Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.
В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.
Индексирано в:
SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Въведение
- Клинично наблюдение
- Дискусия
- Конфликт на интереси
- Библиография
Представяме случая на пациент с предишна диагноза първична билиарна цироза (PBC) и хроничен хепатит В във неактивна фаза на носител, която при лечение с урсодезоксихолова киселина е показала повишени трансаминази, без данни за реактивация на хроничния й хепатит В. Извършена е чернодробна биопсия, при която са наблюдавани промени, съответстващи на супер добавен автоимунен хепатит (HAI). Лабораторните аномалии реагираха на лечението с будезонид. Извършва се преглед на клиничната единица на синдрома на припокриване PBC-HAI и специалните характеристики на този пациент, за да се достигне до диагнозата и нейното лечение.
Описваме случая на пациентка с предишна диагноза първична билиарна цироза (PBC) и хроничен хепатит В в неактивна фаза, която е развила повишени нива на трансаминази без данни за реактивиране на вируса на хепатит В, докато е получавала лечение с урсодезоксихолова киселина. Чернодробна биопсия показа промени, съвместими с припокриващи се автоимунен хепатит (AIH). Лечението с будезонид постига нормализиране на нивата на трансаминазите. Предоставяме преглед на синдрома на припокриване на PBC и AIH и обсъждаме особеностите на този случай, които ни доведоха до тази диагноза, както и предоставеното лечение.
Първичната билиарна цироза (PBC) и автоимунният хепатит (HAI) са 2-те основни имунни чернодробни заболявания. Те обикновено са диференцируеми без затруднения. PBC е хронично чернодробно заболяване от холестатичен тип, характеризиращо се с наличието на антимитохондриални антитела (AMA) и хистологично чрез унищожаване на автоимунната патогенеза на малките и среднокалибрени интрахепатални жлъчни пътища 1,2. За разлика от това, HAI е хронично невъзпалително чернодробно заболяване, характеризиращо се с наличие на циркулиращи автоантитела, хипергамаглобулинемия с високи нива на имуноглобулин G (IgG) и некровъзпалителна хистологична лезия с интерфейсен хепатит и лимфоплазмацитичен възпалителен инфилтрат. Въпреки че целевият антиген и следователно засегнатата клетка, както и клиничната му експресия са различни, неговите етиопатогенни механизми са подобни 2,4. Развитието на автоимунно чернодробно заболяване се основава на неизвестна етиология, чиято патогенеза включва сложно взаимодействие между задействащите фактори на околната среда върху генетичната чувствителност и промяна в механизмите за регулиране на имунната система със загуба на самопоносимост 4 .
Като се има предвид тази обща патогенеза, свързването на чернодробните имунологични заболявания с други, които засягат други органи и системи на икономиката, е известно и често, и обратно. По този начин също има израз на някои от типичните характеристики на едно от чернодробните имунологични заболявания в друго, дори достигайки диагнозата на така наречените синдроми на припокриване на черния дроб, с клиничната трудност на тяхната диагностика и лечение в клиничната практика 1, 5. Синдромът на припокриване на PBC-HAI е рядък, с преобладаване на експресията на типичните характеристики на двете заболявания, при един и същ пациент със съмнение за PBC, около 10% 6. Но още по-необичайно е преминаването от едно имунологично чернодробно заболяване към друго или представянето на синдром на припокриване последователно, а не при първоначалната диагноза на чернодробно заболяване 7 .
По-долу представяме случая на пациент с клинична и хистологична диагноза на PBC, който е развил HAI в еволюцията си, който представлява синдром на припокриване на PBC-HAI, постигайки адекватен контрол с въвеждането на имуносупресивно лечение, свързано с предишно лечение с урсодезоксихолова киселина ( AUDC). Всичко това се усложнява от наличието на един и същ пациент на хроничен хепатит В (CHF).
53-годишна пациентка е насочена от първична помощ за проследяване в храносмилателната клиника след първоначална оценка в предишната си болница за препоръки с клиничен доклад с диагнозите CHB и PBC. Диагнозата на РВС е поставена в присъствието на АМА анти-М2 в стойности 1/2560, значителна дисоциирана холестаза, повишени нива на IgM и перкутанна чернодробна биопсия, извършена 4 месеца преди нейното насочване, в резултат на чернодробен цилиндър с запазена архитектура и с хистологични промени, съвместими с PBC. Наличието на приземни хепатоцити и имунохистохимично откриване на антиген от сърцевината или повърхността на хепатит В не са демонстрирани (Фиг. 1). Пациентът се лекува с UDCA в доза от около 10 mg/kg и е асимптоматичен при първата си оценка.
Чернодробна биопсия. Порталното пространство е показано в глобален мащаб и в 2 области по-подробно, където се наблюдава възпалителен инфилтрат с умерена интензивност, състоящ се от лимфоцити и плазмени клетки с тенденция към фокалност, разположени около жлъчните каналчета и интерфейса. Епителът на жлъчните пътища понякога не се визуализира по отношение на плътния възпалителен инфилтрат и показва регенеративни признаци (HE, × 10 и × 20).
Изисква се първоначално проучване, получаване на резултати от Hb 13,8 g/dl, тромбоцити 238 000/μ 3, левкоцити 4 230/μ 3, глюкоза 90 mg/dl, креатинин 0,94 mg/dl, общ билирубин 0,3 mg/dl, GOT 39 U/l, GPT 32 U/l, GGT 238 U/l, FA 148 U/l, албумин 4 g/dl, INR 1, общ холестерол 251 mg/dl (HDL 79 mg/dl, LDL 149 mg/dl), IgG 2100 mg/dl, IgM 274 mg/dl, антинуклеарни антитела (ANA) положителни при 1/320, AMA (анти-M2) положителни при 1/320, с антигладък мускул (AML) отрицателни и HBsAg положителни, HBeAg отрицателни, анти -HBe положителна и ДНК на вируса на хепатит В (HBV) от 2 833 IU/ml. Следователно се наблюдава лека дисоциирана холестаза, с повишени IgG и IgM, позитивност на AMA и ANA, последното се съобщава с Dots и AMA модел и HBC с HBV-DNA в горната граница за оценка като неактивен носител. Дозата на UDCA е увеличена до около 15 mg/kg.
Чернодробна биопсия. А) Порталното пространство с пролиферация на жлъчните пътища в ограничаващата плака е показано чрез имунохистохимия с цитокератин 7 (× 20). Б) Лезия на портално и перипортално ниво с интерфейсен хепатит с лимфоплазмацитен инфилтрат и умерена ерозивна некроза (HE, × 20).
Като се имат предвид клиничните данни и хистологичния резултат, е диагностициран сигурен последователен синдром на припокриване на PBC-HAI и лечението е модифицирано чрез поддържане на същата доза UDCA и добавяне на будезонид 9 mg дневно, ентекавир 0,5 mg 1 таблетка дневно, като лечение. реактивиране от стероиди, пантопразол 40 mg дневно и добавки с калций и витамин D. При първата проверка 3 месеца след започване на лечението се наблюдава ясно аналитично подобрение с GOT и GPT 47 U/l, FA 90 U/l, GGT 25 U/le IgG 1,935 mg/dl. ДНК на HBV е неоткриваема (mg/kg (100 mg) с намаляване на дозата на будезонид до 6 mg дневно. При последния проведен клиничен контрол, 6 месеца след предишното направление, пълният отговор продължава с GOT 20 U/l, GPT 12 U/l, FA 55 U/l, GGT 17 U/l и общ билирубин 0,5 mg/dl, нива на IgG 1,625 mg/dl и IgM 126 mg/dl, нормализиран ревматоиден фактор, неоткриваеми ANA и AMA в стойности 1/320 и неоткриваема HBV ДНК.
Терминологията и същността на припокриващите се синдроми като отделни имунологични чернодробни заболявания са теми без пълно съгласие. Синдромът на припокриване между PBC и HAI трябва да се дефинира, когато при един и същ пациент има израз на основните клинични, биохимични и хистологични характеристики на двете заболявания 8,9. Неговата правилна диагноза има релевантни клинични последици по отношение на прогностичните последици от лечението, различни, когато и двете се дават поотделно, в естествената история както на PBC, така и на HAI 1,3,10 .
Диагнозата PBC се основава на наличието на типичните характеристики на заболяването и на изключването на други причини за увреждане на черния дроб в клиничния контекст на пациент с хронична холестаза. По този начин по-изразеното повишаване на холестазните ензими, като FA, отколкото цитолизните ензими, заедно с повишаването на нивото на имуноглобулини, главно IgM, правят диагнозата подозрителна. Наличието на АМА се открива при поне 95% от пациентите; Въпреки че са характерни за тази същност и имат голяма специфичност, те не са патогномонични, тъй като могат да бъдат открити, например, при пациенти с HAI, както и ANA или AML в PBC. Във всеки случай комбинацията от двата критерия е достатъчна за диагностицирането на РВС и в съмнителни случаи трябва да се използва третият диагностичен критерий - чернодробна биопсия, която ще покаже не-гноен холангит с ангажиране на междулобуларния и септалния жлъчни пътища. и по този начин се постигат 2 от 3-те критерия, които се препоръчват като достатъчни за диагностика 1 .
При пациенти с PBC е известно високото разпространение на остеопороза при до една трета от пациентите. Следователно, употребата на стероиди трябва да се извършва с изключително внимание. В този контекст, за да се избегнат страничните ефекти от лечението със стероиди, без да се загуби ефикасността му, при пациенти с HAI във фаза е оценено лечението с будезонид, високоефективен кортикостероид, с важен метаболизъм при първо преминаване на черния дроб и черния дроб. II b проучване. Ниска системна наличност 19. В това проучване беше показано, че лечението с будезонид срещу преднизон, плюс азатиоприн и в двете групи, е постигнало основната цел за нормализиране на трансаминазите, без да причинява стероидни странични ефекти след 6-месечно лечение, по по-висок и статистически значим начин (47 срещу 18,4 %). Във връзка с тези резултати, известни преди публикуването им, на нашия пациент е предписано лечение с будезонид и по-късно е добавен азатиоприн, като се получава пълният показан биохимичен отговор и следователно при този тип пациенти може да има възможност за класическите кортикостероиди, вариант, който трябва да бъде валидиран в проучвания, създадени с тази цел.
Освен това случаят с нашата пациентка е по-сложен от вече диагностицирания синдром на припокриване на PBC-HAI, тъй като тя също е свързана с отрицателна CHB. Тъй като възможното реактивиране на неговия HBC е възможно обяснение, нивото на HBV ДНК се наблюдава и оценява в чернодробната биопсия. По този начин, поради изходните данни, при които не е имало некровъзпалителна лезия или значителна фиброза или е показателно за вирусно увреждане и дори липсва експресия на вирусни антигени чрез имунохистохимия, е установена неактивна фаза на носител с HBC, ситуация, която се запазва предвид нивата на HBV ДНК в серума и постоянството на липса на експресия в чернодробната биопсия с диагноза синдром на припокриване PBC-HAI. Неговото присъствие, въпреки изключването на вирусна репликативна активност, предполага по-голяма диагностична трудност, тъй като, както беше коментирано, наличието на положителен HBsAg е критерий, който наказва в системите за точкуване на диагностичните критерии на HAI 11,12 .
И накрая, важно е да се вземе предвид при пациенти с CHB необходимостта от профилактично антивирусно лечение, когато е необходимо имуносупресивно лечение. При предписването му беше взето предвид, че лечението ще бъде дългосрочно, комбинирано с 2 лекарства за голяма част от него и че пациентът е дошъл да представи определяне на HBV DNA по-висока от 2000 U/ml на един повод, за Поради това беше решено лечение с антивирусен препарат с висока сила и ниска възможност за резистентност като ентекавир. Основи, подкрепени от най-новите насоки за клинична практика 25 .
В заключение представяме случай на специална и сложна оценка, която подчертава трудността за диагностициране на припокриващи се синдроми, с добавяне на тяхното последователно представяне, прилагането на нови лечения и диагностичната трудност и клиничните последици при пациенти с други съвпадащи причини на чернодробно заболяване, като BCH, представена от пациента.
Конфликт на интереси
Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.