Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.
Изтеглете PDF Изтеглете
Нефрология
Добавете към Мендели
Обобщение
Въведение
Цистинозата е малцинствено лизозомно заболяване със системна експресия със специално бъбречно и офталмологично участие, при което пациентите започват бъбречна заместителна терапия през първото десетилетие от живота при липса на лечение. Прогнозата за цистиноза зависи от ранната диагноза, бързото започване на лечение с цистеамин и доброто спазване на лечението. Прогресията на бъбречните заболявания и извънбъбречните усложнения и по-ниската преживяемост са по-изразени при непридържащи се пациенти.
Целете се
Целта на тази работа беше разработването на препоръки за цялостна грижа за цистиноза и преход на юноши към медицина за възрастни, базирана на клиничен опит, с цел намаляване на въздействието на болестта и подобряване на качеството на живот и прогнозата на пациента.
Метод
Библиографско търсене и консенсусни срещи на мултидисциплинарен екип от експерти по клинична практика с пациенти с цистиноза (Grupo T-CiS.bcn), от 5 болници, разположени в Барселона.
Резултати
Документът включва конкретни и необходими препоръки за диагностика, лечение и мултидисциплинарно проследяване на цистиноза в следните области: нефрология, диализа, трансплантация на бъбреци, офталмология, ендокринология, неврология, лаборатория, генетично консултиране, медицински сестри и фармация.
Заключения
Наличието на референтен документ за цялостна грижа за цистиноза представлява помощен инструмент за здравните специалисти, които помагат на тези пациенти. Основните стълбове, на които се основава, са: а) мултидисциплинарен подход, б) адекватно наблюдение на заболяването и контрол на нивата на интралевкоцитния цистин, в) значението на спазването на лечението с цистеамин и г) насърчаването на самообслужването на пациента чрез образователни програми за болести. Всичко това ще доведе, във втора фаза, до разработването на координиран модел на преход между педиатрични и възрастни услуги, който отчита специфичните нужди на цистинозата.
Резюме
Въведение
Цистинозата е рядко лизозомно системно заболяване, което засяга предимно бъбреците и окото. Пациентите с цистиноза започват бъбречна заместителна терапия през първото десетилетие от живота при липса на лечение. Прогнозата на цистиноза зависи от ранната диагноза и бързото започване и доброто съответствие с лечението с цистеамин. Прогресията на бъбречните заболявания, извънбъбречните усложнения и по-кратката продължителност на живота са по-изразени при тези пациенти, които не следват лечението.
Целта на тази работа е да разработи препоръки за цялостна грижа за цистиноза и улесняване на преминаването на пациента от педиатрично към лечение за възрастни, въз основа на клиничния опит. Целта е да се намали въздействието на болестта и да се подобри качеството на живот и прогнозата на пациентите.
Методи
Библиографско проучване и консенсусни срещи между мултидисциплинарен професионален екип от експерти в клиничната практика с пациенти с цистиноза (група T-CiS.bcn) от 5 болници, разположени в Барселона.
Резултати
Този документ събира конкретни препоръки за диагностика, лечение и мултидисциплинарно проследяване на пациенти с цистиноза в следните области: нефрология, диализа, бъбречна трансплантация, офталмология, ендокринология, неврология, лаборатория, генетично консултиране, медицински сестри и фармация.
Заключения
Референтен документ за цялостна грижа за цистиноза представлява помощен инструмент за здравните специалисти, които се грижат за тези пациенти. Той се основава на следните основни стълбове: а) мултидисциплинарен подход, б) подходящо наблюдение на заболяването и контрол на вътреклетъчните нива на цистин в левкоцитите, в) значението на спазването на лечението с цистеамин и г) насърчаването на самооценката на пациента -грижи чрез образователни програми за болести. Всички тези препоръки ще ни накарат, във втора фаза, да създадем координиран модел на преход между услугите за грижа за деца и възрастни, който да покрие специфичните нужди на цистинозата.
Предишен статия в бр Следващия статия в бр