Целиакия, разпространение и патогенеза

Основна цел: Информирайте за цьолиакия, разпространението и патологията на болестта.

разпространение

Методология: Въз основа на библиографска стратегия за търсене, използваща като работни инструменти библиографията, консултирана в бази данни, официални уеб страници, книги, специалисти по темата и др. преструвайки се, че дава представа за цьолиакия.

- Лора Пуейо Галиндо (Завършила Университета за медицински сестри в Сарагоса)

- Jana Plou González (Завършила медицински сестри, Университет в Сарагоса)

- Лусия Ларго Сола (завършила медицински сестри, Университет в Сарагоса)

РЕЗЮМЕ:

Основно заключение: Целиакия (CD) е стомашно-чревна патология с автоимунен произход, която се състои от постоянна непоносимост към глутен. Счита се за рядко заболяване, липсват познания за истинското разпространение на болестта. Няколко генетични, екологични и имунологични фактора определят развитието на целиакия в по-голяма или по-малка степен на значение.

Ключови думи: целиакия, целиакия генетика, глутен, пшеница, целиакия имунология.

ВЪВЕДЕНИЕ

Целиакия (CD) е стомашно-чревна патология с автоимунен произход, която се състои от постоянна непоносимост към глутен. Глутенът е набор от резервни растителни протеини, присъстващи в някои зърнени култури, сред чиито компоненти са токсични протеини, наречени проламини, които се намират в пшеница, ечемик, ръж и овес. Поглъщането на глутен от пациент с целиакия причинява прогресивно увреждане на чревните власинки, най-важното последствие от което е намаляването на усвояването на хранителните вещества. Тази непоносимост има постоянен характер, поддържа се през целия живот. (1, 2, 3,4)

Терминът целиакия произлиза от гръцката дума koiliakos (koelia означава корем на гръцки), която описва характерен симптом на заболяването при деца, които имат класическо клинично представяне, т.е. раздуване на корема. Самюел Ги (19 век) описва как заболяването се характеризира с наличието на хлабави, необразувани, обемни, бледи изпражнения, сякаш са лишени от жлъчка, пенести и с понякога много поразителна воня. Определянето на причината и диетичната терапия е станало с проучванията на д-р W. R Dickes, холандски педиатър, който по време на Втората световна война е извадил хляба от диетата на група пациенти с болестта и заедно с нея симптомите подобрен. (5, 7, 6, 8)

В момента е известно, че цьолиакията е често нарушение, с неспецифични симптоми и с клинични форми с голямо разнообразие от не-храносмилателни симптоми, като анемия без видима причина, повръщане, запек или нисък ръст, стагнация на теглото и др. (9)

Ранното диагностициране на CD и започването на безглутенова диета подобрява качеството на живот на пациента, като се избягва бъдещото развитие на усложнения и свързани заболявания с автоимунен характер. Има няколко общи усложнения, които могат да бъдат разкрити при пациент с целиакия: анемия, остеопороза, чернодробни заболявания и в изключителния случай на жените също спонтанни аборти и безплодие, освен това има нисък процент на случаи на рак на червата. (10)

Като се има предвид клиничното подозрение за цьолиакия, първото нещо, което се извършва, е кръвен тест за определяне на стойностите на чувствителните и специфични антитела (тъканна анти-трансглутаминаза). Ако резултатите от тези тестове са положителни, се извършва чревна биопсия, като находката, определена от Paulley през 1954 г., е единствената, която гарантира съществуването на увреждане на лигавицата (класификация на Марш), обикновено характеризираща се с тотална или субтотална атрофия на червата вили. (11,12,13)

Единственото съществуващо лечение е да се поддържа строга безглутенова диета за цял живот. Доказано е, че продължителната консумация на малки количества глутен може сериозно да увреди чревните власинки или да причини значителни промени дори при липса на симптоми. (14)

Няколко проучвания предполагат, че диетичните нарушения са сравнително чести при пациенти с целиакия, което води до непознаване на заболяването и неговите последици. (7) Поддържането на придържане към лечението е от съществено значение, но не е лесно за постигане. От съществено значение е да се поддържа непрекъснато и мултидисциплинарно проследяване със специализирано наблюдение, както и продължаващо обучение и принадлежност към асоциации на пациенти с целиакия, които помагат на пациентите да разберат заболяването си. (петнадесет)

Кърменето играе важна роля в първичната помощ, като осигурява правилно здравно образование, което включва: информиране на пациенти с целиакия за тяхното заболяване и последствията, произтичащи от непроследяване на лечението, мотивиране към промяна в хранителните навици и подпомагане на придобиването на знания за безглутенова диета, как да готвя и как да купувам храна.

ПРЕДВАРИТЕЛНОСТ

Непознаването на многообразието на клиничната картина и фактът, че се счита за рядко заболяване, са едни от основните пречки пред диагностицирането му; Всичко това води до липса на знания за истинското разпространение на болестта, което изглежда се увеличава особено в не толкова ранни възрасти, както беше често до преди няколко години. (16) Съществуват значителни географски различия в разпространението на целиакия, вариращи от 1: 300 в западната част на Ирландия до 1: 3000 в останалата част на Европа. (17,18) В Съединените щати, където се смята, че честотата на целиакия е една на 5000, напоследък е установено разпространение при деца и юноши, с чревни симптоми или принадлежащи към рискови групи, сред 1 за 57 и 1 за 33 случая. (19) В нашата страна разпространението е неизвестно поради причините, които обяснихме в началото, и тъй като все още не разполагаме със серологични скринингови методи, които да улеснят откриването на съмнения за цьолиакия.

Целиакия може да се появи на всяка възраст. При възрастни пикът на максималната честота е около 40 години и все повече случаи се откриват при популацията на възраст над 65 години. Жените са по-засегнати от мъжете (2: 1). Въпреки че целиакия традиционно се свързва с детството, сегашното й представяне в тази възраст става все по-рядко. Факторите, отговорни за тези промени, могат да бъдат удължаването на времето за кърмене и изключването на глутена от диетата до след 6-месечна възраст. (двадесет)

ПАТОГЕНИЯ

Няколко генетични, екологични и имунологични фактори участват в патогенезата на цьолиакия, които до момента не са напълно характеризирани.

Целиакия има важен генетичен компонент, отразен в няколко случая на семейство и съвпадение между хомозиготни близнаци от около 70% до 75% 17. Това заболяване се наследява по полигенен начин с участието на HLA и не-HLA гени. HLA гените допринасят по-голямата част, представлявайки поне половината от генетичното предразположение.

HLA гените, DQ-2 (присъстващи при 80% -95% от пациентите) и DQ-8 са необходими за развитието на това заболяване. Липсата на DQ-2 или DQ-8 гени негативно предсказва развитието на целиакия, което е полезно, за да се изключи нейната диагноза. Въпреки това, много пациенти, които носят тези алели, не развиват целиакия, така че тяхното присъствие е необходимо, но не е достатъчно за развитието на болестта. От друга страна, хората, които са хомозиготни за тези HLA гени, имат поне 5 пъти риск от развитие на болестта, отколкото хетерозиготите. (21) Не-HLA гените участват в податливостта към болести, но тяхното влияние е неясно.

Целиакията е свързана с различни патологии с автоимунен произход, като захарен диабет тип 1 и дерматит херпетиформис, наред с други, което може да се отдаде на честото съществуване на предразполагащи гени.

Глутенът, присъстващ в пшеницата, се използва като общ за обозначаване на протеините, отключващи заболяването. Други протеини, като хордеини и секалини, съответно в ечемика и ръжта, също са богати на глутамин и пролин, което определя трудно храносмилането в горната част на храносмилателния тракт, поради липсата на ензими с активност пролил ендопептидаза. Непълното усвояване на тези протеини води до натрупване на големи пептиди до 50 аминокиселини в тънките черва. (22)

Продължителната лактация и късното въвеждане на глутен през първите години от живота са свързани с по-ниско разпространение на цьолиакия, което може да се дължи на по-късното начало на заболяването. (2. 3)