислородна терапия, тъй като белодробното заболяване се влошава.

Белодробните проблеми също се лекуват с терапии за разреждане на слузта, което улеснява изкашлянето от белите дробове.

Тези методи включват:

  • Дейност или упражнения, които водят до дълбоко дишане
  • Устройства, използвани през деня, за да подпомогнат изчистването на дихателните пътища от прекомерно количество слуз
  • Ръчна перкусия на гръдния кош (физиотерапия на гръдния кош), при която член на семейството или терапевт внимателно плесва гърдите, гърба или областта под мишниците на човека

Лечението на чревни проблеми и хранителни проблеми може да включва:

  • Специална диета, богата на протеини и калории за по-големи деца и възрастни
  • Панкреатични ензими, които помагат за усвояването на мазнини и протеини, които се приемат с всяко хранене
  • Витаминни добавки, особено витамини А, D, Е и К
  • Вашият доставчик може да посъветва други лечения, ако имате много твърди изпражнения.

Мерките за домашно наблюдение и самообслужване трябва да включват:

  • Избягвайте дим, прах, мръсотия, изпарения, битови химикали, дим от комина и плесен или плесен.
  • Давайте много течности, особено на бебета и деца, при горещо време, когато има диария или разхлабени изпражнения или по време на допълнителна физическа активност.
  • Упражнявайте се 2-3 пъти седмично. Плуването, джогингът и колоезденето са добри възможности.
  • Евакуирайте или отстранете слузта или секрета от дихателните пътища. Това трябва да се прави 1 до 4 пъти всеки ден. Пациентите, семействата и болногледачите трябва да се научат да извършват перкусии на гръдния кош и постурален дренаж, за да поддържат дихателните пътища чисти.