първична

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Болнично хранене

версия В он-лайн В ISSN 1699-5198 версия В отпечатана В ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.22В бр.6 В Мадрид В ноември/декември В 2007

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Диетична терапия при пациент с първична чревна лимфангиектазия и рецидивиращ хилозен асцит

Успешна диетична терапия при първична чревна лимфангиектазия и рецидивиращ хилозен асцит: доклад на случая

C. Campos Martín, A. Fernández-Argêles García, J. M. Rabat Restrepo и A. Sendón Pérez

Отделение за клинично хранене и диететика. Служба по ендокринология и хранене. Университетска болница Virgen Macarena. Севиля. Испания.

Цели: Първичната чревна лимфангиектазия е нарушение на лимфната система, при което се появява малабсорбция, загуба на протеини ентеропатия и хипогамаглобулинемия поради запушване на лимфния дренаж и следователно недохранване в различна степен. Лечението му е комплексно и включва диетични и фармакологични мерки.
Материал и метод: Тази статия представя случая на 35-годишна жена с повтарящ се хилозен асцит, изискваща няколко болнични приема и евакуация на парацентеза. След като е диагностицирана с първична чревна лимфангиектазия, въвеждането на диетична терапия, заместваща диетичните мазнини с MCT масло, позволи благоприятно развитие както от клинична, аналитична, така и от антропометрична гледна точка.
Заключения: Използването на специфична диета и използването на средноверижни триглицериди при чревна лимфангиектазия са основният стълб на лечението в този случай, подобрявайки нейните симптоми и хранителен статус. Това изисква високо ниво на придържане и сътрудничество от страна на пациента, което изисква периодичен медицински контрол за цял живот, тъй като дългосрочната еволюция не е добре известна.

Ключови думи: Лимфангиектазия. Диетична терапия. MCT. Хилозен асцит.

Цели: Първичната чревна лимфангиектазия е нарушение на лимфната система, при което лимфният дренаж е блокиран. Клинично произвежда малабсорбция, губеща протеин ентеропатия, хипогамаглобулин в кръвта и няколко степени на недохранване. Лечението му не е лесно и включва диетична терапия и лекарства.
Материал и метод: Излага се доклад за случай на 35-годишна жена. Тя има повтарящ се хилозен асцит, което изисква няколко приема и евакуативна парацентеза. След като хранителните мазнини бяха заменени със обогатена с триацилглицерол диета, беше демонстрирано клинично, аналитично и антропометрично подобрение.
Заключения: Основният начин на лечение при чревна лимфангиектазия в този случай е използването на специфична диета и адаптирана основна храна. Трудно е и е необходимо високо сътрудничество на пациента, като са необходими медицински ревизии през целия живот, поради непознатата еволюция на това дългогодишно заболяване.

Ключови думи: Лимфангиектазия. Диетична терапия. MCT. Chylosa асцит.

Въведение

Чревната лимфангиектазия е нарушение на лимфната система, при което има затруднения в потока на лимфата и постепенно има разширяване на съдовете в чревната лигавица, подлигавицата, серозата и мезентерията.

С неизвестна етиология, първичната чревна лимфангиектазия, описана от Waldmann през 1961 г., изглежда е вродена аномалия. Той е свързан с периферен, белодробен, гръден или генитален лимфедем 1,2, в контекста на редки вродени синдроми на лимфангиектазия-лимфедем. 3; дори в тези случаи чревните симптоми са преобладаващи. Съществуват и други форми на лимфангиектазия, вторични при възпалителни или неопластични процеси, като лимфоми, лъчелечение или констриктивен перикардит. 4, 5 .

Следователно симптомите се причиняват от запушване на лимфния дренаж на тънките черва и повишаване на налягането в лимфните съдове 4. Малабсорбцията и ентеропатията, губеща протеини, се проявяват в различна степен 6-8, а лимфопенията 7, 9 и хипогамаглобулинемията поради загуба на лимфа, което изглежда не обуславя по-голяма податливост към развитието на инфекции 1 .

Лабораторните находки включват: хипопротеинемия 10 и хипоалбуминемия, хипокалциемия 7, нивата на серумния имуноглобулин намаляват, дори до половината от нормалните стойности, до -1 повишен фекален антитрипсин 1. Образните тестове, като ултразвук на коремната кухина, 11 и ендоскопска видеокапсула, 12 са полезни за постигане на по същество хистологична диагноза. Чревната биопсия показва удебелени чревни власинки и разширяване на лимфните съдове при липса на възпалителен отговор 13, 14 .

Стомашно-чревните симптоми обикновено са леки 6. Може да се появи лека или умерена стеаторея 15. Хипопротеинемията е причина за периферни и симетрични отоци 15. Рядко се появяват повтарящи се храносмилателни кръвоизливи с ниско ниво 16, 17. Екстравазацията на лимфа причинява натрупване на течност, богата на хиломикрони в перитонеалната кухина 14. Като последица от малабсорбцията се появяват недохранване и загуба на тегло.

Изложение на делото

Представяме случая с 35-годишен пациент. Тя беше насочена към нашето звено след третото й постъпване в болница през последните 18 месеца поради повтарящ се хилозен асцит. Без релевантна анамнеза, той е приет за първи път със симптоми на асцит и лек оток в долните крайници от месец и половина от еволюцията и е извършена проучвателна лапаротомия поради подозрение за неоплазия на яйчниците. 12 литра хилозна асцитна течност бяха евакуирани, без да се наблюдават аномалии в яйчниците или перитонеална карциноматоза.

Изписана е с диуретично лечение със спиронолактон 100 mg и преднизон 40 mg в низходящ режим, след 5 месеца тя е приета отново, като извлича 9 литра хилозна течност чрез евакуация на парацентеза. При ново приемане, 6 месеца по-късно, през което симптомите постепенно се появяваха отново, бяха евакуирани допълнителни 14 литра перитонеална течност.

По време на престоя му в болница се извършват следните допълнителни изследвания: хемограма, с лека левкоцитоза и нормална формула, изследване на желязо без промени; биохимичен профил, с хипопротеинемия и хипоалбуминемия, хипокалциемия. Определянията на профила на целиакия, AgHBs, AcVHC, туморни маркери и Mantoux бяха отрицателни. ASLO, C-реактивният протеин и серумните α-1 антитрипсинови нива са нормални. Изследване на функцията на щитовидната жлеза в рамките на нормалното. Серумната протеинограма показва намалени стойности на албумин и гама глобулин.

Екстрахираната асцитна течност има ексудатни характеристики и хилозен външен вид. Вашата култура беше отрицателна.

Торакоабдоминалната CT сканира нормален гръден кош, асцит във всички перитонеални отделения и оток в контурите на тънките черва. Коремната ехография разкрива обилна перитонеална асцитна течност с нормален черен дроб, портал, големи съдове, жлъчен мехур и далак. Фиброентероскопията, достигаща цекума, показва от луковицата до изследваните йеюнални участъци, нередности във вилозния модел, оток на гънките и множество точковидни лимфангиектазии. Извършва се илеоскопия, показваща крайния илеум с изключително неправилна лигавица, с белезникави и ронливи плаки при вземане на биопсии. Капсулоендоскопията показва дифузно засягане на тънките черва, с точни образувания „в просото зърно“ и оточни и конгестивни гънки. Биопсията на чревната лигавица е докладвана като лимфоидна фоликуларна хиперплазия, фокална лимфангиектазия; и стомашната, дванадесетопръстната и йеюналната лигавица не показват значителни промени.

Започна лечението с диуретици и интравенозен албумин, представящо благоприятна клинична еволюция, изписано с диагноза първична чревна лимфангиектазия и домашно лечение с фуроземид 40 mg, спиронолактон 100 mg и преднизон 30 mg, насочени към отделението по хранене. Диететика за нейното оценяване и проследяване.

Изследването при Консултации показва височина 1,65 м, тегло 53,5 кг, с ИТМ 19,3 кг/м 2, след евакуация на 14 L асцитна течност по време на приема; Субективно той е по-тънък, отколкото преди появата на симптомите. Тя има бледа кожа, дълги пръсти, дискретен симетричен малеоларен оток. Останалата част от физическия преглед е нормална.

Той не съобщава за обичайни стомашно-чревни симптоми, с изключение на 1-2 изпражнения на ден с малко мазен вид. Спазвайте разнообразна диета, като винаги избягвате прекалено мазни храни поради непоносимост. Отрича токсичните навици. Нулигеста.

Аналитично той представи серумни стойности на общия протеин 3,4 g/dL, албумин 2,1 g/dL, калций 7,3 mg/dL. Останалата част от основната биохимия, липидограма и хемограма бяха нормални.

Решихме да установим диетично лечение. Приготвя се персонализирана диета, 2200 ккал за 24 часа и следното разпределение на хранителните вещества: 52% въглехидрати, 30% липиди, 18% протеини. Приносът на мазнини от храната е ограничен и липидите се осигуряват под формата на MCT масло, като се използва количеството от 85 ml на ден, постепенно въведено в диетата, за да се избегне непоносимост. Приемът на протеини от диетата се допълва с 400 ml хиперпротеинова формула за ентерално хранене и 20 g прахообразен протеинов модул. Освен това се добавя витаминно-минерална добавка.

Пациентът си сътрудничи и показва стриктно спазване на препоръчаните насоки, с добра адаптация и отлична поносимост.

След 11 месеца проследяване той е постигнал наддаване на тегло, с тегло 59,3 кг и ИТМ 21,4. Аналитичните параметри са претърпели значително подобрение, като серумни стойности на общите протеини 5,2 g/L, албумин 3,7 g/L, калций 8,5 mg/dL. Няма стомашно-чревни симптоми. Обиколката на талията е 78 см, а при контролен ултразвук на корема не се наблюдава свободна течност в корема. През този период той не е представял нови епизоди на асцит или е изисквал прием в болница.

Диетичното лечение на чревна лимфангиектазия с намаляване на дълговерижните мастни киселини от храната и снабдяването с липиди под формата на МСТ е добре документирано 1, 4, 7, 18. MCTs в процеса на чревна абсорбция не трябва да преминават в лимфните капиляри под формата на хиломикрони, а по-скоро преминават през мембраната на еритроцитите и се освобождават директно в кръвния поток 17, 19 .

Това лечение позволява клиничен контрол на симптомите, въпреки че лабораторните стойности могат да останат променени 1, 20. При някои пациенти, които не реагират на диетична терапия, е използван октреотид 21, който действа чрез намаляване на потока на гръдния канал и потока на лимфата в чревните съдове по различни механизми; В нашия преглед открихме 3 случая, в които той е използван с добри резултати 20-22. В няколко случая се използва и терапия с транексамова киселина, която инхибира превръщането на плазминогена в плазмин въз основа на повишаване на плазмената или тъканната фибринолитична активност при тези пациенти; Документирани са обаче и случаи, при които липсва отговор, както при пациенти, при които е демонстрирано увеличение на споменатата фибринолитична активност, така и при други, които не са я проявили. .

Поддържането на промени в диетата през целия живот е желателно и симптомите могат да се появят отново при отказ. Във всеки случай при всяко използвано лечение в някои случаи са наблюдавани обостряния на състоянието, с повторна поява на хипопротеинемия и оток 16. В някои случаи е описан късно настъпил чревен В-клетъчен лимфом 23. Необходимо е да се продължи с периодично наблюдение и прегледи на пациентите, тъй като няма много данни за дългосрочната еволюция 1 .

С този случай възнамеряваме да покажем полезността и удобството на използването на специфична диета, която предполага много важна промяна в хранителните навици преди лечението на пациента и изисква добро сътрудничество и продължително спазване, като по този начин позволява повишаване на тяхното качество на живот чрез подобряване на техните симптоми и хранителния им статус.

1. Molina M, Romero A, Antón S, Sarría J, Prieto G, Polanco I. Първична чревна лимфангиектазия: дългосрочна еволюция. Esp Pediatr 2001; 54 (Suppl 3): 33-35. [Връзки]

2. Boursier V, Vignes S. Лимфедем на крайниците като първа проява на първична чревна лимфангиектазия (болест на Валдман). J Mal Vasc 2004; 29 (2): 103-6. [Връзки]

3. Heruth M, Muller P, Liebscher L, Kurze G, Richter T. Ексудативна ентеропатия при синдром на вроден лимфедем-лимфангиектазия. Klin Padiatr 2006; 218 (1): 27-30. [Връзки]

4. Salvia G, Gascioli CF, Ciccimarra F, Terrin G, Cucchiara S. Случай на протеин-губеща ентеропатия, причинена от чревна лимфангиектазия при недоносено бебе. Педиатрия 2001; 107 (2): 416-7. [Връзки]

5. Asakura H, Miura S, Morishita T, Aiso S, Tanaka T, Kitahora T. Ендоскопско и хистопатологично изследване на първична и вторична чревна лимфангиектазия. Dig Dis Sci 1981; 26 (4): 312-20. [Връзки]

6. Робъртс SH, Дъглас AP. Чревна лимфангиектазия: вариабилност на представянето. Изследване на пет случая. Q J Med 1976; 45 (177): 39-48. [Връзки]

7. Blaschke-Zimmermann E, Lagenstein I, Winkler K. Чревна лимфангиектазия при ексудативна ентеропатия (авторски превод). Monatsschr Kinderheilkd 1978; 126 (9): 572-4. [Връзки]

8. Ligny G, Van Cauter J, Engelholm L, Witterwulghe M. Чревна лимфангиектазия и губеща протеини ентеропатия (авторски превод). Acta Gastroenterol Belg 1981; 44 (11-12): 469-82. [Връзки]

9. Болтън RP, Cotter KL, Losowsky MS. Нарушена функция на неутрофилите при чревна лимфангиектазия. J Clin Pathol 1986; 39: 876-880. [Връзки]

10. Moller A, Kalhoff H, Reuter T, Friedrichs N, Wagner N. Вродена чревна лимфангиектазия: рядка диференциална диагноза при хипопротеинемия при кърмачета. Klin Padiatr 2006; 218 (4): 224-5. [Връзки]

11. Maconi G, Molteni P, Manzionna G, Parente F, Bianchi Porro G. Ултразвукови характеристики на дългогодишна първична чревна лимфангиектазия. Eur J Ултразвук 1998; 7 (3): 195-8. [Връзки]

12. Chamouard P, Nehme-Schuster H, Simler JM, Finck G, Baumann R, Pasquali JL. Видеокапсулната ендоскопия е полезна за диагностика на чревна лимфангиектазия. Dig Liver Dis 2006; 38 (9): 699-703. [Връзки]

13. Biselli M, Andreone P, Gramenzi A et al. Придобитата чревна лимфангиектазия успешно се лекува с обогатена с триацилглицерол диета с ниско съдържание на мазнини и при пациенти с чернодробна трансплантация. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006; 18 (5): 561-4. [Връзки]

14. Карденас А, Чопра С. Хилозен асцит. Am J Gastroenterol 2002; 97 (8): 1896-1900. [Връзки]

15. Rust C, Pratschke E, Hartl W et al. Фиброзно заклещване на тънките черва при вродена чревна лимфангиектазия. Am J Gastroenterol 1998; 93 (10): 1980-3. [Връзки]

16. MacLean J, Cohen E, Weinstein M. Първична чревна и гръдна лимфангиектазия: отговор на антиплазминовата терапия. Педиатрия 2002; 109: 1177-1180. [Връзки]

17. Chen CP, Chao Y, Li CP et al. Хирургична резекция на дуоденална лимфангиектазия: доклад за случая. World J Gastroenterol 2003; 9 (12): 2880-2882. [Връзки]

18. Greco F, Piccolo G, Sorge A et al. Ранно начало на първична чревна лимфангиектазия. Отчет за случая и диетично лечение. Minerva Pediatr 2003; 55 (6): 615-9. [Връзки]

19. Martínez de Victoria E, Mañas M, Yago MD. Физиология на храносмилането. Трактат за храненето, изд. Medical Action, Мадрид 2005. [Връзки]

20. Strehl J, Schepke M, Wardelmann E, Caselmann WH, Sauerbruch T. Хронична диария при 43-годишен пациент. Интернист (Берл) 2003; 44 (5): 626-30. [Връзки]

21. Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y et al. Първична чревна лимфангиектазия, успешно лекувана с октреотид. J Gastroenterol 2001; 36 (2); 129-32. [Връзки]

22. Lee HL, Han DS, Kim JB, Jeon YC, Sohn JH, Hahm JS. Успешно лечение на ентеропатия, губеща протеини, индуцирана от чревна лимфангиектазия при пациент с чернодробна цироза с октреотид: доклад за случая. J Korean Med Sci 2004; 19 (3): 466-9. [Връзки]

23. Bouhnik Y, Etienney I, Nemeth J, Thevenot T, Lavergne-Slove A, Matuchansky C. Много късно настъпил тънкочревен В-клетъчен лимфом, свързан с първична чревна лимфангиектазия и дифузни кожни брадавици. Gut 2000; 47: 296-300. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Кристина Кампос Мартин.
C/Fedra, 3, 3В B.
41009 Севиля.
Имейл: [email protected]

Получено: 20 май 2007 г.
Прието: 4-VI-2007.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons