1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА BEHCET

бехчет

Синдромът на Бехчет или болестта на Бехчет (BE) е системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове в цялото тяло) с неизвестен произход и засяга предимно лигавиците (тъкани, които произвеждат слуз и подреждат храносмилателния тракт, пикочните пътища и гениталиите) и до кожата. Основните симптоми са повтарящи се язви в устната кухина и гениталиите, като може да се появи и засягане на очите, ставите, кожата, кръвоносните съдове и нервната система. EB е кръстен на турски лекар, проф. Д-р Хулуси Бехчет, който го описва през 1937 г.

BE е по-често в някои региони на света, чието географско разпространение съвпада с историческия „път на коприната“. Наблюдава се главно в страните от Далечния изток (като Япония, Корея, Китай), Близкия изток (Иран) и Средиземноморския басейн (Турция, Тунис и Мароко). Разпространението на EB сред възрастното население (брой случаи) е между 100 и 300 случая на 100 000 души в Турция, 1 на 10 000 души в Япония и 0,3 на 100 000 души в Северна Европа. Според проучване от 2007 г. разпространението на BE в Иран е 68 случая на 100 000 жители (вторият най-висок процент в света след Турция). В САЩ и Австралия е рядкост.
EB е рядък при деца, дори при високорискови популации. Диагностичните критерии са изпълнени преди 18-годишна възраст при приблизително 3-8% от всички пациенти с ЕБ. Като цяло началото на заболяването се случва на възраст между 20 и 35 години. ЕБ е еднакво често при мъжете и жените, въпреки че обикновено е по-тежък при мъжете.

Причините за заболяването са неизвестни. Неотдавнашно проучване, проведено при голям брой пациенти, предполага генетичната податливост като възможен фактор, участващ в развитието на BE, въпреки че няма известна причина за неговото развитие. Няколко изследователски центъра работят върху проучването на причините и лечението на ЕБ.

Няма постоянен модел на наследяване при EB, въпреки че се подозира някаква генетична чувствителност, особено в ранните случаи. Наличието на генетичен маркер HLA-B5 създава повишен риск от страдание от болестта, особено при пациенти от Далечния изток и Средиземноморския басейн. В този смисъл е наблюдавано семейно обединяване на случаи на BE, с няколко засегнати членове в едно семейство.

Причината за EB не е известна и следователно появата му не може да бъде предотвратена. Като родител няма нищо, което бихте могли да направите, за да предотвратите заболяване на детето си; не трябва да се обвинявате за това.

Не. Някои деца могат да имат леко заболяване с редки епизоди на язви в устата и някои кожни лезии, докато други могат да развият засягане на очите или нервната система. Съществуват и някои разлики между момчетата и момичетата, момчетата са склонни да изпитват по-сериозен ход на заболяването с по-голямо очно и съдово участие, отколкото момичетата. В допълнение към различното географско разпределение на болестта, клиничните прояви могат да се различават и по света.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагнозата е предимно клинична. Може да отнеме между една и пет години, преди детето да отговаря на международните критерии, посочени за BS. Тези критерии изискват наличието на язви в устната кухина плюс 2 от следните характеристики: генитални язви, типични кожни лезии, положителен резултат от теста за патергия или очно участие. Диагнозата обикновено се отлага средно за три години.
Няма конкретни аналитични резултати за BE. Около половината от децата с ВЕ носят генетичния маркер HLA-B5 и това е свързано с по-тежки форми на заболяването.
Тестът за патергия е положителен при около 60-70% от пациентите. Честотата обаче е по-ниска при някои етнически групи. За диагностициране на съдовата и нервната система може да са необходими образни тестове на съдовете и мозъка.
ЕБ е заболяване, което засяга множество системи и при лечението си сътрудничат специалисти по лечение на очите (офталмолог), кожата (дерматолог) и нервната система (невролог), в допълнение към Детския ревматолог като експерт по системни възпалителни процеси заболявания и васкулит.

За диагностика е важно да се направи патергичен кожен тест. Този тест е включен в критериите за класификация на Международната изследователска група за болестта на Бехчет. Правят се три пункции в кожата от вътрешната страна на предмишницата със стерилна игла. Боли много малко и реакцията се оценява 24 до 48 часа по-късно. Свръхреактивността на кожата може да се появи преди всяка агресия като екстракция на кръв или хирургическа интервенция, така че не се препоръчват ненужни анализи или интервенции.
За диференциалната диагноза са необходими някои кръвни изследвания, въпреки че няма специфичен клиничен тест за диагностика на ЕБ. Като цяло тестовете показват умерено повишени маркери на възпаление, умерена анемия и увеличаване на броя на белите кръвни клетки. Не е необходимо тези анализи да се повтарят, освен да се контролира активността на болестта на пациента и страничните ефекти на лекарствата, които се използват при тяхното лечение.
Има няколко техники за изобразяване при деца за откриване на съдово и неврологично участие.

Няма лечебно лечение на болестта. Само по себе си EB може да загуби активност и да премине в ремисия, въпреки че огнище може да се появи по всяко време. Възпалителните възпаления могат да бъдат контролирани с лекарства, но те не лекуват болестта.

Няма стандартен отговор на този въпрос. По принцип лечението с имуносупресори се спира след две години или след като пациентът е в ремисия в продължение на две години. Въпреки това, при деца със съдови или очни заболявания, при които не е лесно да се постигне пълна ремисия, лечението може да отнеме много повече време. При тези обстоятелства лекарството и дозата се модифицират в зависимост от клиничните прояви.

Много пациенти, родители или настойници имат нужда да търсят терапевтични алтернативи за лечение на ЕБ, тъй като причината не е известна и в много случаи се предлагат допълнителни или алтернативни лечения, претендиращи за опит за успех или дори пълна гаранция. Предлагат се множество алтернативни лечения и добавки и това може да обърка пациентите и техните семейства. Някои от тези алтернативни препарати могат да взаимодействат с медицинско лечение и разчитането на тях може да доведе до прекратяване на медицинското лечение с опасност от повторно активиране или влошаване на заболяването. Внимателно претеглете рисковете и ползите от изпробването на тези лечения, тъй като доказаната полза е малка и те могат да бъдат скъпи по отношение на времето, тежестта върху детето и парите. Ако искате да проучите допълнителни и алтернативни лечения, обсъдете тези възможности с вашия детски ревматолог. Когато са необходими лекарства, за да се поддържа болестта под контрол, може да бъде много опасно да се спре приема им, ако болестта е все още активна. Обсъдете всякакви притеснения относно лекарствата с лекаря на детето си.

Необходими са периодични прегледи за проследяване на активността на заболяването и неговото лечение, освен това те са особено важни при деца с очни възпаления. Очен специалист с опит в лечението на увеит (възпалително очно заболяване) трябва да изследва очите. Честотата на контролните прегледи зависи от активността на заболяването и вида на използваното лекарство.

Обикновено ходът на заболяването включва периоди на ремисия и обостряния. Общата активност има тенденция да намалява с времето.

Няма достатъчно данни за дългосрочното проследяване на пациенти с ЕБ в детска възраст. От наличните данни знаем, че много пациенти с ЕБ не се нуждаят от лечение. Децата с увреждане на очната, съдовата и нервната система обаче се нуждаят от специално лечение и наблюдение. ЕБ може да бъде фатален, но в редки случаи, главно като последица от съдово засягане (спукани белодробни артерии или периферни аневризми, които са подобни на топчета разширения на кръвоносните съдове), тежко засягане на централната нервна система или язви и перфорации на червата, които са наблюдава се най-вече при някои етнически групи (например японци). Основната причина за заболеваемост (последствия) е очното заболяване, което може да бъде много сериозно. Растежът на детето може да се забави, главно в резултат на лечение със стероиди.

Децата с по-леко заболяване могат да се възстановят, но повечето педиатрични пациенти имат дълги периоди на ремисия, последвани от обостряне на заболяването.

3. ЕЖЕДНЕВЕН ЖИВОТ

Подобно на други хронични заболявания, ЕБ може да повлияе на ежедневието на детето и неговото семейство. Ако заболяването е леко, без значителни увреждания на органи или очи, детето и семейството могат да водят нормален живот. Най-честият проблем са повтарящите се язви в устната кухина, които могат да бъдат проблематични за много деца, когато са болезнени или пречат на приема на храна и течности. Засягането на очите също може да представлява сериозен проблем за семейството.

Продължаващото образование за хронично болни деца е от съществено значение. В EB, освен ако няма очно или друго голямо засягане на органи, децата могат да посещават редовно училище. Зрителното увреждане може да изисква специални образователни програми.

Детето може да участва в спортни дейности, стига да участва само в кожата и лигавицата. По време на атаки на възпаление на ставите трябва да се избягва спорт. Артритът при ЕБ е краткотраен и изчезва напълно. Пациентът може да поднови спортните си дейности след изчезването на възпалението. Детето с проблеми с очите и съдовете обаче трябва да ограничи дейностите си. Трябва да се избягва продължително стоене при пациенти със съдово засягане на долните крайници.

Няма ограничения за приема на храна. По принцип децата трябва да се хранят балансирано и нормално за тяхната възраст. За растящото дете се препоръчва здравословна и балансирана диета с достатъчно протеини, калций и витамини. Трябва да се избягва преяждането при пациенти, приемащи кортикостероиди, тъй като тези лекарства могат да повишат апетита.

Не. Няма известен ефект на климата върху експресията на BE.

Лекарят трябва да реши кои ваксини детето може да получи. Ако пациентът се лекува с имуносупресивно лекарство (кортикостероиди, азатиоприн, циклоспорин А, циклофосфамид, анти-TNF и др.), Използването на атенюирани вирусни ваксини (като ваксини срещу рубеола, паротит, паротит, полиомиелит) трябва да се отложи. Сабин).
Могат да се прилагат ваксини, които не съдържат живи атенюирани вируси, а само протеинови фрагменти (пептиди) на зародиша (тетанус, дифтерия, полиомиелит [Salk], хепатит В, коклюш, пневмококов, менингококов, грип).

Един от основните симптоми, които могат да повлияят на сексуалната активност, е развитието на генитални язви. Те могат да бъдат повтарящи се и болезнени, така че могат да попречат на полов акт. Жените с ЕБ обикновено имат лека форма на заболяването и трябва да имат нормална бременност. Употребата на контрацептиви трябва да се има предвид при пациент, получаващ имуносупресорна терапия. Пациентите се съветват да се консултират със своя лекар относно контрацепцията и бременността.