Два случая, оперирани в болница Al-Wahdah, Maabar, Йемен

RAFAEL PINILLA, MD *, SARAH LÓPEZ, MD **, JUAN CARLOS QUINTANA, MD ***,
AHMED AL-EZZI AL-MALAHY, д-р ****

Ключови думи: лимфом; Лимфом на Бъркит; корем; клинична еволюция; диагноза; лапаротомия.

Обобщение

Въведение. Неендемичният лимфом на Burkitt е тумор с често локализиране на корема, особено при деца и млади хора. Въпреки че избраното лечение е химиотерапия, има противоречия относно ролята, която трябва да играе операцията, особено в онези случаи, в които диагнозата се установява по време на експлораторна лапаротомия.

Материали и методи. Представени са два случая: 14-годишен юноша с бързо нарастваща хипогастрална маса и по-малък в дясната илиачна ямка и друг 13-годишен юноша с тумор в хипохондрия и левия фланг. Целият макроскопски тумор беше резециран и те бяха насочени към химиотерапия.

Резултати и дискусия. Индикацията за хирургично лечение при лимфом на Burkitt не е ясно определена. Някои автори не приемат операция и добавят, че тя може да забави и усложни химиотерапевтичното лечение, други защитават операцията за намаляване на туморната маса, свързана с химиотерапията. Това противоречие е особено важно, когато диагнозата се установява в хода на проучвателна лапаротомия, по време на която е необходимо да се реши дали да се премахне туморната маса или не, като се вземат мерки за избягване на остра бъбречна недостатъчност. В нашия случай решихме да премахнем целия макроскопски тумор. Добрата следоперативна еволюция на нашите пациенти и резултатите, съобщени от няколко автори, подкрепят тази позиция.

Въведение

50% от онкологичните заболявания в педиатрията съответстват на твърди маси или тумори, от които около 20% са разположени в корема. Сред тях тези с най-често коремно предлежание са нефробластом - или тумор на Вилмс -, лимфом на Бъркит, невробластом и зародишни тумори на яйчниците. Епидемиологията варира в различните възрастови групи; Лимфомът на Бъркит е преобладаващ при тези над 10 години (1). Този хистологичен сорт представлява между 40% и 50% от детските неходжкинови лимфоми. До 90% от тези тумори са интраабдоминални (1-5).

Лимфомите, третото най-често срещано злокачествено заболяване в детска възраст, представляват приблизително 12% от новите случаи на рак, диагностицирани при деца под 15-годишна възраст. От тях около 40% са лимфоми на Burkitt или приличат на тях (Burkittlike) (1, 2). По отношение на тези наблюдения, ние представяме два случая на това състояние в нашето петмесечно проучване в Maabar, където, тъй като се намираме в болница с ограничени диагностични ресурси, хирургията играе важна роля в тези случаи, диагностицирани чрез експлораторна лапаротомия.

Представяне на дела

Случай 1. Това е 13-годишен юноша от мъжки пол, който съобщава за коремна болка, главно в хипохондриума и левия фланг, и епизоди на периодични колики, придружени от периоди на диария, които се редуват със запек, от повече от девет месеца еволюция. Болката стана непрекъсната в продължение на месец преди това, интензивна и придружена от гадене, повръщане и раздуване на корема, загуба на тегло и апетит и поява на тумор в корема, който нараства бързо и достига значителни размери за кратко време.

Физикалният преглед установи: мукокутанна бледност; тумор в хипохондриума на левия фланг от 12 до 15 cm в диаметър, твърда, правилна, болезнена, леко фиксирана консистенция; осезаема хепатомегалия; намален ахилеев и пателарен рефлекс и лека мускулна хипотония в долните крайници, поради възможна паранеопластична полиневропатия.

Открити са лабораторни изследвания: хемоглобин, 9,9 g/dl; левкоцити, 8,0 х 109 с нормален диференциален брой, нормални тромбоцити; 35 mm утаяване на еритроцитите за 1 час; минимални, нормални тестове за коагулация; серумен албумин, 3,3 g/dl; вирусни маркери на хепатит, нормални; кръвна глюкоза, нормална; чернодробна функция, нормална (трансаминази, билирубини, алкална фосфатаза); LDH, нормални и изследвания на бъбречната функция, нормални (урея, креатинин).

При абдоминален ултразвук се наблюдава умерено увеличение на обема на черния дроб с повишаване на неговата ехогенност и спленомегалия с променена ехогенност в долния полюс поради наличието на тумора.

Компютърна томография (КТ) на корема разкри голям тумор в хипохондриума и левия фланг, без засягане на бъбреците или далака, и заоблен и калциран възел в дясната илиачна ямка (Фигури 1 и 2).

левия фланг

ФИГУРИ 1 И 2. КТ на корема, показващ тумора на лявото дебело черво и калцираната аденопатия на раздвоението на десните илиачни съдове.

Пациентът е претърпял операция, предишно кръвопреливане, под обща анестезия. Чрез среден супраумбиликален и инфраумбиликален разрез беше открита голяма туморна маса, която компрометира слезката на огъване на дебелото черво и закръглена и фиксирана туморна маса при бифуркацията на десните илиачни съдове. И двата тумора са резецирани и чревният транзит е възстановен с анастомоза на дебелото черво от край до край, в равнина на шев (Фигури 3 и 4).

ФИГУРА 3. Тумор на Burkitt, включващ сгъване на далака на дебелото черво

ФИГУРА 4. Тумор в резекционни пътища.

Хистопатологичното проучване разкрива злокачествен тумор на чревната стена, съставен от слоеве от малки, злокачествени и незрели лимфоцити, а в две от резецираните мезентериални лимфни възли е наблюдаван модел на звездно небе с метастази. Вторият резециран тумор показва некротична тъкан и атипични лимфоцитни огнища. И двата екземпляра се считат за показателни за лимфома на Бъркит.

Следоперативната еволюция беше добра. Пациентът е насочен към Отделението по онкология за ранна химиотерапия; Там е извършена лумбална пункция и в цереброспиналната течност не са открити злокачествени клетки.

Случай 2. Това е 14-годишна юноша с тримесечна анамнеза за болка в долната част на корема, придружена от колики и ректална спешност, повръщане, случайни киселини, анорексия и загуба на тегло. При физикален преглед е открит голям тумор в долния полукръв и мезогастриум, гладък и стегнат, и болка на това ниво и в лумбалната област.

Лабораторните тестове показаха: левкоцитоза (15 600 × 103/ul) с неутрофилия (79%) и еритроцитоза от 20 mm на час; хемоглобин и хематокрит, нормални; LDH, нормално; нормални чернодробни и бъбречни функционални тестове и отрицателни вирусни маркери за хепатит.

Ултразвукът показа два тазови тумора с хетерогенно и анехогенно съдържание, свързани с асцит. Сканирането с компютърна томография съобщава за обемиста интраабдоминална маса, заемаща мезогастриума и хипогастриума, и тумор на лявата надбъбречна жлеза (Фигури 5 и 6).

ФИГУРИ 5 И 6. КТ на корема, където се наблюдават тумори на лявата надбъбречна жлеза и яйчниците.

С тези открития беше решено да се подложи на незабавна изследователска лапаротомия. По време на интервенцията беше открито умерено количество нехеморагичен асцит, много малка матка, тумор на двата яйчника, този отляво с диаметър 15 см и този отдясно 8 см, и двата с външен вид на цереброид; В крайния илеум е открита 9-сантиметрова маса с няколко лимфни възли, както и възли в опашката на панкреаса и тумор с диаметър приблизително 8 cm на лявата надбъбречна жлеза. Бяха извършени двустранна салпингооофоректомия, лява адреналектомия с резекция на възлите на дисталния панкреатичен регион и сегментарна резекция на илеума и мезото, които включваха няколко възли, с анастомоза от край до край (Фигури 7 и 8).

ФИГУРА 7. Тумор на яйчниците.

ФИГУРА 8. Тумор в терминалния илеум.

Окончателната патологична диагноза е лимфомът на Бъркит; се наблюдава дифузна пролиферация на атипични лимфоидни клетки с оскъдна цитоплазма и големи хиперхроматични ядра; митотичната активност беше много очевидна и имаше поява на звездно небе в резултат на множество макрофаги с ядрени отломки.

Пациентът еволюира без следоперативни усложнения. Две седмици след операцията се наблюдават лека дистална двигателна слабост и на четирите крайника, болезнена хипоестезия и намалена амплитуда на сухожилните рефлекси, свързани с паранеопластичната полиневропатия. Освен това беше открита пареза на левия шести черепномозъчен нерв, нямаше папилема в очното дъно и КТ на черепа не разкрива вътречерепна неопластична лезия; в цереброспиналната течност не са открити злокачествени клетки. На 17 дни тя е преместена в онкологичната служба за химиотерапевтично лечение. И двамата пациенти продължиха лечението си в онкологията и не се върнаха към общ хирургичен контрол. Хистопатологичното проучване не може да бъде потвърдено с имунохистохимични техники, поради липсата им.

* Специалист от втора степен по обща хирургия; Асистент, Клинично-хирургична болница за болница „Хоакин Албаран“, факултет „Финлей Албаран“, Хавана, Куба.
** Специалист от втора степен по анестезиология и реанимация и интензивна медицина и спешни случаи; асистент, ISCM, Камагуей, Куба.
*** Специалист от втора степен по лицево-челюстна хирургия; Асистент, Клинично-хирургична болница Ciro Redondo, Artemisa, Куба.
**** доцент по обща хирургия; Началник, Хирургично отделение, болница Ал-Уахеда, Маабар, Йемен.