Васкулит в педиатрията Dra Marcela Carril Детски ревматолог HPC Mar del Plata

детска

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Наличие на възпалителен инфилтрат в стената на съдовете. Хеморагични, тромботични, некротизиращи лезии. Различни клинични характеристики в зависимост от засегнатия съд: Голям калибър, малък съд, артерия или вена. Системни или локализирани. Изключени са процеси, при които възпалителните инфилтрати са около съда (периваскулит).

скултит в Pediatriaa ETIOLOGY munológica. fecciosas ИЗИОПАТОЛОГИЯ Цитотоксични: NK-неутрофилни антитела: Ac Antiendothelium Циркулиращи имунни комплекси

Скултит в педиатрията ДЕМИОЛОГИЯ: годишна идентичност на 20,4/100 000 000 деца НАЙ-ОБЩИТЕ ЦИЦИ Шонлайн Пурпура Хенох Болест на Кавасаки Такаясу болест PAN

Васкулит в педиатрията

Характеристики, подсказващи ОНСТИТУЦИОНАЛЕН васкулитен синдром: треска, загуба на тегло, умора, треска с известен произход КОЖЕНИ ОСНОВИ: Осезаемо лилаво, уртикария, васкулит, ливедо, язви на възлите, исхемични лезии, флебит ЕВРОЛОГИЧНИ: главоболие, конвулсии, мононеврит централна нервна система ABEZA И ВРАТА: Синузит, хондрит, отит, ирит USCULOSKELETIC: Артралгия и артрит, миалгии и миозит ENAL: Нефрит, хипертония ULMONAR: белодробни инфилтрати или кръвоизливи, възли, кухини, ерозит

Характеристики, които предполагат васкулитен синдром ЛАБОРАТОРНА скорост на утаяване или С-реактивен протеин укоцитоза, анемия Терация на чернодробната функция ca P Anca C, Анти-GBM фактор VII положителен, циркулиращ мунокомплекс йоглобулинемия ематурия

регенериране на васкулит ИАГНОСТИКА ПО ОБРАЗИ: гръден кош ГРАФИЯ: Серозит Оток на чревната стена Бъбречно засягане c гръден кош (висока разделителна способност с 3D реконструкция) Съдови изследвания: Ехо Доплер цвят Ангио CT Ангио ЯМР Артериография ПАТОЛОГИЧНА НАТОМИЯ: Кожна лезия Периферни нерви I чревна стена Бъбречна белодробна

регенериране на васкулити е на очната иомикроскопия спирометрия LCO кокадиограма CG Офталмологичен контрол или Пневмологичен контрол Кардиологичен контрол

свързване на васкулит Изключете инфекциозните процеси Кортикостероиди, високи дози, импулси ev Циклофосфамид f id Подкрепа

Schonlein purpura Henoch Най-чест васкулит Васкулит на малки съдове Средна възраст 6 години

SCHOLEIN HENOCH ITERIUM ЗА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛИЛАВАТА R 1990) IO осезаемо ОПРЕДЕЛЕНИЕ Осезаеми нетомбоцитопенични леко повдигнати хеморагични кожни лезии, огромни до 20 години в началото на дололната възраст Пациент под 20 години в началото на симптомите Дифузна коремна болка по-лоша след хранене или диагностика на чревна исхемия, включително кървава диария, показваща гранулоцити в артериалната стена Хистологични промени, показващи гранулоцити в стената на артериоли и венули Диагноза: 2 от 4 критерия (чувствителност 87,1% и специфичност 87,7%)

Schonlein Henoch purpura ИНТЕСТИНАЛНО АНГАЖИНСТВО = 58% Кървене = 17% (Chang 01) АРТРИТ = 42% (Chang 01) БЪБРЕЧНО ЗАДЪЛЖЕНИЕ (Pabunruang`02) = 49% Протеинурия, хематурия = 21% Свързано със Synd. Нефротично-нефритно = 2% Хронично бъбречно заболяване = 1 до 5% ЦНС Компромис: Главоболие/Кървене Белодробен компромис: Дифузен белодробен кръвоизлив

Schonlein urpura Henoch ФАКТОРИ НА РИСКА ОТПРАВЯТ Постоянно пикочно-чревно кървене> 1 месец BP ефрит в изходно

Schonlein Henoch urpura ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗПИТВАНИЯ SG = Нормално или леко повишено STO емограма повишено g Повишено отделяне на урина IOPSIA: LEUKOCYTOCLASTIC васкулит

Schonlein urpura Henoch ЛЕЧЕНИЕ INES нмуносупресивни ортикоиди UIMENT периодично, месечно, тримесечно всеки пробив на кожата

Болест на Kawasaki първичен системен васкулит неизвестен tylogia redomymus при деца под 5 години средно 2 години в случаите на среден размер, пристрастието към коронарната артерия към включване на стандартно t t лечение намалява id i честотата на AC от 20% на 5%

Болест на Kawasaki Основен критерий Треска по-голяма от 5 дни Полиморфен кожен обрив. Неексудативна двустранна конюнктивална инжекция. Лезии в устните и устата: инжектирани напукани устни - Инжекционни Ci критерии i незначителен фарингеален разклонен език. друга причина, която обяснява заболяването Наранявания на ръцете и краката: Еритем на дланта или подметката Оток на ръцете и краката - Перингвално лющене. Негнойна цервикална аденомегалия, по-голяма или равна на 1 cm.

KAWASAKI НЕПЪЛНО Фебрилно заболяване със 72 часа.

Болест на Kawasaki ЗА ЛЕЧЕНИЕ: и 1 или> първоначални симптоми в рамките на 2 до 7 дни след Гглобулин. Огнеупорен саки: венци или рецидив на треска (температура> 38 *) hs лечение с гама глобулин и ASA R НА ЛЕЧЕНИЕ: коронарна аневризма

Терапевтични алтернативи при спасяване на ерапия на болестта Kawas saki или повече дози Gamma Globulins 1 или 2 gr// kg/ден. орални стероиди при 2 mg/kg/ден = 2 до 3 седмици. EV стероиди (метилпреднизолон) 20 терапии за спасяване с промиване: иклфосфамид иклоспорин етотрексат плазмафереза ​​нфликсимаб 30 mg/kg/ден

КАРДИОЛОГИЧНА ПОСЛЕДВАЩА кадиограма при 6 седмици на еволюция Без коронарна аневризма = суспендиране на ASA Коронарна аневризма 8 mm = ASA за цял живот 1: контрол на всеки 3 до 5 години, точка 2 и 3: годишен контрол (ЕКГ ECHO)