Тази информация е изготвена от групата за здравно образование за гражданство на Испанското общество по вътрешни болести (SEMI). Тя има за цел пациентите да разберат по-добре своите заболявания.

бавно влошава

1. Какво е заболяването?

Това е заболяване на невроните в мозъка, мозъчния ствол и гръбначния мозък, които контролират движението на доброволните мускули. При ALS двигателните нервни клетки (неврони) се износват или умират и вече не могат да изпращат съобщения до мускулите. С течение на времето това води до мускулна слабост, спазми и невъзможност за движение на ръцете, краката и тялото. Състоянието бавно се влошава. Когато мускулите в гръдната област престанат да работят, става трудно или невъзможно да се диша.

ALS засяга приблизително 5 от 100 000 души по света.

2. Можех ли да го избегна и тъй като го имам, какво да кажа на семейството или приятелите, за да не го имат?

Един от 10 случая на амиотрофична странична склероза (ALS) се дължи на генетичен дефект. Причината е неизвестна в повечето случаи, поради което в момента не можем да я избегнем.

Наличието на член на семейството с наследствена форма на заболяването е рисков фактор за ALS. Други рискове включват служба в армията. Някои рискови фактори са спорни.

Симптомите обикновено се появяват едва след 50-годишна възраст, но могат да започнат при по-млади хора. Хората с това състояние имат загуба на мускулна сила и координация, която се влошава с времето и прави невъзможно извършването на рутинни дейности, като изкачване на стълби, ставане от стол или преглъщане.

Слабостта може първо да засегне ръцете или краката или способността за дишане или преглъщане. Тъй като заболяването се влошава, повече мускулни групи развиват проблеми.

ALS не засяга сетивата (зрение, обоняние, вкус, слух и допир). Повечето хора са способни да мислят както обикновено, въпреки че малък брой развиват деменция, което причинява проблеми с паметта.

Мускулната слабост започва в една част на тялото, като ръката или ръката, и бавно се влошава, докато не доведе до следното:

  • Трудности при повдигане на неща, изкачване на стълби и ходене
  • Затруднено дишане
  • Затруднено преглъщане, лесно задавяне, лигавене или гадене
  • Главата увиснала поради слаби мускули на врата
  • Проблеми с речта, като бавен или необичаен речев модел (мърляне)
  • Промени в гласа, пресипналост

Други констатации включват:

  • Депресия
  • Мускулни крампи
  • Скованост на мускулите, наречена спастичност
  • Мускулни контракции, наречени фасцикулации
  • Отслабване

3. Какво бих могъл да направя, за да се усъвършенствам?

Вашият невролог трябва да ви оцени, особено наличието на:

  • Слабост, която често започва в една област
  • Мускулно треперене, спазми, потрепвания (като глисти в мускулите) или загуба на мускулна тъкан
  • Езикови фасцикулации
  • Ненормални рефлекси
  • Скована или непохватна походка
  • Повишени или намалени рефлекси в ставите
  • Трудности при контролиране на плача или смеха (понякога наричани емоционална инконтиненция)
  • Загуба на рефлекс

След това те ще извършат тестове, които потвърждават заболяването като:

  • Кръвни тестове за изключване на други състояния
  • Тест за дишане, за да се види дали мускулите на белите дробове са засегнати
  • ЯМР или CT сканиране на шийния отдел на гръбначния стълб, за да се провери за някакво заболяване на врата или нараняване, което може да изглежда ALS
  • Електромиография, за да се види кои нерви или мускули не работят правилно
  • Генетично тестване, ако има фамилна анамнеза за ALS
  • Сканирайте КТ или ЯМР на главата, за да изключите други състояния
  • Проучвания за преглъщане
  • Гръбначен кран (лумбална пункция)


Накрая той ще ви предложи лечение. Някои лекарства (рилузол) помагат за забавяне на симптомите и помагат на хората да имат по-дълъг живот, а други лечения за контрол на симптоми като: Баклофен или диазепам за контрол на спастичността, която пречи на ежедневните дейности, или Трихексифенидил или Амитриптилин за хора с проблеми с преглъщането на собствената си слюнка.

Физикална терапия, рехабилитация и използване на ортопедични средства или инвалидна количка или други ортопедични мерки може да са необходими за увеличаване на мускулната функция и общото здравословно състояние.

Хората с ALS са склонни да отслабват. Самото заболяване увеличава нуждата от храна и калории. В същото време проблемите с задавяне и преглъщане затрудняват яденето достатъчно. В помощ на храненето може да се постави сонда в стомаха. Диетолог може да предложи съвети за здравословно хранене. Устройствата за дишане включват машини, които се използват само през нощта и постоянна механична вентилация.

Може да е необходимо лекарство за депресия, ако човек с ALS се чувства тъжен. Те също така трябва да обсъдят своите желания относно изкуствената вентилация със своите семейства и доставчици. Емоционалната подкрепа е жизненоважна за справяне с това разстройство, тъй като умствената функция не е засегната. Групи като асоциацията ALS може да са на разположение, за да помогнат на хората да се справят с този проблем. Подкрепа е достъпна и за хора, които се грижат за някой с ALS и това може да бъде много полезно.

4. Каква е прогнозата?

С течение на времето хората с ALS прогресивно губят способността да функционират или да се грижат за себе си. Смъртта често настъпва в рамките на 3 до 5 години след поставяне на диагнозата. Около 1 на 4 души оцеляват повече от 5 години след поставяне на диагнозата. Някои хора живеят много по-дълго, но обикновено се нуждаят от помощ при дишане от вентилатор или друго устройство.

Възможните усложнения на ALS включват:

  • Вдишване на твърда или течна храна (аспирация)
  • Загуба на способност да се грижиш за себе си
  • Белодробна недостатъчност
  • Пневмония
  • Рани под налягане
  • Отслабване