Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Продължава публикацията като Ендокринология, диабет и хранене. Повече информация
Индексирано в:
Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклади за цитиране на списания/Science Edition, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Радикалната цистектомия е обичайното лечение за инфилтриращ рак на пикочния мехур. Той има висока заболеваемост поради резекция на структури и метаболитни усложнения, причинени от отклоняване на урината, като хиперамонемична енцефалопатия, рядко усложнение, което може да възникне няколко години след операцията 1 .
Това е 78-годишна жена, без съответна лична или фамилна анамнеза, диагностицирана преди 5 години с карцином на пикочния мехур степен III, стадий В и лекувана с цистектомия, хистеректомия, двойна аднексектомия и уретеросигмоидостомия.
Четири години след операцията той е приет в друг център поради епизоди на откъсване от околната среда, смучещи движения, миоклонични резки в главата и десните крайници, амнезия на епизода и постстиктално объркване. Извършен е ядрено-магнитен резонанс, който е нормален, и електроенцефалограма, която показва изобилна двустранна фронтотемпорална активност. Диагностицирана е идиопатична епилепсия и е започнато антиепилептично лечение (леветирацетам 500 mg/12 часа).
Три месеца по-късно, в контекста на симптомите на треска, той е приет отново за същите симптоми и се наблюдава хиперхлоремична метаболитна ацидоза. Като се има предвид историята на отклоняването на урината, беше поискано определянето на амониеви нива в кръвта, което показа амоняк от 200 μg/dl (нормални нива: 17-80 μg/dl). По време на интеркритичния период пациентът не е проявил симптоми на хронична хиперамонемия.
Извършен е анализ на автоимунитет, хормони (тиротропин 2,36 μU/ml [0,27-4,2] и свободен тироксин 1,05 ng/dl [0,93-1,7])) туморни маркери, вирусна серология и ултразвук. Коремни, за да се изключи чернодробният произход на хиперамонемия, която бяха нормални.
Като се има предвид диагнозата енцефалопатия с неконвулсивен статус на сложни частични припадъци с токсично-метаболитен произход и хиперхлоремична метаболитна ацидоза, вторична на уретро-чревния байпас, лечение с хипопротеинова диета, хидратация с 2 l/ден, перорален бикарбонат 500 mg/8 h е започнала., лактулоза 10 g/8 h и levetiracetam 500 mg/12 h, и тя е била насочена към диетологичното звено на нашия център за настройка на хранителното лечение.
Пациентът отчита 8% загуба на тегло след хирургичната интервенция. Той тежи 55 kg с индекс на телесна маса 27 kg/m 2, трицепс гънка 18 mm, обиколка на ръката 25 cm, обиколка на мускулите на ръката 19,35 cm, степен на субективна глобална оценка B. Той представи кръвно налягане 120/80 mmHg, изследване от нормален апарат и системи и липса на тибиомалеоларен оток.
След оценка на случая се препоръчва пълно ограничаване на протеини от животински произход с допълване на протеини от растителен произход.
Оценката на диетичния прием беше поискана чрез диетичен дневник за 3 последователни дни. При контролното посещение се наблюдава дневна консумация на 40 g протеин и 1300 kcal.
Резултатите от кръвния тест при диагностициране, след първото посещение при консултации по хранене и неговото развитие, са показани в Таблица 1.
Химия на кръвта при диагностициране, след първото посещение на консултации по хранене, една година и четири години след началото на хранителното лечение
| Глюкоза | 95 mg/dl | 83 mg/dl | 81 mg/dl | 86 mg/dl | 64-106 mg/dl |
| Урея | 42 mg/dl | 33 mg/dl | 50 mg/dl | 44 mg/dl | 20-50 mg/dl |
| Креатинин | 0,87 mg/dl | 0,75 mg/dl | 0,61 mg/dl | 0,78 mg/dl | 0,51-0,95 mg/dl |
| Албумин | 3,0 g/dl | 3,3 g/dl | 3,5 g/dl | 3,7 g/dl | 3,5-5,2 g/dl |
| Амоний | 200 μg/dl | 36 μg/dl | 63 μg/dl | 51 μg/dl | 17-80 μg/dl |
Ние настояваме за пълното ограничаване на протеините от животински произход, с изключение на някои яйца, от време на време, като добавки към протеини от растителен произход, за които е бил изпълнен индивидуален режим на хранене и, предвид дефицита на витамин D, лечение с калцифедиол 266 μg/месец.
След 3 месеца индивидуална диета, пациентът не е приел отново, поддържа тегло и има нормални нива на амоняк (36 μg/dl), с нормална функция на бъбреците, черния дроб и витамин D.
Във всички последващи проследявания нормалните стойности на амоняк се запазват, без клинични или биохимични данни за недохранване с протеини.
В този случай енцефалопатията се дължи на факта, че чревните сегменти, използвани за байпас на уретерите, запазват способността си за абсорбция и секреция 2, което води до увеличаване на абсорбцията на амоний с насищане на метаболизма на черния дроб и хиперамонемия. Секрецията на натрий и бикарбонат, както и реабсорбцията на водородни йони и хлор от чревната лигавица води до хиперхлоремична метаболитна ацидоза 3 .
При нормални условия амонякът идва предимно от червата, където се генерира след метаболизма на азотните продукти в храната, действието на чревната флора и метаболизма на глутамин от чревната глутаминаза. Той се абсорбира в тънките черва и достига до порталната циркулация, за да достигне накрая до черния дроб, където 90% ще се метаболизират през урейния цикъл 4,5 .
Диетите, богати на протеинов и чревен бактериален растеж с преобладаване на протеолитична флора, увеличават синтеза и наличността на амоняк за усвояване.
В уретеро-чревния байпас усвояването на амония се благоприятства от алкализирането на чревния лумен, с което уринарният амоняк преминава в йонизирана форма (NH4 +), с мастноразтворим характер с по-голяма дифузионна способност през биологичните мембрани 5 и увеличено производство на амоний поради свръхрастежа на протеолитични бактерии 6. Освен това, тъй като амониевата абсорбция се осъществява от дистални чревни сегменти, които се оттичат към долния хемороидален сплит, директното преминаване към системното кръвообращение без чернодробен метаболизъм 7, благоприятства хиперамонемичната енцефалопатия.
Основното лечение на не-чернодробната хиперамонемия е изчерпването на амоняка в чревния лумен. Предложените лечения са намаляване на приноса на екзогенни протеини и използването на неусвоими дизахариди, за да се намали образуването на амоняк от флората и да се благоприятства чревното му елиминиране.
По отношение на ограничаването на протеините няма консенсус относно изискванията за това заболяване. В нашия случай избрахме прием на протеин от 0,8 g/kg/ден, без да бъдат открити клинични данни за недохранване с енергия и протеини. Направени са диетични препоръки за постигане на най-високо качество на протеини чрез комбинирана консумация на растителни протеини, тъй като зърнените култури имат недостиг на лизин, царевица бедна на триптофан и бобови растения на метионин и цистеин. Освен това фибрите, които придружават тези храни, благоприятстват растежа на захаролитичната бактериална флора над протеолитичната. Също така се препоръчва от време на време да се включва яйце, тъй като това е най-висококачественият протеин. С тези модификации пациентът е поддържал адекватно хранително състояние и не е представил отново неврологични симптоми.
По отношение на фармакологичното лечение, неабсорбиращите се дизахариди (като лактулоза) се метаболизират от захаролитичната чревна флора в дебелото черво, генерирайки късоверижни мастни киселини, които понижават чревното рН и следователно амониевата абсорбция. Лечението с антиепилептични лекарства в случаи на епилептичен статус вследствие на токсично-метаболитни причини при пациенти без анамнеза за епилепсия или структурно органично мозъчно увреждане може да бъде постепенно намалено, ако пациентът е без припадъци след пълна корекция на основната причина. В случай, че се очаква повторение на метаболитните промени, посоченото лекарство може да се поддържа в най-ниската ефективна доза по превантивен начин. .
Макар и рядко, не-чернодробната хиперамонемия може да се дължи на нарушения на цикъла на урея, като дефицит на орнитин транскарбамилаза (OTC). Фактът, че дефицитът на този ензим, кодиран в Х хромозомата, се появява за първи път в зряла възраст, обикновено се дължи на съвпадението при хетерозиготни субекти на утаяващи фактори (инфекции, травма, приложение на валпроат, операция, стрес или прекомерен прием на протеини) 9. Клиничното подозрение за тези дефицити е важно, когато неврологичните симптоми се появяват в едно и също семейство (умствена изостаналост, атаксия, раздразнителност, агресивност, обърканост, халюцинации) заедно с хиперамонемия.
В случай на персистиращи симптоми може да се обмисли реконверсия на отвеждането на урината в илеалния канал, което показва нормализиране на нивата на амония и спиране на симптомите в огнеупорен случай 1 .
Конфликт на интереси
Авторите декларират, че не съществува конфликт на интереси.