Това е вродена аномалия, при която има анормален отвор в диафрагмата, мускула между гръдния кош и корема, който ви помага да дишате. Този отвор позволява на част от коремните органи да се придвижат в гръдната кухина близо до белите дробове.
Алтернативни имена
Херния на диафрагмата; Вродена херния на диафрагмата (HDC)
Причини
Диафрагмалната херния е рядка аномалия, която се появява, докато бебето се развива в утробата. Диафрагмата не е напълно развита. Поради това коремни органи като стомаха, тънките черва, далака, част от черния дроб и бъбреците могат да заемат част от гръдната кухина.
HDC често включва само едната страна на диафрагмата. По-често се представя от лявата страна. Белодробната тъкан и областта на кръвоносните съдове често не се развиват нормално. Не е ясно дали диафрагмалната херния причинява лошо развитие на белодробната тъкан и кръвоносните съдове, или е обратното.
40% от бебетата с това състояние имат и други проблеми. Наличието на родител или брат или сестра с това състояние увеличава риска от това.
Симптоми
Тежките проблеми с дишането обикновено се развиват малко след раждането на бебето, поради неефективно движение на диафрагмения мускул и натрупване на белодробна тъкан. Респираторните проблеми и нивата на кислород често се дължат и на слабо развита белодробна тъкан и кръвоносни съдове.
Други симптоми включват:
- Синкаво обезцветяване на кожата поради липса на кислород
- Ускорено дишане (тахипнея)
- Бърз сърдечен ритъм (тахикардия)
Тестове и изпити
Ултразвукът на плода може да покаже коремни органи в гръдната кухина. Бременната майка може да има голямо количество околоплодни води.
Изпитът на бебето показва:
- Неправилни движения на гърдите
- Липсата на дъх звучи отстрани на хернията
- Коремни звуци, чути в гърдите
- Корем, който изглежда по-малко обемист от нормалното новородено и се чувства по-малко пълен на допир
Рентгенографията на гръдния кош може да покаже коремни органи в гръдната кухина.
Лечение
Ремонтът на диафрагмална херния изисква операция, която се прави, за да се поставят коремните органи в правилното положение и да се поправи отворът в диафрагмата.
Бебето ще се нуждае от дихателна подкрепа по време на периода на възстановяване. Някои бебета имат сърдечно-белодробен байпас, който помага за доставянето на достатъчно кислород в тялото.
Очаквания (прогноза)
Резултатът от операцията зависи от това колко добре са се развили белите дробове на бебето, както и от това дали има или не други вродени проблеми. Перспективата обикновено е много добра за бебета с достатъчно белодробна тъкан и без други проблеми.
Медицинският напредък е позволил на повече от половината бебета с това състояние да оцелеят. Бебетата, които оцеляват, често имат проблеми с дишането, храненето и растежа.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Белодробни инфекции
- Други вродени проблеми
Предотвратяване
Не е известен начин за превенция. Двойките с фамилна анамнеза за този проблем може да поискат да потърсят генетични консултации.
Препратки
Ahlfeld SK. Нарушения на дихателните пътища. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: Глава 122.
Кроули МА. Нарушения на дишането при новородени. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанарова и Мартинова неонатално-перинатална медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 66.
Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Вродена диафрагмална херния и евентрация. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Детска хирургия на Холкомб и Ашкрафт. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 24.
Kearney RD, Lo MD. Реанимация на новородени. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Спешната медицина на Росен: Понятия и клинична практика. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 164.