Архиви за бронконеумология е научно списание, което публикува оригинални проспективни научни изследвания с висок приоритет, където са представени резултати, свързани с различни епидемиологични, патофизиологични, клинични, хирургични и основни аспекти на респираторните заболявания. Публикуват се и други видове статии, като рецензии, публикации, някои специални статии от интерес за обществото и списанието, научни писма, писма до редактора и клинични изображения. Една година той издава 12 редовни броя и някои добавки, които съдържат този тип статии в по-голяма или по-малка степен. Получените ръкописи първо се оценяват от редакторите, след което се изпращат за преглед от експерти (процес на партньорска проверка или "рецензия") и се редактират от един от редакторите на екипа.
Списанието се издава на испански и английски език ежемесечно. Следователно изпращането на ръкописи, написани на испански и английски, се приема неясно. Канцеларията на преводачите извършва съответния превод.
Ръкописите винаги ще бъдат изпращани по електронен път чрез уебсайта: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, връзка, достъпна и през главната страница на Архивите на бронкопневмологията.
Достъпът до всяка статия, публикувана в списанието, на който и да е от езиците, е възможен чрез уебсайта му, както и чрез PubMed, Science Direct и други международни бази данни. Освен това списанието присъства в Twitter и Facebook.
Архиви за бронконеумология Това е официалният израз на Испанското общество по пулмология и гръдна хирургия (SEPAR) и на други научни общества като Латиноамериканското общество на гръдния кош (ALAT) и Иберо-американската асоциация по гръдна хирургия (AICT).
Авторите също могат да изпращат своите статии на Отворете дихателните архиви, Допълнително заглавие с отворен достъп на списанието.
Индексирано в:
Текущо съдържание/Клинична медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Мускулната дистрофия на Дюшен (DMD) е X-свързано рецесивно наследствено заболяване, което се причинява от мутации в гена на цитоскелетния протеин дистрофин 1. Честотата му е 1/3000-3,500 при мъжете 2 .
DMD се характеризира с прогресивна и симетрична мускулна слабост, която започва в детска възраст и първоначално засяга мускулите на долните крайници, за да повлияе прогресивно тези на горните крайници и тези на багажника, така че приблизително 12-те години децата са напълно зависими. Диагнозата се поставя на възраст 3-5 години, пациентите се нуждаят от инвалидна количка между 6 и 12 години и развиват дихателна недостатъчност преди второто десетилетие от живота 1-3. Повечето пациенти имат сърдечни аномалии, с разширена кардиомиопатия, аритмии и застойна сърдечна недостатъчност; има и такива със сърдечни заболявания, но клинично асимптоматични 2,4-6. Болестта се усложнява и от наличието на сколиоза 2,7, нарушения на преглъщането, загуба на тегло 2,8, разширяване на стомаха и запек 2,9,10. Класически прогнозата е лоша, тъй като смъртта настъпва между 10 и 20 годишна възраст. Най-честата причина за смъртта е дихателна недостатъчност (> 80% от случаите) и сърдечна недостатъчност (10-20%) 1,2,11 .
При пациенти с DMD е доказано, че въвеждането на вентилаторна подкрепа подобрява артериалните кръвни газове, стабилизира клиничните прояви на дихателните пътища, намалява нуждите от хоспитализация, увеличава благосъстоянието и увеличава преживяемостта 1,11-15. Избирателното започване на неинвазивна механична вентилация (NIMV) често се извършва, когато симптомите и/или промененият газообмен се появят през деня или през нощта. Не рядко обаче пациентите съобщават за липса на симптоми или не се оценяват газовете в артериалната кръв. В този случай началото на заболяването се определя от остра хиперкапнична дихателна недостатъчност, която изисква интензивни грижи, с ендотрахеална интубация и инвазивна механична вентилация (IMV). В тази ситуация пациентът обикновено не може да бъде изключен от вентилатора и се нуждае от трахеостомия 16,17 .
Целта на това проучване е да опише нашия опит в управлението на пациенти с DMD, включително описанието и развитието на белодробни и не-белодробни промени.
Пациенти и методи
Медицинските досиета на 27 пациенти, диагностицирани с DMD, насочени към отделението за респираторни болести в болница West Park са прегледани през последните 15 години. Болница Уест Парк е медицински център, специализиран в рехабилитацията и лечението на хронично проветрени пациенти. Отделението по респираторни болести разполага с отделение за дихателна рехабилитация с капацитет за оценка и лечение на пациенти с домашна механична вентилация (MV), както и пациенти с MV, които се нуждаят от хроничен прием в болничен център.
В нашата поредица диагнозата DMD беше поставена според стандартните критерии. Повечето от пациентите бяха насочени към нашия център от детската болница в Торонто, където бяха приети от ранна детска възраст и вече бяха носители на MV. Само 3 пациенти са изпратени за проучване от дихателна гледна точка и за оценка на необходимостта или не от вентилационна подкрепа, без предварително да са получили това лечение.
В медицинските досиета на всички пациенти анализирахме следните параметри: артериални газове и белодробна функция, които включваха измерване на максимално дихателно, инспираторно (PI max) и експираторно налягане, преди (ако е възможно) и след установяване на VM; обмен на газ по време на сън с пулсова оксиметрия за изследване на насищането с оксихемоглобин и капнография за оценка на кръвното налягане на въглеродния диоксид чрез транскутанно определяне; изследване на сърдечната функция, оценка на дисфагия и анализ на социалната ситуация.
Данните за белодробната функция и газообмена се изразяват като средно ± стандартно отклонение за количествените променливи. За да се сравнят стойностите на тези променливи преди и след стартиране на MV, за сдвоени данни е използван t-тестът на Student. Всички анализи бяха извършени с помощта на статистическия пакет SPSS версия 11.5 за Windows ®. Във всички случаи значимостта е установена на стойност р. Резултати
В проучването са включени 27 пациенти с диагноза DMD. Средната възраст ± стандартно отклонение на пациентите е 26 ± 6 години (диапазон: 20-43). Диагнозата DMD е поставена на възраст 4 ± 2 години. Пациентите се нуждаят от инвалидна количка на 10 ± 1 годишна възраст. Всички са претърпели гръбначна операция за сколиоза преди 12-годишна възраст.
По време на този преглед пациентите са били на MV в продължение на 56 ± 49 месеца (диапазон: 1-174). При общо 27 пациенти поддръжката на вентилация е започнала на възраст 21 ± 5 години. През 17 г. поддръжката на вентилацията започва като IMV поради трахеостомия, а в останалите 10 като NIV, въпреки че при 3 от тях е необходимо преминаване към IMV след 18 ± 11 месеца, винаги съвпадащо с епизод на остра дихателна недостатъчност, свързана с пневмония или белодробен инфекциозен процес. Таблица I показва причината, поради която е посочено началото на вентилацията.
Артериалните газове преди началото на MV са регистрирани само при половината от пациентите и показват лека хипоксемия със значителна хиперкапния. След стартиране на MV се наблюдава нормализиране на газовете, което се запазва във времето. Нощното проучване на газообмена преди MV е регистрирано само при 6 пациенти. След започване на MV се наблюдава значително подобрение в насищането с оксихемоглобин и кръвното налягане на въглеродния диоксид чрез транскутанно определяне (Таблица II).
NIMV се извършва със система за двойно налягане (BiPAP S/T ®, Respironics Inc., Murrysville, САЩ) и с търговски маски. Пациентите с трахеостомия са използвали обемно-цикличен вентилатор (LP-6 + ®, LP-10 ® или PLV-100 ®; Lifecare, Lafayette, Co, USA) и е използвана небалонна тръба за трахеостомия, когато е било възможно.
MV е само нощно при 14 пациенти; От тях 7 са NIMV и 7 са носители на трахеостомия и понасят говореща клапа през деня. Останалите 13 пациенти получават непрекъсната вентилационна подкрепа за трахеостомия (> 20 часа на ден).
Изследването на белодробната функция може да бъде получено само при 13 пациенти. След установяване на MV не се наблюдават значителни промени в параметрите (Таблица III).
Сърдечни симптоми са регистрирани при 13 пациенти, главно сърцебиене и дискомфорт в гърдите. Всички тези пациенти са показали аномалии в електрокардиограмата. Наблюдават се промени и в електрокардиограмата на 2 безсимптомни пациенти (Таблица IV). Всички симптоматични пациенти са подложени на ехокардиограма, която е била абнормна при всички тях. Най-честите находки са разширена кардиомиопатия, дисфункция на лявата камера и хипокинезия на задната стена.
Всички пациенти с трахеостомия са имали разбираем словесен израз, независимо дали са използвали небалонна канюла, фенестрирана канюла или говореща клапа.
По време на периода на проследяване на това проучване 5 пациенти (18%) са починали, 4 от тях с IMV. По време на смъртта те са били на това лечение в продължение на 63 ± 47 месеца (диапазон: 10-108). Не знаем точната причина за смъртта. Трима от тези пациенти са имали тежко сърдечно заболяване с интензивен компромис с функцията на лявата камера, преди това са отслабвали бързо и са съобщавали за повишени симптоми на умора.
Подобно на други серии, нашият опит при пациенти с DMD показва, че MV може да подобри клиничната ситуация и да удължи преживяемостта. В нашия преглед ходът на заболяването е подобен на този, описан в предишни рецензии 1-3, включително възрастта при поставяне на диагнозата, възрастта, на която пациентите се нуждаят от инвалидна количка, и възрастта, на която се представят с дихателна недостатъчност.
Установяването на вентилационна подкрепа при пациенти с DMD е променило драстично тяхната прогноза 11-17,19, като първоначалното въвеждане на NIMV система е за предпочитане. Изглежда ясно, че NIMV удължава преживяемостта на тези пациенти, но няма проспективни проучвания с контролна група в подкрепа на тази хипотеза, по очевидни причини. В поредицата, публикувана от Simonds et al 11, е показано, че преживяемостта на пациентите с DMD и NIMV е била 85% през първата година и 73% на 5 години. Също така е забелязано, че необходимостта от хоспитализация поради дихателни усложнения при тези пациенти е по-ниска при носителите на NIMV, отколкото при тези, които се нуждаят от MV поради трахеостомия. Въпреки това, когато се установи неефективна кашлица и/или хиперкапнична дихателна недостатъчност (HRI), която не се коригира от NIMV, само MV чрез трахеостомия изглежда удължава преживяемостта, както е показано от някои автори. Необходимостта от преминаване от NIMV към IMV варира от една серия към друга 11,15 и изглежда не винаги е от съществено значение, както посочват Simonds et al. .
От нашия опит можем да заключим, че при пациенти с DMD, вентилационната поддръжка предоставя важни предимства и че тя трябва да се предлага на всички, за да удължи живота. Внимателното проследяване, както клинично, така и функционално, от ранна възраст е от съществено значение за избягване на остра дихателна недостатъчност и трахеостомия. Адекватното проследяване на сърдечната функция и преглъщането може да окаже положително влияние върху прогнозата на заболяването. Следователно е необходима тясна връзка между педиатричните центрове и центровете за възрастни, за да се постигнат максимални грижи за тези пациенти.
Кореспонденция: Дра М.Р. Гюел.
Отдел по пневмология.
Hospital de la Santa Creu i de Sant Pau.
Антони М. Кларет, 167. 08025 Барселона. Испания.
Имейл: [email protected]
Получено: 8-29-2006; приети за публикуване: 11-07-2006.