На 21 юни се отбелязва Световният ден за атрофична странична склероза (ALS). Поради тази причина асоциацията на пациентите ADELA проведе благотворителна трапеза тази събота с цел събиране на голям брой пациенти и роднини с тази патология, която засяга 4000 души в Испания

заболяване

Мадрид, 20 юни 2009 г. (medicosypacientes.com)

Какви са симптомите?

Стивън Хокинг, засегнат от
Склерозна болест
Страничен атрофичен (ALS)

Как се диагностицира ALS?

Диагнозата е фундаментално клинична, тоест няма конкретен тест, който да дава окончателната диагноза. След като диагнозата ALS е потвърдена, трябва да се извършат множество тестове от различен тип, за да се изключат други заболявания, които могат да имитират ALS. С тези тестове, изследването на медицинската история на пациента и внимателното неврологично изследване, специалистите обикновено достигат до окончателната диагноза. Сред тестовете, които трябва да се направят за диагностицирането му, се открояват магнитен, мозъчен или гръбначен ядрен резонанс, електромиографско изследване на нервно-мускулната функция и батерия от специфични изследвания на кръв и урина. Винаги препоръчваме пациентите да имат втора диагноза, поставена от лекар с опит в ALS, за да се намали броят на погрешните диагнози. В много случаи окончателната диагноза може да отнеме няколко месеца, дори след извършване на всички подходящи тестове и внимателно наблюдение на развитието на симптомите.

Какво причинява ALS?

Причината за ALS е неизвестна. Във всеки случай е факт, че знанията, които имаме за функционирането на нервната система, се увеличават и увеличават всяка година, благодарение на използването на по-сложни инструменти в областта на молекулярната биология, генното инженерство и биохимията. Всичко това ни дава по-голяма надежда, когато става дума за ранно откриване на нейната етиология.

В повечето случаи на ALS няма история на заболяването при известни членове на семейството на пациента (баби и дядовци, родители или братя и сестри). Този тип заболявания се наричат ​​"спорадични ALS", тъй като заболяването се появява без видима причина. В 10% от случаите фамилната анамнеза на заболяването показва, че ALS се предава по наследство. Този тип заболявания се наричат ​​„фамилни ALS“.

Има ли лечение?

Понастоящем няма доказано лечение на ALS. Неотдавнашното откритие на някои невронални растежни фактори и блокиращи глутамат агенти показа обещание за спиране на прогресията на заболяването, въпреки че все още няма лекарство, което да я излекува. Има лекарства за борба със съвкупността от симптоми, които съпътстват заболяването, като спазми, спастичност, нарушения на съня или проблеми със слюноотделянето. Има много много ефективни стратегии за това, когато се появят дихателни разстройства или когато възникнат проблеми, свързани със секрети. Физиотерапевтите, ерготерапевтите и логопедите са професионалистите, отговорни за осигуряване на функционална независимост чрез упражнения и използване на подходящото техническо оборудване.

Кой получава ALS?

ALS засяга предимно възрастни между 40 и 70 години, въпреки че има много случаи, описани при по-млади пациенти. Това не е заразна болест. Съотношението на мъжете към жените е приблизително 1,3 в полза на мъжете. В Испания се изчислява, че всяка година се диагностицират близо 900 нови случая на ALS (2 до 3 нови случая на ден) и че общият брой на хората, живеещи с ALS, е около 4000, въпреки че тези цифри могат да варират.

Честотата на това заболяване сред испанското население е 2/100 000, а разпространението е 1/10 000 (това означава, че около 40 000 живи испанци ще развият ALS през живота си). ALS е заболяване, често срещано като множествена склероза и повече от мускулна дистрофия.

Има ли връзка между ALS и расата?

Смята се, че ALS засяга еднакво цялото население, с честота около 2 души на 100 000 жители. Повечето проучвания за честотата и разпространението на ALS обаче са направени върху популации с европейски произход. В малкото проучвания, които са взели предвид расата на човек, е установено, че ALS е по-рядко срещан при чернокожите и азиатците в сравнение с европейските мъже.

В този момент обаче ще са необходими много повече изследвания, за да може да се потвърди дали расата сама по себе си създава тази разлика в честотата или това са други външни фактори като достъп до здравни грижи или по-кратка продължителност на живота.

Има ли повече хора с АЛС днес, отколкото в миналото?

Терминът, използван за определяне на броя на хората, живеещи с дадена болест, по всяко време е „разпространение“. Разпространението на ALS изглежда се увеличава. Това вероятно може да се обясни със следните фактори:

  • Населението застарява. Известно е, че колкото по-възрастен е човек, толкова по-вероятно е той да страда от ALS. Последицата от това е, че с увеличаване на броя на възрастните хора в населението, толкова по-голям е броят на хората, които се заразяват с болестта.
    Възможно е диагнозата да се подобри и пациентите да бъдат диагностицирани малко по-рано (макар че все още не е достатъчно в много случаи).
  • Все още няма окончателен тест за диагностициране на ALS.
  • След като човек бъде диагностициран с ALS, той живее по-дълго с болестта, отколкото би имал в миналото. Една от причините е въвеждането на Riluzole, който беше одобрен като лечение на ALS през 2001 г. и удължава живота средно с няколко месеца. Други възможни причини са подобренията в мултидисциплинарните грижи и все по-широкото използване на поддържащи лечения като неинвазивна вентилация и гастростомия.

Можете ли да се уверите, че има места, където има повече пациенти с АЛС от нормалното?

Някои хора съобщават за по-високо от нормалното разпространение на случаите в близките градове. Ако искаме да установим истинността на това твърдение, има редица фактори, които трябва да бъдат взети под внимание.

Това са: ако има район за сравнение или град със сходни размери и със същата средна възраст на населението и т.н., какво казват цифрите при сравняване на двете популации? Колко случая има в първия град в сравнение с втория? Не се ли увеличи броят на случаите, защото хората знаят повече за болестта? Колко случая са фамилни ALS и колко спорадични ALS?.

Има ли специфичен фактор или начин на живот, който увеличава риска от ALS?

Има някои доказателства, че пушенето е риск за развитие на ALS. Високото ниво на физически упражнения също е посочено като друг възможен фактор. Както бе споменато в предишния въпрос, изследванията си противоречат. Въпреки че изглежда, че всички тези фактори увеличават риска от амиотрофична странична склероза, нито един от тях не причинява заболяването сам.

Проучванията върху рисковите фактори за кариерата и начина на живот не стигат до едно ясно заключение. С толкова ограничената информация не е възможно да се предоставят препоръки или насоки за намаляване на риска от страдание от ALS.