Бъбречният или нефрогенен безвкусен диабет е нарушение на отговора на бъбречните тубули към действието на вазопресин. В зависимост от степента на дефекта в концентрацията на урина се разграничават пълни или частични форми.

бъбречен

Първичните (вродени) форми са причинени от мутации в гена на вазопресиновия рецептор V 2 в събирателния канал или мутация в гена, кодиращ системата на водните канали, аквапорин 2. Вторичните или придобитите форми обикновено са частични и се дължат на разстройство в генериране на подходящо осмотично налягане в бъбречната медула (полиурийна фаза след остра тубуларна некроза, синдром на Sjögren, пиелонефрит, застойна нефропатия, автозомно доминиращо тубулоинтерстициално бъбречно заболяване, множествена миелома, амилоидоза, таласемия, отхвърляне на трансплантирания бъбрек) или намалена чувствителност на вазопресиновия рецептор в бъбречните тръби (лекарства [особено литий], хипокалиемия, хиперкалциемия).

Проявява се с полиурия и полидипсия и във вторични или придобити форми със симптомите на основното заболяване. Когато приемът на течности е недостатъчен, се развива хипертонична дехидратация.

Диагноза: При наличие на полиурия трябва да се вземат под внимание както безвкусен диабет с централен произход (→ глава 8.1), така и първична полидипсия (психогенен). При пълен нефрогенен безвкусен диабет, за разлика от централната форма на неврохормонална причина, няма съществен отговор на обема и осмоларността на урината, получени след приложение на дезмопресин.

Лечение: достатъчен прием на течности и компенсация за хипертонична дехидратация → глава. 19.1.1.2. Диетичното ограничение на натрия и излишните протеини намалява диурезата и улеснява поддържането на адекватна хидратация. Във вторични случаи лечението на причината коригира безвкусния диабет. При пациенти с вроден нефрогенен диабет диурезата се намалява, като се използва хидрохлоротиазид 1-3 mg/kg/d, разделен на 2 дози.