Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Класическият автоимунен хепатит (HAI) е хроничен прогресиращ хепатит с неизвестна причина, причинен от действието на имунната система върху хепатоцита. Нейната диагноза се основава на лабораторни находки (хипертрансаминаземия, хипергамаглобулинемия и наличие на автоантитела) и на съвместима чернодробна биопсия: интерфейсен хепатит, инфилтрация на плазмени клетки, образуване на розетки (микроацинарна трансформация на хепатоцити) и/или фиброза, некроза и цироза.
През последните години беше описана нова структура, серонегативна HAI, от която има малко публикации в педиатрията. Това е образувание, подобно на класическото HAI, но с липсата на автоантитела и което може да изглежда свързано с други автоимунни заболявания 2,3. Той представя клинични и биохимични признаци на хроничен хепатит, без данни за други възможни етиологии (инфекциозни, метаболитни, токсични и др.). Хипертрансаминаземия и отрицателни автоантитела обикновено се откриват в лабораторните находки, а хипергамаглобулинемията може да не се появи в 25% от случаите. Чернодробната биопсия трябва да е съвместима с HAI и тези пациенти имат добър отговор на имуносупресивно лечение, както при класически HAI 4,5 .
По отношение на този новоописан обект, ние разгледахме 2 случая на хроничен хепатит с неизвестна причина с наличие на фиброза в чернодробната биопсия, контролирана в нашата детска гастроентерологична клиника, за да установим дали те могат да бъдат съвместими със серонегативен HAI.
Това беше 12-годишен пациент от мъжки пол, който беше насочен към нашата консултация за представяне на персистираща хипертрансаминаземия от 2-годишна еволюция (GOT 62-325 U/l, GPT 100-430 U/l), открита случайно при рутинен анализ, и на 6-годишна пациентка, диагностицирана с целиакия 3 години по-рано, която е имала хипертрансаминаземия преди поставяне на диагнозата и която впоследствие продължава да се извършва в контролните кръвни изследвания (GOT 80-630 U/l, GPT 90-820), въпреки нормализирането на маркерите за цьолиакия.
И в двата случая е проведено проучване на персистираща хипертрансаминаземия, без да може да се установи етиология: обща биохимия с нормален метаболизъм на желязото, отрицателни маркери на целиакия (във втория случай се нормализира от началото на безглутеновата диета). Коагулация без промени, нормална функция на щитовидната жлеза, нормални имуноглобулини. Не е имало предишно поглъщане на хепатотоксични лекарства и инфекциозна етиология, класически HAI (отрицателни автоантитела), дефицит на алфа-1-антитрипсин, болест на Уилсън, дефицит на липазома киселина липаза, мускулни и метаболитни заболявания са изключени. Проведени са серийни коремни ехографии и ЯМР холангиография, при които не са наблюдавани патологични находки. И в двата случая, след негативността на всички тези проучвания и предвид постоянството на хипертрансаминаземия, беше извършена чернодробна биопсия, описваща я като идиопатична чернодробна фиброза.
След като се свърза с патологичната анатомична служба, беше повдигната възможността за серонегативен HAI и беше извършен фокусиран преглед на хистологията и на двата случая. Това показва цироза и инфилтрация на плазмени клетки, интерфейсен хепатит в първия случай и некроза във втория случай. Не се наблюдава образуване на розетки. Въз основа на тези описани открития се съобщава, че е съвместим със серонегативни HAI. Таблица 1 подробно описва патологичните находки и клиничните характеристики на тези 2 пациенти.
Клинични характеристики и патологични находки на нашите 2 пациенти.