ПРИЧИНИ И ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Пелаграта, причинена главно от хранителен дефицит на ниацин, обикновено се свързва с основна царевична диета в Америка, точно както бери-бери е свързан с оризовата диета в Източна Азия.
Както споменахме за ниацин в глава 11, по различни поводи се предлагат редица фактори, които причиняват пелагра. Отначало всяка изложена теория изглежда се противопоставя на друга. Три от основните теории изглежда имат истински елемент. Първо се счита, че пелаграта се причинява от токсин в царевицата, след това от недостиг на протеини и накрая от липса на ниацин в диетата.
Най-накрая вече е открито, че царевицата съдържа повече ниацин от другите хранителни зърна, но се смята, че ниацинът в царевицата е в свързана форма. В Мексико, Гватемала и другаде, където царевицата традиционно се обработва с основи като варова вода, за да се правят тортили и други храни, потребителите са защитени от пелагра. Третирането с вар, последвано от готвене, може да направи ниацин по-достъпен или може би да подобри аминокиселинния баланс. Човешкото тяло може да превърне аминокиселината триптофан в ниацин; следователно високо протеиновата диета, ако протеинът съдържа добро количество триптофан, ще избегне пелаграта. Въпреки това, ниацинът все още е най-важният фактор за пелаграта и всяка програма за предотвратяване на заболяването трябва да се съсредоточи върху адекватна доставка на ниацин в диетата. Също така, всички случаи на пелагра трябва да получават ниацин като терапия.
Пелагра е разпространено заболяване в южната част на Съединените щати, в началото на 1900 г., особено сред бедните участници. Болестта, неизвестна в Европа в по-ранни времена, стана известна през 18 и 19 век, тъй като царевицата за първи път стана широко разпространена в Италия, Португалия, Испания и части от Източна Европа. Пелагра е била често срещана в Египет и части от Югоизточна Африка през 20-ти век, а в Индия са регистрирани спорадични случаи. Във всяка от тези области болестта е свързана с царевица, която се превръща в основна храна на бедните, които са ограничени в допълването на диетата.
В последно време най-голямо разпространение на пелагра вероятно е имало в Южна Африка, където условията за някои работници в селското стопанство и промишлеността до 1994 г. не са били по-различни от тези в южната част на САЩ между 1900 и 1920 г. Доклад от Южна Африка показва, че 50% пациенти, наблюдавани в клиника на Трансваал, са имали някои доказателства за пелагра и че по-голямата част от възрастните, приети в психиатричната болница в Претория, са имали заболяването.
За съжаление, пелагра е открита и в бежански лагери и в ситуации на глад, когато царевицата е била облекчителна храна, а агенциите за помощ не са обръщали особено внимание на осигуряването на балансирана диета или адекватен прием на микроелементи. Избухване на пелагра се случи по време на суша в централна Танзания през 60-те години, когато засегнатите хора консумираха предимно царевица, дарена от САЩ. Пелагра бързо се контролира от ниацин добавки.
Страдащите от пелагра обикновено изглеждат зле подхранени. Често се чувстват слаби и с поднормено тегло. Болестта се характеризира с "трите D": дерматит, диария и деменция (Фигура 10). Има леки сензорни и двигателни промени, както и намалена чувствителност към меко докосване, известна мускулна слабост и тремор. Описани са и други симптоми, но парализата въпреки това е рядка. Нелекуваните случаи на пелагра могат да причинят смърт.
Болестта често се диагностицира по външния вид на кожата, която представлява характерни лезии (Снимка 31). Лезиите се появяват на участъци от кожата, изложени на слънчева светлина, като лицето, гърбовете на ръцете, врата, предмишниците и откритите части на краката. Този пелагрозен дерматит започва с увеличаване на пигментацията. Хиперпигментираните области губят мазния блясък на здравата кожа и стават сухи, лющещи се и в крайна сметка се напукват. Почти винаги има определена граница на разграничение между тези лезии и здрава кожа, тъй като засегнатата част е груба на допир и следователно е лесна за идентифициране. Състоянието на кожата може да остане статично, белег или да се влоши. Ако лезията прогресира, често има мащабиране; може да има пукнатини и пукнатини, а понякога кожата може да се образува мехури. Везикулите съдържат безцветен ексудат. Областите, които са загубили слой кожа, понякога са блестящи, тънки и доста депигментирани. Всички тези кожни лезии обикновено са повече или по-малко симетрични.
При кавказки субекти кожните лезии отначало изглеждат като еритема от слънчево изгаряне. При черно-белите индивиди лезиите на пелагра създават усещане за парене и болка, когато са изложени на пряка слънчева светлина, същото като много светлокожия човек, изгорен от слънцето. Лезиите могат да съответстват и на дупка или дупки в често носеното облекло, които могат да позволят на слънчевата светлина да достигне кожата. Например класическата яка Casal около врата и в горната част на гръдния кош (Снимка 32) е резултат от действието на слънцето върху тази част на тялото при човек с отворена врата.
ФИГУРА 10
Характеристики на пелагра
Езикът и другите части на устата често са подути или червени, нежни и груби на външен вид. Често се наблюдават ъглови стоматити и хейлози, почти винаги свързани с дефицит на рибофлавин.
Пристъпите на коремна болка, диария и други храносмилателни оплаквания са често срещани в случаите на пелагра. Смята се, че промени, подобни на тези в устата и около устата, присъстват в други части на храносмилателния тракт и може да са причина за дискомфорт в корема и чревно изгаряне. Малко от тези симптоми и признаци са специфични за пелаграта, но ако са придружени от кожни промени или психични симптоми или реагират на ниацин, те потвърждават диагнозата пелагра.
Засягането на нервната система се проявява чрез силно променливи симптоми и признаци. Най-честите са раздразнителност, загуба на паметта, безпокойство и безсъние. Тези симптоми могат да доведат до деменция и на практика не са необичайни хора с деменция в резултат на пелагра да бъдат приемани в психиатрични институции. Следователно, всички случаи на деменция трябва да бъдат изследвани, особено когато царевицата е основната храна и е налице пелагра, за да се търсят други признаци на това заболяване.
ДИАГНОСТИКА И ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТВАНИЯ
Кожните лезии обикновено са характерни на външен вид. Симетричните лезии и на телесните повърхности, изложени на слънчева светлина, подкрепят диагнозата. Симптомите и признаците, които засягат храносмилателния тракт и нервната система, често са неспецифични. Диетичната история, наличието на кожни промени, външният вид на устата и особено добрият отговор на ниацин са показателни за пелаграта. При деца може да има и забавен растеж или загуба от протеиново-енергийно недохранване.
Оценката на екскрецията на N-метилникотинамид в урината се използва при хранителни проучвания и при оценка на отделни пациенти за дефицит на ниацин. В пробите от шест часа урина нивата на никотинамид между 0,2 и 0,5 mg се считат за ниски, а ниво под 0,2 mg показва недостиг на ниацин. В случайни проби от урина се наблюдава дефицит с нива под 0,5 mg никотинамид на грам креатинин. Нивата в урината са по-полезни за предоставяне на информация за скорошната консумация на ниацин и триптофан, отколкото за диагностициране на пелагра. Нормалните количества N-метилникотинамид в урината обаче могат да помогнат да се изключи пелаграта при диагностицирането.
Следното лечение се препоръчва за пелагра.
Приемът в болница и почивката в леглото са желателни за сериозни случаи. По-леките случаи могат да бъдат третирани като амбулаторни пациенти.
Пациентът трябва да приема 50 mg ниацин (никотинова киселина, никотинамид) три пъти дневно през устата.
Диетата трябва да съдържа най-малко 10 g добри протеини на ден (ако е възможно, месо, риба, мляко или яйца; в противен случай фъстъци, боб или други бобови растения) и да бъде с високо съдържание на енергия (3 000 до 3 500 kcal на ден).
Тъй като пациентът може да има и недостиг на други компоненти на витамин В, трябва да се предпише препарат от комплекс В или продукт на базата на дрожди.
Препоръчва се седация за няколко дни. Тези с психични проблеми се възползват от някой от многото транквиланти, например валиум. Успокоителното трябва да се дава през устата, но ако пациентът не си сътрудничи, може да са необходими по-мощни инжекционни транквиланти.
Пелагра обикновено е много полезно заболяване за лечение. Насилствените, почти неконтролируеми психични пациенти се превръщат в нормални, рационални, мирни човешки същества в рамките на няколко дни след приемането на няколко таблетки никотинамид. При хора с тежки кожни лезии, подута уста и тежка диария с чести воднисти изпражнения може да се постигне значително подобрение в рамките на 48 часа. Зачервената кожа и болката от излагане на слънчева светлина се подобряват; болката в устата намалява и храненето се превръща в удоволствие за пациента; и най-радостното за него е, че упоритата диария изчезва.
Следващите стъпки могат да помогнат за предотвратяване на пелагра.
Разнообразното хранене е важно. Зависимостта от царевицата като единствената основна храна трябва да бъде обезсърчена и консумацията на други зърнени храни също трябва да бъде насърчавана. Това е по-малко необходимо в тези региони на американския континент, където царевицата се обработва с вар.
Увеличете производството и консумацията на храни, за които е известно, че предотвратяват пелаграта, т.е. богати на ниацин като фъстъци и богати на триптофан като яйца, мляко, постно месо и риба.
Установете законодателство или други стимули, които гарантират обогатяването на рафинирано царевично брашно с ниацин.
Предоставяйте таблетки ниацин като профилактика в затворите и институциите в райони, където пелаграта е ендемична, за бежанци и в програми за облекчаване на глада.
Осигурете хранително образование, за да научите хората за храни, които могат да предотвратят заболяване.
Важен урок, който трябва да се извлече от миналия опит в южната част на САЩ и скорошния опит в Южна Африка, е, че пелаграта може да бъде контролирана чрез подобряване на условията за бедните селскостопански и индустриални работници. В Съединените щати краят на робството, намаляването на броя на участниците в южните ферми и подобряването на заплатите, условията на труд и доставките на храна са имали по-голямо влияние върху намаляването на пелаграта, отколкото укрепването или терапевтичните добавки на никотинамид. Последните политически промени в Южна Африка вероятно ще модифицират и подобрят условията на труд и диета на бедните банту в тази страна и ще намалят разпространението на пелагра.
СНИМКА 31
Дерматит, засягащ откритите повърхности при пелагра
СНИМКА 32
Колие Casal в пелагра