загуба

В
В 		В

Услуги по заявка

Вестник

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Статия в xml формат
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете тази статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Статистика за достъп

Свързани връзки

  • Подобни в SciELO

Compartir

Костарикански педиатричен закон

Версия за печат ISSN 1409-0090


Ентеропатията, губеща протеини (PPE) е клиникопатологично състояние, характеризиращо се със загуба на протеини през чревната лигавица, което може да бъде свързано с голямо разнообразие от стомашно-чревни и не-стомашно-чревни патологии. Симптомите се установяват, когато възникне дисбаланс между прекомерните загуби на протеин, които надвишават синтеза, разпределението и разграждането на чернодробните протеини в останалата част на тялото.

Има няколко фактора, които допринасят за загубата на протеин в стомашно-чревния тракт, но мястото на загуба на протеин не е добре установено. Постулирани са различни механизми, като: увеличаване на пространството между клетките, разкъсване на лимфните съдове, възпаление на лигавицата, язви, повишено венозно налягане или увеличен поток в червата на червата (1).

В контекста на това заболяване има два важни протеина: Албуминът, разтворима молекула, има функциите да поддържа онкотичното налягане в плазмата, да транспортира хормони, метали, йони и билирубини. Този протеин се синтезира в черния дроб средно от 120 до 200 mg/kg/ден. През първата година от живота производството е дори по-високо: 180 до 300 mg/Kg/ден. Определящият фактор, който влияе върху неговия синтез, е храненето. Липсата на храна или поквара на протеини е свързана с намаляване на синтеза на албумин до 50% за 24 часа. Една трета от него се намира във вътресъдовото пространство, а две трети в кожата, мускулите и вътрешностите. 6-10% се разграждат за 24 часа, при тези пациенти се увеличава до 43%. Гликозаминогликановите сулфати са важни за регулирането на съдовата и бъбречната загуба на албумин (1).

Алфа 1-антитрипсин (AIAT) се използва за измерване на загубата на протеин, молекулното му тегло е подобно на това на албумина. Той се разгражда при pH 3 и не разкрива загуба на протеин на стомашно ниво. Екскретира се в много малки количества в червата и е устойчив на протеолиза (2).

Най-честите симптоми по време на диагностицирането на тази патология са: оток (79%), асцит (53%), плеврален излив (22%), умора (3,5%), карпопедрален спазъм (1,7%), перикарден (1,7%) )), хилоторакс, хронична диария (11%), стеаторея (оток на чревната стена води до лошо усвояване на храната, което влошава диарията). П. П. се свързва при 35% от децата с остра диария с бактериален или паразитен произход (3).

Също така може да асоциира гадене, повръщане, коремна болка, асцит, хилоза, лимфедем, анемия, тромбоцитопения, лимфопения (особено Т), хипоимуноглобулинемия, (намален имуноглобулин), хипокалциемия (тетания) (4).

Лекарят трябва да се ориентира към вече споменатите клинични характеристики и със следните лабораторни данни: Хипопротеинемия, лимфопения, хипоалбуминемия. среден албумин при диагноза 2,4 mg/dl или по-малко (5). повишена екскреция на трипсин в изпражненията, мастна стеаторея в изпражнения, рентгенови лъчи.При ендоскопия могат да се наблюдават бели плаки, наподобяващи снежни люспи, известни също като "Chyle-Like" модел, който се увеличава чрез диета с високо съдържание на мазнини. Лимфангиографията показва частична лимфна хипопиазия или отсъствие на гръден канал. При биопсия се вижда разширена лимфатика и изкривяване на ворсинките. В ранна възраст биопсията може да не разкрие лимфното увеличение, но това е откритие, което може да бъде потвърдено по-късно (4). Радионуклеотиди: I, Cr Cu и церулопиасмин могат да се използват като белтъчни маркери.

Етиопатиогенеза и свързани заболявания

Лимфагектазия може да бъде (първична, локална или кръстосана). Представя се като ектазия на лимфната система в лигавицата, субмокозата и субсерозата, с разкъсване на лимфната система в лигавицата. Първичната лимфна обструкция на червата е свързана с аномалии извън стомашно-чревния тракт (4).

ЛПС се свързва със сърдечни заболявания, особено при патологии, при които има хронично повишаване на налягането на венозната система. Повишеното налягане в кухата вена променя дренажа на лимфната система, която се оттича в гръдния канал. Увеличаването на налягането на долната кава и системата води до увеличаване на чревната конгестия и производството на лимфа. Протеините и лимфоцитите изтичат през разширената лимфатика и именно това разстройство прогресира до чревна лимфангектазия (1). Не е установено, че регургитацията на A-V клапана влияе значително върху развитието на това усложнение (6). Може да възникне сърдечна недостатъчност, констриктивен перикардит, фиброза, ретроперитонеални възли и сърдечна недостатъчност.

E.P.P се среща при 7 до 10% от пациентите, които се подлагат на операция Fontan и със стероиди е възможно да се нормализират общите нива на протеини и албумин (3). В многоцентрово проучване на пациенти, претърпели операция на Fontan, 114 (3,7%) асоциирани ЛПС и сред констатациите, които могат да бъдат класифицирани като риск от развитие на ЛПС са: повишаване на артериоларната белодробна резистентност (> 4 единици m 2), синдром на хеторотаксис, полиспления, аномалия при системен венозен дренаж и намалена камерна функция (1,6). Симптомите могат да се появят от няколко седмици до 4 години след операцията.

Може да възникне и поради запушване на лимфни пътища, както при малротация, лимфом, туберкулоза, саркоидоза, рентгенови лъчи, химиотерапия, чрез загуба чрез възпалена лигавица, както при болестта на Менетриер, еозинофилен гастроентерит, неспецифичен хроничен улцерозен колит, Спру, улцерозен йеюнит, некротичен еюнит ентероколит, присаждане на заболяване срещу гостоприемник, Hirschprung, алергичен ентерит и инфекции с Clostridium difficile, ротавирус и морбили (2).

Съобщени са случаи, при които се подозира асоциация на ЛПС и системен лупус еритематозус. Някои имат лоша реакция към стероиди. В рамките на неговото управление интермитентното прилагане на албумин и фуроземид се използва с добри резултати за овладяване на отока, но това е управление, което, особено на педиатрично ниво, се нуждае от повече опит (7).

ЛПС е усложнение, което се среща при 40% от пациентите с цироза. Съобщава се за преходни ЛПС, свързани с инфекция с Helicobacter pyiori (7). При други хроничната диария и хипоалбуминемията са свързани с инфекции с Giardia lambia и главно със Strongiloides stercoralis (3). Шигела тип 1 причинява по-сериозно увреждане на лигавицата и подлигавицата на капилярите (2). Загубата на кръв е резултат от периваскуларно възпаление. С подходящо лечение алфа 1 антитрипсин се връща към нормалните стойности. Това води до потвърждение, че лечението на този вид дизентерия е важно не само, защото съкращава продължителността на симптомите, но също така намалява ефектите върху нивото на протеините. Известно е, че пациентите с шигелоза и ниска концентрация на протеин имат повишен риск от смърт (2).

Доказано е, че E.P.P е свързано с имунодефицити. Хипогамблобулинемията се причинява от хипопротеинемия. Не е установено обаче, че има промяна в производството на специфични антитела.

Диференциална диагноза

    1- Болест на Menetriere: тя е рядка, самоограничена, има загуба на протеини през лигавицата. Наблюдава се удебеляване на гънките на очното дъно и стомашното тяло. По-голямата част са при деца под 10-годишна възраст, проявяващи се внезапно с повръщане, коремна болка, оток на клепачите, нормоцитно-нормохромна анемия, еозинофилия и хипоалбуминемия. Свързва се с CMV и е по-често при възрастни.

2- Стомашен лимфом

3- Синдром на Zollinger Ellison

4- Салмонела инфекция

6- Clostridium difficile (колонизация).

7- непоносимост към мляко и ентерит от соево мляко (20-30% с хипоалбуминемия).

8- Еозинофилен гастроентерит.

9- Болест на КРОН.

10-неспецифичен хроничен улцерозен колит. Диета за лечение: препоръчва се високо съдържание на протеини, ниско съдържание на мазнини, допълнено със средноверижни триглицериди и калций (не естерифицирани, те отиват директно в порталната система).

Витамини: мастноразтворими в някои случаи. Не е достатъчно само диетично лечение. Благоприятният ефект на стероидите се обяснява с потискане на възпалителната реакция. Използва се по-често в нашата среда, в онези случаи, които не се подобряват с диета.

Хирургично лечение: Има доклад за случай, при който е демонстрирана значителна облитерация в лимфната система на долните крайници. Този пациент е претърпял 305 см резекция на червата на възраст 10 години. След операцията загубата на чревния протеин е разрешена и се е случила само при лимфедем, без други промени (2). Получава се намаление с 10 mmHg в голямата портова кава, намалява и 50% намаление на концентрацията на албумин в чревния диализат загуба на чревни протеини и това подобрява хранителния статус (7).

Интрахепаталният портесистемен трансжугуларен шънт се препоръчва като лечение на ЛПС, причинено от портална хипертония, също и при пациенти с асцит и персистиращ хилоторакс (7).

При поредица от пациенти, претърпели операция на Fontan и свързани ЛПС, тези, които са били лекувани с медицинско лечение 25%, са показали пълно разрешаване на симптомите, 29% не са се подобрили, 49% са починали и при хирургично лечение 19% не са се подобрили 19%, подобрено 19% и починали 62% (1).


Дело № 1:

B.B. C., 3 години
Фамилна анамнеза: Астма + хипертония + (не е посочено).
Перинатална история: G2 P2 A0 C1. Пренатален контрол + тегло при раждане: 5 кг. Няма данни за фетален дистрес.
Патологичен фон: Изследване за лява аксиларна аденопатия според биопсия с възпалителен произход.
Феморален остеохондрит: през май 1998 г., управляван с медицинско лечение.

Текущо състояние: От 12-24-98 г., след значителен прием на мазнини, започва с жълта диария, понякога мазна, предимно нощна. Една седмица преди постъпването, тя представи подуване на корема и един ден преди това, оток на долните крайници.

Физически изпит: Тегло: 23 кг. Размер 114см. Като открития са описани зъбен сепсис, оток на лицето и кожни лезии, съответстващи на пруриго, причинено от насекоми и асцит в долните крайници.

Лаборатории при прием: Хемограма: Hb 11,7 g/dl. Leucos 8500/mm3 с преобладаване на сегментирани 94% Имфоцити 6% (510 абсолютни лимфоцити)

Метаболитен контрол: Na + 128 mEq/L, K + 2,7 mEq/L Ca ++ 6,4 mg/dl Магнезий 1,6 Общо протеини 3g/L, Албумин 14 g/L.

Други лаборатории: Нормални чернодробни функционални тестове, триглицериди 60 mg/dl. Холестерол 144 mg/dl. Имуноглобулини, IgA 43 (22-149 mg/dl нормално). IgG 174 (615-1530 mg/dl нормално), IgM: 104 (31-272mg/dl нормално), поточна цитометрия: 28% популация от лимфоцити. Общо лимфоцити 5%, CD 3+ CD4 4%, CD3 + CD8 34%, цитотоксичен Т 2%. Активатор Т 10%, Общо В лимфоцити 9%. NK 19 клетки, CD4 абсолютни 50/ul, CD8 абсолютни 428/ul. Отчетено като нормално.

Трипсинова активност: отрицателна.

Хлориди в потта: нормални (5-40 meq/L).

Ултразвук: възпаление на чревните бримки.

Гастроскопия: хранопровод и стомах 0 нормално. Дуоденум във втора и трета порция с белезникава петна, подобна на (снежинка), която се простира през лигавицата. Предполага се за чревна лимфангиектазия.

Управление: Приложени са многократни дози албумин, фуроземид, гамаглобулин. Той имаше значителен електролитен дисбаланс и представи симптоми на хипокалциемия (Chevostek-Trosseau + и тетания .

Дело № 2:

M.O.L, жител на Сан Рафаел де Ередия.
История на наследственото семейство: Имате близки роднини с. Захарен диабет, HBP, астма и хипотиреоидизъм.

Перинатална история: G2P2A0C0. Евтосичен. PN 3474 g. T: 49 см. PC 34 cm. Без козаквент, двама здрави познати братя.
Патологична лична история: Синузит, леки инфекции на горните дихателни пътища.
Бронхопневмония април 98 г. Хронична диария и атопичен дерматит.

Диарична болест, която възниква в резултат на аблакция. Изпълнява се с един или два епизода на месец. Той е третиран като вероятна непоносимост към лактоза. През февруари 95 г. се подобри. Пийте козе мляко. Проведени са хлориди в пот, ХИВ, изпражнения, урина, D-ксилоза, редуциращи захари, отрицателен ултразвук на корема. След ядене на свински кори, тамале, свинско бонфиле, шкембе чорба, сладолед, крем, крема сирене, мортдела и сарчича, той показва значителна диария, раздуване на корема, асцит и оток в долните крайници.

Лабораториите показаха албумин при 2,7 g/l. Нормална чернодробна функция, нормална кръвна картина. Отрицателни изпражнения. Според имунологични проучвания е открита вторична хипогамаглобулинемия, IgA 55 (22-159 mg/dl) и IgG 445 (615-1530 mg/dl). IgM
83 (31-272 mg/dl) и IgE 1036 (1,03-161,3 1 U/ml).
ХИВ отрицателен. Направени са тестове за функция на щитовидната жлеза: нормално.
Гастроскопия: Нормално изглеждащ хранопровод и стомах. Няма хиатална херния. Лигавицата няма възлест вид. Нормална дуоденална крушка. Втора част с неравномерни белезникави лезии (изображение на снежинка), която по-късно става обширна в своята цялост.

Има 7 полипи на дебелото черво, разположени до низходящото дебело черво.

Биопсия: Лек фоликуларен хроничен дуоденит със задръствания. Лимфагектаза в антрума и дванадесетопръстника.

Операция: Направена е чревна лимфагектомия. Храненето пренастройва диетата и използва средноверижни мастни киселини.

Управление: Глобулиновият диапазон се използва при 0,4 g/Kg/месец в продължение на 9 месеца. Седем месеца след това приемане той има подобрение в характеристиките на изпражненията си. Година по-късно той е асимптоматичен, само с диетично управление.


Заключения

Ентеропатия, губеща протеини, може да възникне във връзка със стомашно-чревни патологии. Споменатите стомашно-чревни заболявания се проявяват предимно със загубата на протеини и могат да бъдат разграничени по клинични, лабораторни, рентгенологични, ендоскопски и биопсични критерии. Клиничната полезност с методология, която документира загубата на протеини, като метода за откриване на фекален AIAT, помага да се установи ранна диагноза и лечение на това заболяване.


Библиография

1. Viller JA. Ентеропатия, губеща протеини: доклад за случая в частната практика. Архиви или вътрешни болести 1991; 151: 1454. [Връзки]

2. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U et al. Протеинлозираща ентеропатия след операция на Fontan: международно многоцентрово проучване. Списание за гръдна и сърдечно-съдова хирургия 1998; 115: 1063-73. [Връзки]

3. Sullivan P, Lunn G, Northerop C et al. Паразитна инфекция на среза и загуба на протеини ентеропатия. Списание за детско и гастроентерологично хранене. 1992-15 (4): 404-7. [Връзки]

4. Cohen H, Perminger R, Fruyman M, Varsano I, Детска ентеропатия, губеща протеини, свързана с инфекция с Helicobacter pylori. Jornal по педиатрия и гастроентерология Хранене. 1991; 13: 201-3. [Връзки]

5. Стенли AJ. Ентеропатията, която губи протеини, е значително усложнение на порталната хипертония? Американски вестник по гастроентерология. 1998-1 98: 127-8. [Връзки]

6. Persic M, Browe NL. Чревна линфангектазия и загуба на протеин ентеропатия в отговор на резекция на тънките черва. Архив на детските болести. 1998; 78: 194-6. [Връзки]

7. Zellers T, Brown K. Протеинова загуба на ентеропатия след модифицираната операция на Fontan, перорално лечение с преднизон с биопсия и лабораторно доказано. Подобряване на детската кардиология. 1996-1 17-115-7. [Връзки]

8. Walker A, Durie P, Hamiltion R et al. Детска стомашно-чревна болест. Редакционен декер. Торонто 1991. 812-813. [Връзки]

9. Bennish M, Mohammed AS. Загуба на ентеричен протеин по време на шигелоза. Американският вестник по гастроентерология. 1993; 88: 53-7. [Връзки]