(Идиопатична хипопротеинемия)

, Доктор по медицина, Медицинският град, град Пасиг, метро-Манила, Филипини

стомашно-чревни

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Чревната лимфангиектазия е нарушение на абсорбцията.

Малформацията на лимфната система е вродена или придобита. Вродените случаи обикновено се проявяват при деца (обикновено се диагностицират преди 3-годишна възраст) и по-рядко при юноши или млади възрастни. Засяга еднакво мъжете и жените. В придобити случаи дефектът може да бъде вторичен за ретроперитонеалната фиброза, констриктивния перикардит, панкреатит, новообразувания и инфилтративни нарушения, които пречат на лимфните съдове.

Промяната в лимфния дренаж предизвиква повишаване на налягането и екстравазация на лимфата в чревния лумен. Нарушението на усвояването на хиломикрон и липопротеини причинява малабсорбция на мазнини и протеини. Тъй като въглехидратите не се усвояват от лимфната система, тяхното усвояване не се променя.

Знаци и симптоми

Първите прояви на чревна лимфангиектазия са масивни и често асиметрични периферни отоци, периодична диария, гадене, повръщане и коремна болка. Някои пациенти имат лека до умерена стеаторея (с неприятна миризма, бистри, обемисти и мазни изпражнения). Могат да присъстват хилозни плеврални изливи (хилоторакс) и хилозни асцити. Ако разстройството започне през първото десетилетие от живота, се наблюдава забавяне на растежа.

Диагноза

Ендоскопска биопсия на тънките черва

Понякога лимфангиография

Като цяло, диагностиката на чревна лимфангиектазия изисква ендоскопска биопсия на тънките черва, която показва изразено разширяване и ектазия на лигавичните и субмукозните лимфни съдове. Като алтернатива, контрастната лимфангиография (инжектиране на контрастен материал през лимфата в стъпалото) може да покаже абнормна чревна лимфатика.

Лабораторните аномалии са лимфоцитопения и ниски серумни нива на албумин, холестерол, IgA, IgM, IgG, трансферин и церулоплазмин.

Изследванията на барий могат да разкрият удебелени, нодуларни лигавични гънки, които приличат на купчини монети. Абсорбцията на D-ксилоза е нормална. Загубата на чревни протеини може да бъде демонстрирана с помощта на белязан с хром-51 албумин.

Лечение

Лечение на сутиен

Понякога резекция или хирургично възстановяване

Ненормалните лимфни пътища не могат да бъдат коригирани. Симптоматичното лечение на чревна лимфангиектазия се състои от диета с ниско съдържание на мазнини (30 g/ден), богата на протеини, съдържаща средноверижни триглицеридни добавки. Дават се калциеви добавки и мастноразтворими витамини.

Резекция на червата или анастомоза на анормални лимфни възли върху венозни съдове може да бъде от полза. Плевралният излив трябва да се дренира чрез торакоцентеза.