1 доктор по медицина и хирургия, Факултет по медицински науки, Национален автономен университет в Хондурас, Тегусигалпа, Хондурас

2 Специалист по отоларингология, спешен специалист по оториноларингология, болница Escuela Universitario, Тегусигалпа, Хондурас

* Кореспонденция: Гарсия-Моралес Исмаел
Електронна поща: [имейл защитен]

Дата на приемане: 06 юли 2016 г .; Дата на приемане: 20 август 2016 г .; Дата на публикуване: 25 август 2016 г.

Резюме

Ключови думи

Аденоми; Плеоморфни; Тумор на слюнчените жлези

Въведение

Злокачествените тумори на слюнчените жлези представляват около 1% до 3% от всички видове рак на главата и шията и 0,3% от всички злокачествени тумори в тялото [1].

Между 64 и 80% от всички първични епителни тумори на слюнчените жлези се срещат в околоушната жлеза, 7-11% в подмандибуларната жлеза, малко под 1% в сублингвалната жлеза и 9-23% в слюнчените жлези. 2].

От новообразуванията в околоушната жлеза приблизително 80% са доброкачествени и 20% злокачествени. Най-честите доброкачествени новообразувания на слюнчените жлези са плеоморфните аденоми (смесен тумор), Wharthin тумори; Най-честите злокачествени заболявания са мукоепидермоидни и аденоидни кистозни карциноми [3].

Годишната честота на плеоморфния аденом е 2,4-3,05 на 100 000 жители на населението. Средната възраст при представяне е 46 години, но диапазонът варира от първото до петото десетилетие, с предпочитание към женския пол [1].

Карцином ех плеоморфен аденом (CXPA) е злокачествен тумор на големите слюнчени жлези (3,6%), рядък произход от съществуващ плеоморфен аденом. Повечето случаи (81,7%) се наблюдават в околоушната жлеза, докато 18% в подмандибуларната и 0,3% в сублингвалната жлеза. Тяхната патогенеза е противоречива, те могат да бъдат злокачествени от самото начало или има карциноматозна трансформация в тумора. Честотата на развитие на злокачествено заболяване е 1,7 пъти по-висока при плеоморфен аденом с атипични характеристики като хиалинизация, хиперцелуларност, клетъчна анаплазия, некроза и капсулна инвазия [4]. Хистологичната диагноза е трудна поради сходството си с доброкачествената му разновидност, тъй като нисък дял на злокачествените смесени тумори произхожда от карцином ех плеоморфен аденом. Ускореният растеж на стабилен тумор не е патогномоничен за злокачествено заболяване, злокачественият смесен тумор се развива много бързо, в повече от 25% от случаите метастази в регионалните лимфни възли [5].

Сред клиничните характеристики на паротидното злокачествено новообразувание са: лицева парализа и болка, увеличаване на обема с бърз растеж, 3 см тумор, инфилтрация или разязвяване на кожата и други тъкани, наличие на цервикални лимфни възли, но важен момент, който трябва да се има предвид е, че много от тези признаци ще зависят от хистологичния тип тумор [6].

Ранната клинична диагностика на тези новообразувания е много важна, тъй като те често се пренебрегват в клиничната практика. Основното лечение на плеоморфния аденом е хирургично отстраняване. Мащабът на операцията варира от внимателно локално изрязване за отстраняване на възможно най-малко тъкан до широко изрязване на тумора с широки граници на здрава тъкан. Броят на пациентите, които умират от тези новообразувания, е 50% [7].

Съществува голямо разнообразие от доброкачествени и злокачествени тумори на слюнчените жлези, пълната, ранна и навременна клинична оценка е важна, тъй като има вероятност от злокачествено заболяване от доброкачествен паротиден тумор, който би причинил промени в насоките за лечение, еволюция и прогноза [5].

Представяне на дело

Дискусия

Представяме този случай като ex pleomorphic adenoma carcinoma (CEAP) е рядко новообразувание на слюнчените жлези, което заедно с истинския злокачествен смесен тумор или карциносаркома и метастатичния смесен тумор, образуват групата на „злокачествените смесени тумори“ (WHO, 1991) CEAP, по някакъв начин, е сливане на плеоморфен аденом (PA) или смесен тумор с карцином.8 Границата между доброкачествеността и злокачествеността не е ясна, в случая с нашия пациент той потърси медицинска помощ 8 месеца след началото на симптомите са директно диагностицирани като CEAP, тъй като е трудно да се определи моментът на злокачествена трансформация, плеоморфният аденом има висока склонност към рецидив, може да стане злокачествен и дори да метастазира, като същевременно запазва хистологията на доброкачествения си тумор [7].

Клиничните прояви варират в зависимост от засегнатите жлези, както и степента на засягане, размера, времето на еволюция и скоростта на растеж [8]. 50% от пациентите имат оток, лицева парализа, тризъм или фистулизация в засегнатата паротидна област [9], обаче нашият пациент не показва тези признаци, които биха могли да доведат до ранна злокачествена паротидна лезия.

Рискът от злокачествена трансформация се увеличава според времето на еволюция на заболяването, тъй като канцерогенезата протича на няколко етапа чрез геномни промени, които водят до загуба на туморни супресорни функции, активиране на онкогени и сливане на гени със злокачествен потенциал. Тези промени генерират клонални разширяване, водещо до фенотип на злокачествени ракови клетки [10,11].

По време на оценката пациентът е имал метастази в лимфните възли, което представлява 5-годишна преживяемост от 25 до 65%, като се има предвид този етап като предтерминален. Поради ниската честота на тази патология досега не е описано стандартно лечение, смятам, че хирургията е основното лечение и следоперативна лъчетерапия [12].

Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma е труден за диагностициране, тъй като патологичното изследване е златен стандарт. Важно е да се извърши адекватен разпит, пълен физически преглед и да се поискат образни изследвания при пациенти със съмнение за паротидна маса поради съответните клинични последици от злокачествената трансформация на отдавна съществуваща лезия, чиято прогноза обикновено е лоша поради неговата природа.агресивен [13,14].

Понастоящем пациентът е в стадий T3N2bM0 според TNM класификацията на Американския журнален комитет по рака [15] (Фигура 1) и се управлява с Chemoradiation със запазена прогноза.

adenoma

Фигура 1: TNM постановка на новообразувания на слюнчените жлези.